Azok a gyerekek, akiket kockáztat, hogy halálra eszik magukat

2019. december 26

  • Egészség

    • azok

    A hűtő Hector Fernandez otthonában lakat alatt van.

    A speciálisan felszerelt konyha ajtaja szintén zárva van.

    Ugyanígy a szekrények és a gyógyszeres szekrény is. Bárhol, ahol bármi van, ami távolról is ehető, őrzik, és a kulcsokat éjszaka Hector párnája alá rejtik.

    Nem arról van szó, hogy Hector paranoiás a tolvajokkal szemben. Ez azért van, mert fiának gyógyíthatatlan genetikai állapota van, Prader-Willi-szindróma.

    A szindrómás betegek - akiket az 1956-ban felfedezett két kutatóról neveztek el - könyörtelen, kielégíthetetlen éhségben szenvednek.

    Mindig éhes

    Hector szerint 18 éves fia, Christian, felügyelet nélkül, haláláig megeheti magát.

    "A történetek, amelyeket el tudnék mesélni" - tükrözi Hector.

    "Kutyaeledelt eszik a tálból, átmegy a szeméten, és egy egész tubus fogkrémet ürít a szájába.

    "Számára ez mind kaja ..." követi útját, amikor Christian félbeszakítja, hogy éhes legyen. Hector egyetlen szelet ananászt ad neki, előre vágva, hogy ne legyen több, mint a reggelre előírt cukorfogyasztása.

    Prader-Willi, amely a 15. kromoszóma törléséből vagy ismétléséből származik, pusztító hatással van a betegekre és családjaikra.

    Amellett, hogy gyakran elhízás és cukorbetegség szenved, ami lerövidíti várható élettartamukat, az ilyen gyermekeknek mentális fejlődési és viselkedési problémái vannak.

    Ritka betegség

    Christian jófej ember, de heves dühökbe keveredhet, ha megtagadják belőle a kívánt ételt.

    "Olyan ez, mint egy ötödik kategóriájú hurrikán, ami bármit ellapít az útjában" - mondja apja, és bemutat egy zavaró videót egy nemrégiben történt erőszakos epizódról.

    A szülei még azt is igénybe vették, hogy Christianot egy párnázott székhez kötözték, hogy megakadályozzák, hogy önkárosítsa meg vagy bántsa gondozóit.

    "Csak egyszerre veszem a dolgokat" - mondja Hector, és nem tudja visszatartani a könnyeket. "Nem tudom, mi lesz vele, miután eltűntem" - ez a Prader-Willi gyermekek szüleinek közös gondja.

    A betegség szövődményeinek kezelése Kubában különösen nehéz.

    Hector megpróbálja fiát makrobiotikus táplálékkal etetni, hogy kordában tartsa a súlyát és a vércukorszintjét. Nehéz azonban megtalálni a megfelelő ételeket és gyógyszereket egy szigeten, amelyet az évtizedek óta tartó amerikai gazdasági embargó és az állam gazdasági rossz gazdálkodása éveken át megbénított.

    Habár a kubai kormány dicséri egészségügyi rendszerét, krónikus befektetések hiányában szenved, és Hector szerint a kubai orvosoknak nincs tapasztalata Prader-Willi kezelésében.

    "Mivel ritka betegségről van szó, nagyon kevés olyan orvos van az országban, aki valaha látott volna nála betegeket" - magyarázza. "Lehet, hogy 20 év alatt láttak egy esetet, aztán soha nem láttak még egyet. Itt nincs szakember."

    Szerinte a betegeket számos szakembernek kell látnia, akik értenek Prader-Willihez, a táplálkozási és dietetikusoktól a pszichiáterekig és a gyógytornászokig.

    Ennek ellenére a dolgok kezdenek változni.

    Segítség kérése

    A múlt hónapban Kuba adott otthont a tizedik nemzetközi Prader-Willi konferenciának. A fórum kutatókat, orvosokat, betegeket és családtagjaikat egy fedél alatt hozta össze, hogy megosszák tapasztalataikat.

    Felbecsülhetetlen lehetőség, mondja a Nemzetközi Prader-Willi Szervezet elnöke, Tony Holland professzor: "A legfontosabb szempont a családok, tudósok és gondozók adása - akik olyan országokból származnak, amelyek nagyon jó szolgáltatásokkal rendelkeznek, mások nagyon szegényekkel. vagy nincsenek szolgáltatások - tanulni egymástól. "

    A szándék az, hogy az emberek "érvelhetnek a jobb szolgáltatásokért, érvelhetnek a gyermekeik megfelelő kezeléséért", amikor hazamennek.

    A Cambridge-i Egyetem pszichiátria emeritus professzoraként Prof Holland több éve foglalkozik Prader-Willi-szindrómával, és a világ számos részén látta az állapot gondozásának állapotát. A Kubában még mindig óriási előrelépések ellenére úgy véli, vannak biztató jelek:

    "Kuba az egészségügyi szolgálatában képes arra, hogy elvégezze a genetikai diagnózist. Orvosaik kezdik felismerni a Prader-Willi-szindrómát, létezik egy Prader-Willi-szindrómás család családja, és ez nagyon fontos."

    Ez egybeesik Hector tapasztalataival. 2010-ben az érintett szülők megtartották első országos értekezletüket. Csak hat fordult meg. Ma már több mint 100 kubai család van azonosítva a betegséggel, és a kubai internet-hozzáférés javulásának köszönhetően folyamatosan kapcsolatban állnak egymással.

    Hector tálal egy tál nyers zöldséget és egy teljes kiőrlésű rizstortát Christian ebédjére. Még a rizstorták megtalálása is küzdelem Kubában. De Hector ma már jól ismeri a kommunista által üzemeltetett szigeten egy Prader-Willi-szenvedő igényeit. Még a szomszédságában élő embereket is elkezdte tanítani a betegségről.

    Megmagyarázza nekik, hogy Christian nemcsak egy kissé pufók és szellemileg fejletlen - de minden nap halálos kockázatnak van kitéve.

    "Az a tendencia van, hogy a gyerekeket cukorkákkal díjazzák azért, mert jók." - figyeli. - De az emberek nem veszik észre, hogy egy édes itt, egy másik ott - ez megölheti.