Gyermekkori idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás
Sok szemész jól ismeri a felnőttek IIH-ját, de a gyermekkori IIH más állat.
Az idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás olyan állapot, amelyet abnormálisan megnövekedett koponyaűri nyomás mutat, minden nyilvánvaló neurológiai vagy radiológiai ok nélkül. Bár az idősebb IIH-s gyermekek epidemiológiája, demográfiája és klinikai megjelenési spektruma általában a felnőttekét tükrözi, a prepubeszcens gyermekeké egyedülálló, és valószínűleg különálló betegségegységet képvisel. Ez a cikk ennek az egyedülálló betegségnek a jellemzőit tárja fel.
Járványtan
Az idiopátiás koponyaűri magas vérnyomást eredetileg felnőttek írták le 1893-ban, és „meningitis serosa” címkével látták el, de „pseudotumor cerebri” -nek és „jóindulatú koponyaűri magas vérnyomásnak” is nevezték. 1 Az előfordulás körülbelül 100 000 egyénből származik, és minden korcsoportban előfordulhat, akár nem, akár elhízott, mind nem elhízott betegek esetében. 2 Jellemzően azonban a bemutató beteg túlsúlyos, fogamzóképes nő. A leggyakoribb tünetek közé tartozik a fejfájás, a binokuláris vízszintes diplopia a bilaterális hatodiktól
 |
| 1. ábra: A szemfenék fényképe, amely a látóideg ödémáját és retina vérzéseket mutat be egy 12 éves, IIH-s fiúnál. |
Az IIH leggyakrabban fiatal felnőtteknél fordul elő, és ritkán fordul elő 45 év feletti vagy 3 évesnél fiatalabb betegeknél. 4 A betegségre nincs faji hajlam. Genetikai okot nem írtak le, bár családi esetekről számoltak be. Összességében elmondható, hogy a gyermekek IIH előfordulása 0,5 és 0,9 eset/100 000. A felnőttek körében a túlsúlyos nőstények erősen hajlamosak a betegségre; valójában az előfordulás százezerenként 19,3-ra nő azoknál a nőknél, akik meghaladják az ideális testtömegüket 20 százalékkal vagy annál nagyobb mértékben. 5 A IIH-s férfiak kétharmada és a nők 90 százaléka elhízott. 4
Ezzel szemben a legújabb tanulmányok kimutatták, hogy ez a betegség nem ugyanazon demográfiai elveket követi a gyermekeknél, mint a felnőttek. A IIH-ban szenvedő gyermekbetegségekkel foglalkozó tanulmány nemrégiben kimutatta, hogy a prepubertális gyermekek 43 százaléka, míg a 12–14 éves gyermekek 81 százaléka és a 15–17 éves tinédzserek 91 százaléka elhízott. 6 Ugyanez a tanulmány arról is beszámolt, hogy a 12 évesnél fiatalabb IIH-s gyermekek csak a fele volt lány, míg a nők a 12–14 éves IIH-betegek 88 százalékát, és a 14 évnél idősebbek 100 százalékát tették ki. Az egyenlőtlen nemi megoszlás és a hajlam mert a túlsúlyos betegek csak a pubertás után kezdődnek, valószínűleg hormonális változások eredményeként. 7,8 Ezen megállapítások alapján úgy tűnik, hogy a prepubeszcens populációban az elhízás és a női nem iránti hajlam nem érvényesül, és ezek a kockázati tényezők nem lehetnek hasznos klinikai markerek.
A látásvesztést az IIH-ban a látóideg összenyomódása okozza, mivel a megnövekedett ICP a látóideg hüvelyén keresztül terjed. A hatodik koponyaidegbénulás a megnövekedett ICP átvitelének eredménye az abducens idegre, amikor az Dorello csatornáján halad.
