Ritka betegségek adatbázisa

Palmoplantar Pustulosis

A NORD hálásan elismeri Alexandra M.G. Brunasso Vernetti, MD, bőrgyógyászati ​​osztály, Galliera Kórház, Genova, Olaszország, segítségért a jelentés elkészítésében.

palmoplantar

A Palmoplantar Pustulosis szinonimái

  • pustulosis palmaris et plantaris
  • PPP
  • lokalizált pustuláris pikkelysömör (LPP)
  • palmoplantar pustuláris pikkelysömör

Általános vita

A Palmoplantar pustulosis (PPP) ritka, visszatérő gyulladásos rendellenesség. Az érintett személyek kis vagy nagy, steril hólyagokat fejlesztenek ki, amelyek sárga, zavaros folyadékkal (pustulákkal) vannak feltöltve a tenyéren és/vagy a talpon. A pustulák fájdalmasak lehetnek és égő érzést okozhatnak. Az állapot elsősorban a 40 és 69 év közötti nőket, és elsősorban a dohányzókat érinti. A PPP pontos oka nem ismert. A kutatók megállapították, hogy a lehetséges okok közé tartozik a dohányzás, a bakteriális fertőzések (akut vagy krónikus mandulagyulladás, fogászati ​​fertőzés, krónikus orrmelléküreg-gyulladás), kontaktallergia (főleg fémek) és bizonyos gyógyszerek. A genetika szerepet játszhat azoknál a betegeknél, akiknél a kórtörténet családi kórtörténetében szerepel. A PPP szorosan kapcsolódik a vulgaris pikkelysömörhöz, egyes betegeknél PPP és plakkos pikkelysömör vagy PPP és pikkelysömör ízületi gyulladás is van. A pszoriázisos köröm érintettségét gyakran tapasztalják a PPP-ben, és a pikkelysömör családi kórtörténetét a PPP-ben érintett betegek 10-42% -ában rögzítik. Az októl függően számos kezelés áll rendelkezésre, beleértve bizonyos hidratálókat, gyógyszereket (helyi szteroidok és/vagy retinoidok), fényterápiát és szisztémás terápiát súlyos esetekben retinoidokkal, hagyományos immunszuppresszánsokkal (metotrexát, ciklosporin) és/vagy biológiai terápiákkal.

Jelek és tünetek

A PPP miatt a steril pustulák visszatérő termései képződnek a tenyéren és/vagy a talpon. A pustulák gyakran erythemás háttérben egyesülnek, ahol a beszivárgott és pikkelyes plakkok több nap múlva hajlamosak kialakulni a fájdalmas repedések megjelenésével. Gyakran viszketés és/vagy fájdalom jelentkezik. A betegek azt is érezhetik, hogy a kezük és/vagy a lábuk ég. Ezen tünetek miatt a betegek nehezen tudnak járni, és más napi feladatokat végezhetnek a kezükkel és a lábukkal.

Okoz

A PPP pontos oka nem ismert. A kutatók megtaláltak néhány lehetséges okot, beleértve a dohányzást, a fertőzéseket, bizonyos gyógyszereket és a genetikát.

  • Dohányzás: Sok PPP-s beteg dohányzik vagy dohányzott a múltban. A dohányzás az izzadságmirigyek gyulladását okozhatja, különösen a kezeken és a lábakon, ami pustulák kialakulását idézi elő.
  • Fertőzések: Bakteriális fertőzések, például mandulagyulladás, krónikus arcüreg-gyulladás és fogászati ​​(odontogén) fertőzések társultak a PPP megjelenésével, és a fertőzés megszűnését a bőr javulása követi.
  • Gyógyszerek: A krónikus gyulladásos állapotok, például a pikkelysömör, a reumás ízületi gyulladás, a gyulladásos bélbetegség és mások kezelésére használt biológiai terápiák, főleg anti-TNF-alfa molekulák társultak a PPP megjelenésével a veleszületett immunrendszer aktiválása miatt.
  • Kontaktallergia: Egyes kutatók (főleg Japánban) azt találták, hogy a PPP-ben szenvedő betegek allergiásak a nikkelre, a krómra, a higanyra és az illatokra (ritka), és ha a fémallergént visszavonják, a PPP javulhat.
  • Családtörténet: Azok a személyek, akiknek családi kórtörténetében PPP van, nagyobb kockázatot jelenthetnek az állapot kialakulására, valamint azok a betegek, akiknek a családjában kórtörténetében pikkelysömör van.

Az érintett lakosság

A PPP leginkább a 40 és 69 év közötti nőket és a dohányzókat érinti, de ez az állapot bármilyen életkorú embert érinthet.

Kapcsolódó rendellenességek

Egyes kutatók szerint a PPP a pikkelysömör egyik fajtája, míg mások szerint külön rendellenességről van szó. A pikkelysmr (psoriasis) olyan brbetegsg, amely miatt a br sejtjei gyullads utn tl gyorsan szaporodnak. A pikkelysömör tünetei közé tartozik a viszkető, hámló bőr és a száraz, vörös foltok, amelyek fájdalmasak lehetnek.

A PPP ritkán része lehet a SAPHO nevű szindrómának (synovitis, akne, pustulosis, hyperostosis, osteitis), amely egy autoinflammatorikus neutrofil betegség, amelyet Japánban leggyakrabban észlelnek.

Diagnózis

Az orvos megvizsgálja az érintett bőrt, és a pustulákon belüli steril (baktériumok vagy gombák nélküli) természet megerõsítésére lehet szükség. Néhány betegnél bőrbiopsziára lesz szükség. Ha biopsziára van szükség, az orvos elvesz egy darab bőrt az érintett területről, hogy megvizsgálja a hisztopatológiát.

