Táplálkozás és PKU: Információk és források a fenilketonuriához

Táplálkozás és PKU: Információk és források a fenilketonuriához

Mi a PKU?

A fenilketonuria (fen-l-kee-toh-NOOR-ee-uh) egy genetikai anyagcsere-rendellenesség, amely megakadályozza a testet a fenilalaninszint megfelelő kezelésében. Általában PKU-nak hívják, a fenilketonuria 15 000 élő születésből 1-et érint, az Egyesült Államokban becslések szerint 16 500 ember él jelenleg a betegségben. Általában születéskor diagnosztizálják.

A fenilalanin a test működéséhez szükséges kilenc esszenciális aminosav egyike. A PAH enzimre van szükség az aminosav más felhasználható formákká történő átalakításához. Amikor elegendő mennyiségű enzim áll rendelkezésre, a fenilalanin átalakul egy másik aminosavvá, a tirozinná. A tirozin számos felelősség mellett kulcsfontosságú szerepet játszik a neurotranszmitterek (agyi vegyi anyagok, amelyek az egész agyban és a testben üzeneteket közölnek) termelésében.

A PKU-val hiányosság mutatkozik a PAH enzimben, ami azt jelenti, hogy a test nem képes kielégítően feldolgozni az összes bejövő aminosavat. Ez a fenilalanin felhalmozódását és csökkent tirozin szintézist okoz.

A PKU tünetei

A megemelkedett fenilalaninszint mérgező lehet az agyra. Ha nem kezelik, a PKU tünetei a gyermek életkorával jelentkeznek:

Neurológiai zavarok
Értelmi és fejlődési fogyatékosság
Megakadt növekedés
Viselkedési és szociális problémák
Hiperaktivitás, ingerlékenység
Bőrkiütések
Dohos szag (vizelet, lehelet, bőr, verejték)
Kisfejűség
Világos bőr- és szemszín
Remegés, rángatózó mozdulatok
EEG rendellenességek

A PKU diagnosztizálása

Jelenleg a PKU-ra nincs gyógymód, de kezelések és korai szűrés rendelkezésre állnak.

A csecsemők szűrése a fenilketonuria miatt az 1960-as évek közepén kezdődött. Miután az újszülött elkezd táplálkozni, és mielőtt hazaengednék, kis vérmintát vesznek a csecsemő sarkából. Ez a minta megmutatja a fenilalaninszintet a csecsemő vérében, és szükség esetén lehetővé teszi az azonnali kezelést.

Táplálkozás és PKU

Rendelkezésre állnak kezelések a PKU kezelésére, de a legfontosabb, amit tehet, az alacsony fenilalanin-diéta követése az aminosav vér- és agyszintjének alacsony szinten tartása érdekében. Azok a gyermekek, akik egész életen át követik a kezelési tervet, tünetmentesek lehetnek. Dolgozzon egy hozzáértő regisztrált dietetikus táplálkozási szakemberrel, hogy megbizonyosodjon arról, hogy gyermeke táplálkozással és PKU-val elégíti ki igényeit.

A fenilalanin magas fehérjetartalmú ételekben található, például:

Tej
Tejtermékek
Baromfi
Tojás
Magas fehérjetartalmú kenyerek
Diófélék
Bab
Hús
Hal
Több

A PKU-ban szenvedő gyermekeknek és felnőtteknek kerülniük kell a mesterséges édesítőszert, az aszpartámot tartalmazó ételeket és italokat. Ezt a nem tápláló édesítőszert általában alacsony kalóriatartalmú italokban, cukorkákban, zselékben és más snackekben használják a cukor helyett.

Az aszpartám fenilalaninnal készül. Bár az FDA általában biztonságosnak tartja, az alacsony fenilalanin-diétát folytatók nem tudják megfelelően feldolgozni ezt az édesítőszert. Az FDA előírja, hogy bármi, ami aszpartámmal készül, jelezze az élelmiszer-címkén, hogy fenilalanint tartalmaz.

Fontos megjegyzések a táplálkozással és a PKU-val kapcsolatban:

Az összes aminosavra továbbra is szükség van a test működéséhez, ezért a fenilalanin teljes eltávolítása nem lehetséges. A trükk az, hogy az enzimhiány miatt a bevitel elég alacsony legyen ahhoz, hogy a szervezet kezelni tudja.
Mivel a PKU-ban szenvedőknek korlátozniuk kell vagy el kell kerülniük sok ételt, egyes mikroelemek és egyéb aminosavszintek alacsonyak lehetnek. Kiegészítőket orvos írhat fel, beleértve azokat az ételeket és italokat, amelyekben kevés fenilalanin vagy fenilalanin mentes.

Alacsony fenilalanin tartalmú ételek:

Készítmények/orvosi ételek a PKU számára
Alacsony fehérjetartalmú kenyér/tészta
A legtöbb zöldség
Gyümölcsök

Kép a washingtoni egyetemről

Minta menü PKU-val rendelkező gyermek számára, a Táplálkozási és Dietetikai Akadémiáról adaptálva:

Reggeli
- Képlet/orvosi étel a PKU számára
- narancslé
- Rice Krispies gabona, tejmentes tejszín
Ebéd
- Képlet/orvosi étel a PKU számára
- Paradicsomleves vízzel, sós keksz
- Alacsony fehérjetartalmú sütik
Falatozás
- Képlet/orvosi étel a PKU számára
- Banán
Vacsora
- Képlet/orvosi étel a PKU számára
- Zöld saláta, zöld olajbogyó, francia öntet
- Alacsony fehérjetartalmú tészta, paradicsomszósz
- Alacsony fehérjetartalmú fokhagymás kenyér
- Málna szorbett
Falatozás
- Képlet/orvosi étel a PKU számára

Összesen a napra: 367 milligramm fenilalanin, 1776 kalória, 62,5 gramm fehérje

A táplálkozás és a PKU nyomkövető eszközei

A táplálékfelvétel nyomon követése a PKU étrendjének követése során összetett lehet. Szerencsére az alkalmazások fejlesztésével a követés egyszerűbbé és pontosabbá vált. Ezek az alkalmazások lehetővé teszik az étrend kezelését és a PKU diéta céljainak elérését.

Konzultáljon a dietetikusával, hogy meggyőződjön arról, hogy ezen alkalmazások egyike alkalmas-e céljainak elérésére.

DietWell - Cambrooke Therapeutics
Mennyi Phe - PKU-val rendelkező gyermek édesanyja fejlesztette ki
Metabolikus étrend alkalmazás - egy olyan csapat hozta létre, amelyben dietetikusok és orvos szerepelnek

Készítmények és orvosi élelmiszerek a PKU számára

Vannak olyan cégek, amelyek kifejezetten a PKU számára gyártanak orvosi ételeket. Íme néhány közülük.

Cambrooke Therapeutics
- 2000-ben két fenilketonuriában szenvedő gyermek szülei indították el. Ez a vállalat alacsony fehérjetartalmú, készen fogyasztható ételeket és összetevőket biztosít PKU étrendhez
Diétás különlegességek
- Internetes áruház, amely speciális étrendhez megfelelő ételeket kínál, beleértve az alacsony fehérjetartalmú ételeket a PKU számára
Nutricia
- Speciális tápszereket és orvosi ételeket készít a PKU-hoz és egyéb körülményekhez, blogot vezet, hogy hasznos forrásokkal támogassa a családokat
Vitalflo
- Termékeket készít a PKU-hoz és egyéb feltételekhez, és olyan forrásokat biztosít, mint például a VitaFriends PKU, egy online támogatási szolgáltatás