Másodlagos okok
Régóta ismert, hogy az A-vitamin toxicitása IIH-t okoz. Erről az összefüggésről először a jegesmedvemájat fogyasztók körében számoltak be, amelyekben nagyon magas az A-vitamin-szint. 13 A-vitamint tartalmazó gyógyszereket serdülőknek írnak fel pattanásokra. A tetraciklin antibiotikumok szintén gyakran kicsapják az IIH-t. A IIH-hoz társuló egyéb gyógyszerek a következők:
• ciklosporin;
• citarabin;
• nalidixinsav;
• lítium;
• minociklin;
• szteroidok és szteroid megvonás;
• danazol;
• nitrofurantoin;
• amiodaron;
• pajzsmirigy-helyettesítő terápia;
• emberi növekedési hormon;
• leuprorelin-acetát;
• dezmopresszin;
• szájon át szedhető fogamzásgátló; és
• all-transz retinsav. 3,4
Bizonyos egészségügyi állapotok szintén magasabb kockázatot jelentenek az IIH számára. Számos tanulmány illusztrálta a vérszegénység sok típusa és az IIH közötti kapcsolatot. 3 Sarlósejtes betegségben szenvedő betegeknél is megnő az IIH kockázata. 16,17 Az IIH előfordulása Down-szindrómában 3,4 százalék, ami jóval magasabb, mint az általános gyermekpopulációban. 15 A Turner-szindróma szintén fokozott kockázatot jelent az IIH számára, növekedési hormon szükségességével vagy anélkül. 18,19
Klinikai előadás
A gyermekkori IIH klinikai megjelenése hasonló a felnőttekéhez. A fejfájás a leggyakoribb tünet, és a betegek körülbelül 90 százalékánál jelentkezik. 20 Nincs olyan fejfájás mintázat, amely specifikus lenne az IIH-ra. Az emelkedett vagy őszintén ödémás látóidegek rutinszerű szemvizsgálaton történő felfedezése után az IIH tünetek nélkül is jelentkezhet. Egyéb
| 2. ábra: Humphrey látómező, amely mindkét vakfolt megnagyobbodását mutatja egy IIH-ból származó papillémás gyermeknél. |
Munka és diagnózis
Az alapos kórtörténet az első lépés a megfelelő munkában, amikor gyanú merül fel az IIH esetében; a fokozott ICP-vel összhangban lévő kockázati tényezők és tünetek feltárására kell összpontosítania. Az értékelő szemésznek közvetlen kérdéseket kell feltennie, különösen a homályos látás, az átmeneti vizuális homályok, a binokuláris vízszintes diplopia és a pulzáló fülzúgás tekintetében. A gyógyszerek teljes listájának ki kell egészítenie a kérdéseket a genetikai betegség, az endokrin állapotok vagy az anaemia kórtörténetében. A táplálkozási előzmények szintén hasznosak lehetnek, különösen serdülőknél, akiknek az elhízás hozzájárulhat állapotukhoz.
A neuro-szemészeti vizsgálatnak tartalmaznia kell a látásélességet, a pupilla értékelését egy relatív afferens hiba esetén, a színlátást, az extraokuláris mozgékonyságot, a hasított lámpa vizsgálatot, a tágult szemfenéki vizsgálatot és a látómezőket. Vagy automatizált, vagy Goldmann vizuális mezők elfogadhatók; sok fiatalabb gyermek azonban nem lesz képes részt venni. Az ilyen betegek esetében a konfrontációs mezőket lehetőleg dokumentálni kell. A peripapilláris idegrostréteg vastagságának normatív értékei gyermekeknél jelenleg nem állnak rendelkezésre; az alapvastagság dokumentálásához és az időbeli javulás értékeléséhez azonban el kell készíteni egy TOT képet. Ha kétség merül fel arról, hogy a beteg látóideg ödémával rendelkezik-e, B-felvételes ultrahangot kell kapnia a látóideg fejének drusen keresésére, amely a téves diagnózis gyakori oka.
Az agykárosodás lehetőségének elkerülése érdekében az ágyéki szúrás előtt neuroképet kell készíteni az intrakraniális tömeg kizárására. A választott tanulmány az agy MRI-je, és kontraszt nélkül vagy anélkül kering. A duralis sinus trombózisának kizárása érdekében a felnőtteknél mágneses rezonancia venográfiát is kell készíteni; ez azonban a gyermekeknél az ICP fokozódásának ritka oka, és hasznossága enyhítő klinikai körülményekkel nem járó betegek számára korlátozott lehet. A megnövekedett ICP-vel összefüggő MRI-eredmények között szerepel a látóideg fejének a földgömbön való kiemelkedése, a látóideg fejének javulása, az intraorbitalis látóideg tekervényessége, megnövekedett perioptikus CSF, a hátsó sclera ellaposodása, üres sella, kisagyi mandulaszármazás, meningoceles és Meckel barlangjának bővítése. 3
Teljes vérképet kell készíteni a vérszegénység szűrésére. Idegképalkotás után ágyéki szúrást kell végezni a nyitó nyomás mérésével. A CSF-alkotóelemeknek normálisnak kell lenniük, kivéve a megnövekedett ICP egyéb okait, például az agyhártyagyulladást. Az ICP diagnózisának felállításához a nyitó nyomásnak magasnak kell lennie, de ez a meghatározás különleges szempontokat indokol a gyermekekkel kapcsolatban. A közelmúltban egy tanulmány megállapította, hogy a gyermekek normális nyitási nyomása 19,6 cm H20, a normál alsó és felső határa pedig 10,5 cm H20, illetve 28 cm H20. 23 A módosított Dandy-kritériumok legújabb frissítései tükrözik ezeket a paramétereket. 24 A tanulmány arról is beszámolt, hogy a jelentős szedációban részesülő gyermekeknél a nyitási nyomás átlagosan 3 cm H20-mal magasabb volt. Mivel sok gyermeket szedálni kell az ágyéki szúrás elvégzéséhez, ennek a megállapításnak arra kell vezetnie a klinikust, hogy a gyermek megnyugtatása esetén óvatosan értelmezze a nyitó nyomást. A szedáló orvosnak arra kell törekednie, hogy a lehető legkisebb mennyiségű érzéstelenítőt biztosítsa, és az általános klinikai képnek összhangban kell lennie a nyitó nyomással a kezelés megkezdése előtt.