Standard terápiák

Bár a PPP-nek nincs végleges gyógymódja, de különböző kezelési lehetőségek állnak rendelkezésre.

A lehetséges kezelési lehetőségek a következők:

  • A helyi szteroidok közvetlenül a hólyagokba kerülnek
  • Lágyítószerek (hidratálók)
  • Retinoid gyógyszerek, például Acitretin (A-vitamin származék)
  • Ultraibolya fény (fototerápia, UVB vagy PUVA)
  • Retinoid és fototerápia kombinációja

Súlyos esetekben immunszuppresszánsok, például metotrexát vagy ciklosporin alkalmazhatók. Ha ezeket a gyógyszereket nem tolerálják vagy nem hatékonyak, biológiai anyagokat, például TNF-alfa-blokkolókat (elsősorban etanerceptet, adalimumabot), anti-IL-12/23-gátlót (Ustekinumab), anti-IL-23-gátlókat (főleg Guselkumabot) és anti-IL-17-et lehet előírni.

Mivel a PPP gyakori a dohányosoknál, a dohányzásról való leszokás segíthet a tünetek javulásában. Kerülni kell az érintkező irritáló anyagokat (kerülje a nedves munkát, használjon kesztyűt, kerülje az agresszív szappanok és mosószerek használatát). A stressz korlátozása szintén hozzájárulhat a tünetek enyhüléséhez.

Vizsgálati terápiák

A jelenlegi klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkat az interneten teszik közzé a https://clinicaltrials.gov/ címen. Az Egyesült Államok kormányának finanszírozásában részesülő összes tanulmány, és néhányat a magánipar is támogat, ezen a kormány weboldalán jelenik meg.

Az NIH Bethesda-i klinikai központban végzett klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkért vegye fel a kapcsolatot az NIH Betegfelvételi Irodájával:

Ingyenes: (800) 411-1222
TTY: (866) 411-1010
E-mail: [e-mail védett]

A magánforrások által szponzorált klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkért keresse fel:
http://www.centerwatch.com/

Az Európában végzett klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információk:
https://www.clinicaltrialsregister.eu/

Támogató szervezetek

  • Genetikai és ritka betegségek (GARD) Információs Központ
    • PO Box 8126
    • Gaithersburg, MD 20898-8126
    • Telefon: (301) 251-4925
    • Ingyenes: (888) 205-2311
    • Webhely: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
  • Országos Psoriasis Alapítvány
    • 6600 SW 92. sugárút
    • Lakosztály 300
    • Portland, OR 97223-7195
    • Telefon: (503) 244-7404
    • Ingyenes: (800) 723-9166
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Webhely: http://www.psoriasis.org/

Hivatkozások

Folyóiratcikkek
Putra-Szczepaniak M, Maj J, Jankowska-Konsur A, Czarnecka A, Hyncewicz-Gwóźdź A. Palmoplantar pustulosis: A betegség lefolyását okozó és befolyásoló tényezők. Adv Clin Exp. Med. 2020. január 28.; 29 (1): 157-163.

Twelves S, Mostafa A, Dand N és mtsai. Klinikai és genetikai különbségek a pustuláris pikkelysömör altípusok között. J Allergy Clin Immunol. 2019 március; 143 (3): 1021–1026.

Sevrain M, Richard MA, Barnetche T és mtsai. A palmoplantáris pustuláris pikkelysömör kezelése: szisztematikus szakirodalmi áttekintés, bizonyítékokon alapuló ajánlások és szakértői vélemény. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014. július 1.; 28. kiegészítés 5: 13–16.

Brunasso AM, Puntoni M, Aberer W, Delfino C, Fancelli L, Massone C. Clinical
és a palmoplantáris lepedék által érintett betegek epidemiológiai összehasonlítása
pikkelysömör és palmoplantar pustulosis: esettanulmány. Br J Dermatol. 2013
Jun; 168 (6): 1243-51.

INTERNET
Oakley A. Palmoplantar pustulosis. Dermnet NZ. Frissítve 2014. szeptember. Https://dermnetnz.org/topics/palmoplantar-pustulosis/. Hozzáférés: 2020. március 1.

Palmoplantar Pustulosis a kezén és a lábán. WebMD. Értékelés dátuma: 2018. november 13. https://www.webmd.com/skin-problems-and-treatments/psoriasis/palmoplantar-pustulosis#1. Hozzáférés: 2020. március 1.

Palmoplantar pustulosis: Kezelés. Naprakész. Értékelés dátuma: 2019. december. Https://www.uptodate.com/contents/palmoplantar-pustulosis-treatment. Hozzáférés: 2020. március 1.

Pustulosis palmaris et plantaris. Nemzeti Egészségügyi Intézetek. Genetikai és ritka betegségek információs központja. Frissítve 2016. november 2-án. Https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/12820/pustulosis-palmaris-et-plantaris. Hozzáférés: 2020. február 23.

Megjelenés éve

A NORD Ritka Betegségek Adatbázisában szereplő információk csak oktatási célokat szolgálnak, és nem hivatottak orvos vagy más szakképzett egészségügyi szakember tanácsát pótolni.

A Ritka Rendellenességek Országos Szervezete (NORD) weboldalának és adatbázisainak tartalma szerzői jogi védelem alatt áll, és semmilyen módon, bármilyen kereskedelmi vagy közcélú célból, a NORD előzetes írásbeli engedélye és jóváhagyása nélkül nem szabad lemásolni, lemásolni, letölteni vagy terjeszteni. . Az egyének nyomtathatnak egy betegség egyedi nyomtatott példányát személyes használatra, feltéve, hogy a tartalom nem módosított és tartalmazza a NORD szerzői jogait.

Ritka Rendellenességek Országos Szervezete (NORD)
Kenosia Ave., 55, Danbury CT 06810 • (203)744-0100