Kriptogén cirrózis

cirrhosis

A májcirrózis progresszív májbetegség, amelyben a hegszövet a szerv belsejében képződik és helyettesíti az egészséges szövetet. A hegszövet rostos tömegeket képez (ezt az állapotot májfibrózisnak nevezik), és idővel a máj működésének romlását okozza, ami végül teljes májelégtelenséghez és halálhoz vezet.

A kriptogén cirrhosis olyan cirrhosis, amelynek nincs könnyen meghatározható oka (ezért a név - - „crypto” jelentése „rejtett” és „genic” jelentése „okozta”). A májban a hegesedés mintázata gyakran
hasonlít a máj alkoholos cirrózisára, de a kriptogén cirrhosisban szenvedő betegek nem problémás ivók vagy alkoholisták .

A kriptogén cirrhosis a májátültetések egyik fő oka. A májcirrózis kezelése ugyanis a betegség okának kezelése körül forog annak érdekében, hogy megállítsa annak előrehaladását, még mielőtt túl sok kárt okoznának. Ha a betegség oka ismeretlen, ezt nagyon nehéz megtenni. A cirrhosis progressziója addig a pontig, ahol szükségessé válik a májtranszplantáció, gyakoribb, mint azokban a cirrhosisban, ahol az ok egyértelműen azonosítható.

Úgy gondolják, hogy a májcirrhosis előfutára néha alkoholmentes steatohepatitis (NASH). Ez a májban lévő zsírlerakódásokra utal, amelyek a szerv duzzanatát és gyulladását okozzák, amit nem az alkoholfogyasztás okoz. A NASH-t vérvizsgálatokban és orvosi képalkotó technikák, például ultrahang segítségével lehet azonosítani, mielőtt bármilyen nyilvánvaló tünet megjelenne. A NASH-ból a májcirrózisba történő progresszió gyakran lassú és fokozatos. A NASH minden esetben aggodalomra ad okot, ha azonosítják, annak lehetősége miatt, hogy májcirrózishoz vezethet.

Tünetek

A kriptogén cirrhosis tünetei lényegében megegyeznek a máj cirrhosisának bármely más formájával. Ezek közé tartozik a hasi duzzanat és fájdalom, fáradtság, gyengeség, hányinger, hányás, étvágytalanság, véres széklet, megmagyarázhatatlan fogyás, sárgaság, kiütések és a bőr elszíneződése. A betegség korai szakaszában azonban egyáltalán nem jelentkezhetnek tünetek.

Okoz

Bár a kriptogén cirrhosis oka nem könnyen azonosítható, azok az esetek, amelyekben végül meghatározták az okot, arra utalnak, hogy az elhízás és a 2-es típusú cukorbetegség - amelyek a cirrhosis leggyakoribb okai, amikor az ok azonosítható (azaz nem kriptogén cirrhosis) az alkoholfogyasztáson kívül - - a kriptogén cirrhosis egyes eseteiben is szerepet játszik. Ez a helyzet a NASH okával is, amikor ez a betegség cirrhosissá válik.

Kezelés

A májcirrhosisnak nincs közvetlen kezelése, kivéve a májtranszplantációt, amelyet soha nem hajtanak végre, csak a betegség utolsó szakaszára adott válaszként. A progresszió megállításához a közvetett kezelés magában foglalja az alapbetegség, például alkoholizmus, elhízás vagy cukorbetegség kezelését. A kriptogén cirrhosis esetében az ok ismeretlen (kivéve, hogy az alkoholfogyasztás kizárható), ami megnehezíti a kezelést.
Azoknál a betegeknél, akik elhízásban vagy cukorbetegségben szenvednek, ezen állapotok kezelése szintén megállíthatja a cirrhosist, de nem mindig.

Prognózis

Mivel a kriptogén cirrhosis oka ismeretlen, a prognózis valamivel rosszabb, mint azoknál az eseteknél, amikor a betegség oka azonosítható. A kriptogén cirrhosis nagy valószínűséggel előrehalad abban a szakaszban, amikor szükségessé válik a májtranszplantáció, és akkor is gyakran új hegek alakulnak ki az átültetett májban. Hacsak a betegség oka nem található meg, vagy legalábbis helyesen kitalálható, a prognózist rosszul őrzik .

A kriptogén cirrhosis elméletileg bármely korosztály áldozatait sújthatja. A legtöbb eset azonban a hatvan évnél idősebb betegeknél fordul elő.