Kezelés
A kezelés megkezdése előtt, ha lehetséges, fel kell függeszteni azokat a gyógyszereket, amelyekről ismert, hogy kiváltják az IIH-t. Ezen túlmenően, ha elhízott, a betegnek és a szülőknek azt kell tanácsolni, hogy a testtömeg hozzávetőlegesen 10 százalékos súlycsökkenése jelentős előnyökkel jár az IIH-ban szenvedő betegek számára. 25 Az orvosi kezelések általában a CSF termelésének csökkentésére irányulnak a karbonanhidráz befolyásolásával, amely kritikus a choroid plexus általi termelés szempontjából. Az acetazolamid a leggyakrabban alkalmazott első vonalbeli szer, amelyről kimutatták, hogy jobb, mint a placebo, és javítja a látómező hibáit az IIH-tól. 26 Gyakori mellékhatások a gyomor-bélrendszeri zavarok, parasztéziák, rossz közérzet, nephrolithiasis és a szénsavas italok megváltozott íze. 3 A topiramát egy antiepilepszia, amely gátolja a szénsav-anhidrázt is, és elsődleges vagy kiegészítő kezelésként alkalmazható az IIH kezelésére. Egy nemrégiben végzett tanulmány, amely közvetlenül összehasonlította az acetazolamidot a topiramáttal, körülbelül azonos hatékonyságot mutatott. A topiramát elősegíti a fogyást is, ami segíthet az elhízott serdülőknél. A furoszemid az IIH gyógykezelésére is alkalmazható, de csak csekély mértékben képes csökkenteni az ICP-t.
Ha az orvosi kezelés kudarcot vall, mérlegelni kell az ICP csökkentését célzó műtéti kezelést. A leggyakrabban végrehajtott eljárás a ventriculoperitonealis vagy a lumboperitonealis sönt elhelyezése. Ezek az eljárások képesek az ICP azonnali csökkenését elérni, amelyre akkor lehet szükség, ha a látómező vesztesége súlyos. 3 A látóideg hüvelyének fenestrációja is életképes lehetőség az IIH műtéti kezelésében, bár nem bizonyítottan sem felsőbb, sem alacsonyabb rendű a sönt elhelyezésénél. 29 Súlyos fejfájással járó betegnek nagyobb haszna lehet a sönt elhelyezéséből, míg az egyébként gyenge műtéti jelölt betegek jó jelöltek lehetnek a látóideg hüvelyének fenestrációjára, ami kevésbé invazív. A közelmúltban a IIH kezelésére a vénás kiáramlás fokozására irányuló keresztirányú vénás sinus stentelést javasoltak. Ezt az eljárást gyermekeknél jelentették, de a hosszú távú biztonságot még nem sikerült megállapítani. 30
Általában a gyermekkori IIH kimenetele kedvező, a legtöbb gyermek csak orvosi kezeléssel javult. Az egyik tanulmány 68 IIH-ban szenvedő gyermek vizuális eredményeiről számolt be, és megállapította, hogy azoknak a többségének, akiknek látásélessége vagy terepi hibája volt, közel teljes gyógyulás történt. 31
A kisgyermekkori gyermekkori IIH egyedülálló entitást jelent, és nem feltétlenül kapcsolódik női nemhez vagy elhízáshoz. A betegségben szenvedő idősebb gyermekek és serdülők demográfiai jellemzői általában hasonlóak a felnőttekhez. Az ICP normál paraméterei különböznek a gyermekeknél, és a nyitási nyomás normálisnak tekinthető 28 cm H20 felett. A kezelő klinikusnak tisztában kell lennie azzal, hogy a szedáció jelentősen megnövelheti az ICP-t, és hamisan pozitív, magas nyitási nyomáshoz vezethet. Az enyhén megnövekedett nyitási nyomást csak akkor szabad kezelni, ha annak van értelme a gyermek teljes klinikai képének részeként. Az eredmények általában pozitívak, és a betegség orvosolható vagy orvosilag is kezelhető. FELÜLVIZSGÁLAT
Dr. Fecarotta magánrendelő.
- Neurológiai idiopátiás intrakraniális magas vérnyomás klinika Daytoni Gyermekkórház
- Phoenix hasnyálmirigy sérülésének gyermeksebészei
- A Rituxan ritka vasculitis betegségben szenvedő gyermekbetegek számára engedélyezett
- A szülői túlsúly és a magas vérnyomás összefügg a gyermekeik vérnyomás-táplálékával
- A tumor nekrózis faktor-α gén lokuszának szerepe az elhízásban és az elhízással társult magas vérnyomásban francia nyelven