Húgyhólyag-sztrófia

Mi a hólyag-sztrófia?

Néha problémák lépnek fel a hólyag kialakulásával. A hólyagizmok nem fejlődnek megfelelően a hólyagüregben szenvedő gyermekek számára.

Ha újszülöttjénél diagnosztizálják ezt az állapotot, olvassa el tovább. Ez az információ segíthet a gyermek urológusával való beszélgetésben és a jövő megtervezésében.

Hogyan működik a hólyag?

A hólyag egy lufi alakú szerv, amely tárolja a vizeletet (hulladékot). A hasa alsó részén található kismedencei izmok tartják a helyén.

Normál körülmények között a hólyag az alsó hasában található. Nyugodt, ha nincs tele. Amikor a vesék által termelt vizelet kitölti a húgyhólyagot, az idegjelek azt jelzik, hogy tele van. Ezután úgy érzi, hogy vizelni kell. Az agy idegjelei azt mondják a hólyag izmainak, hogy szorítsanak (vagy összehúzódjanak). A hólyagjának összenyomódása (összehúzódása) kiszorítja a vizeletet a hólyagjából. A vizelet ezután átmegy a húgycsövön és a testén.

Mi a hólyag-sztrófia?

A hólyag exstrófia születési rendellenesség. Ez egy olyan állapot, amikor a hólyag és a körülötte lévő részek belülről kifelé formálódnak. A has vagy a has alsó részén található bőr-, izom- és kismedencei (csípő) csontok nincsenek összekapcsolva. Ennek eredményeként a hólyag belseje a hasán kívül bök. Normál kerek alakja helyett a hólyag lapos. A hasi izmokkal és a medence csontjaival is vannak problémák.

Milyen gyakran fordul elő húgyhólyag-sztrófia?

A hólyag exsztrófia ritka. Átlagosan minden 50 000 élveszületésből körülbelül 1 esetben fordul elő. Kicsit gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél.

A családtörténet szerepet játszik. A húgyhólyag-sztrófiában szenvedő szülőktől született gyermekeknél körülbelül 1: 70 esély van rá. Ha egy családnak egy gyermeke van ezzel a betegséggel, akkor 100-ból 1 esélye van arra, hogy újabb gyermeket vállaljon vele.

A termékenységi kezelések szerepet játszhatnak. A legújabb tanulmányok azt sugallják, hogy az asszisztált termékenységgel született gyermekek hétszer nagyobb eséllyel rendelkeznek hólyag-exstrófiával.

urology

A férfi és női húgyúti traktusok diagramja

Nagyít

Okoz

A húgyhólyag extrófiát nem az okozza, amelyet egy szülő terhesség alatt tett vagy nem tett. Ennek az állapotnak nincs egyértelmű oka.

Úgy gondolják, hogy a terhesség 11. hetében történik, a szervek fejlődésével. Egyes szakértők úgy vélik, hogy a hólyaghiba akkor jelentkezik, amikor a has vagy a has alsó falán lévő szövetek kifejlődnek. Ugyanakkor a fejlődő izmok és a medence csontjai is érintettek.

A kloakamembránnak nevezett ideiglenes szövet eltakarja az alsó hasfalat, helyette érő és fejlődő hasizmok lépnek fel. Ha a kloákamembrán még a hasizmok teljes kialakulása előtt repedezik fel, akkor ez "exstrofált" hólyagot eredményezhet. Az urorektális septumnak nevezett másik szövet segít elválasztani a kialakuló hólyagot a belektől vagy a belektől.

Az, hogy a gyermek epispadiákkal, klasszikus húgyhólyag-exklófiával vagy kloák exstrófiával született-e, attól függ, hogy mikor szakad fel a kloakamembrán, és hogy a húgyhólyagot és a beleket elválasztja-e az urorectalis septum.

  • An epispadiák a pénisz ritka születési rendellenessége, ahol a húgycső a pénisz felső oldalán lévő nyílásban végződik. A lányok esetében a húgycső túlságosan előre fejlődik.
  • Kloakális exstrófia (EC) súlyos születési rendellenesség, ahol a hasi szervek (a hólyag és a belek) ki vannak téve. A pénisz vagy a hüvely hasított, a végbélnyílás lezárható.

Leginkább a hólyag exsztrófia fordul elő egyedüli születési rendellenességként. A gerincvelővel kapcsolatos problémák is előfordulhatnak, de gyakoribbak a kloák exstrophiában.

Diagnózis

A húgyhólyag extrófiája a születés előtt gyakran megtalálható egy rutin sonogram során. Mindenesetre ez a feltétel egyértelmű lesz születéskor. A hólyag egyértelműen látható lesz a baba hasán kívül.

Ha ezt az állapotot már a születés előtt észrevették, akkor gyakran terveket készítenek a születéskori azonnali kezelésre. A gyermekorvos és sebész azonnal ellenőrizheti a babát.

Ha a betegség a születés időpontjáig nem található meg, a csecsemőt a szakterületre költözik. Az orvos megjegyzi a hólyag méretét és minőségét, a medence formáját és a külső nemi szervek állapotát. A kezelés érdekében sebészhez fordulnak.

Kezelés

A hólyag exstrófiáját műtéttel kezelik. Az alkalmazott műtét típusa attól függ, hogy mennyire súlyos a hiba. Kritikus egy olyan sebésszel dolgozni, aki jártas az exstrófia kezelésében.

Az elmúlt 15 év előrehaladása sikeres rekonstrukcióhoz vezetett. Ez magában foglalja a pénisz és a hólyag rekonstrukcióját a "normálisabb" és funkcionálisabb életmód érdekében.

A kezelés fő céljai:

  • Zárja be a hólyagot, a húgycső hátsó részét és a medencét
  • Újjáépítse a péniszét, amely normálisnak tűnik és fiúknál/a lányoknál a külső nemi szerveknél működik
  • Rögzítse a hólyagot, hogy a vizeletet el tudja tartani, amíg eljön az ideje a vizeletürítésnek ("vizelet-kontinencia") a veseműködés károsítása nélkül

A kezelés egyik formája a "szakaszos rekonstrukció". Ez magában foglalja a fenti műtétek részeit, amelyeket kora gyermekkorban végeztek:

  • Az első műtét a hólyag és a medence bezárása. Ez közvetlenül a baba születése után történik.
  • Amikor a gyermek körülbelül 6 hónapos, műtétet végeznek az epispadiális húgycső és a pénisz helyreállítására.
  • Amikor a hólyag elég nagyra nőtt, és a gyermek készen áll a bili edzésre (gyakran 4 vagy 5 év körüli), műtétet végeznek a hólyag nyakán a kontinencia elérése érdekében.

Amikor a hólyag minősége jó, és a pénisz mérete jó születéskor, a hólyag bezárása és a pénisz rekonstrukciója "egyszeri művelet" alatt végezhető el korán.

A korai és a szakaszos rekonstrukciónak egyaránt jó eredményei vannak. Ha a húgyhólyag eléggé megnőtt és a sebész szakképzett, akkor kontinencia (vizeletürítés ellenőrzése) lehetséges. Gyakran idővel további műveletekre van szükség a gyermek vizelési képességének javítása érdekében. További műtétre is szükség lehet a külső nemi szervek újjáépítéséhez és/vagy jobbá tételéhez.

Nehezebb helyzetekben hosszabb távú irányításra van szükség. A modern rekonstruktív műtét még mindig lehetővé teszi, hogy a csecsemő sikeres eredményekkel elérje késői tinédzsereit.

Gyakran Ismételt Kérdések

Mi a kilátás egy ilyen állapotban született csecsemőre?

Az exstrófiás gyermekek robusztus emberekké nőnek fel. Normális várható élettartamuk van. Gyakran korlátozások nélkül részt vehetnek a szokásos tevékenységekben.

Vannak-e más egészségügyi problémák a hólyag exstrófiájához?

Igen. Ezek a következők lehetnek:

  • Epispadias
  • Vesicoureteralis reflux
  • A hüvelyi csont elválasztása vagy diasztázis
  • Kis hólyagkapacitás
  • Hiányzik a hólyag nyaka és a záróizom
  • Lágyéki sérvek

A betegek gyakran "gázló" járással járnak, ahol a lábak vannak felmutatva. Ez a korral javul. A bélműködés és az ellenőrzés normális.