Polyarteritis Nodosa (PAN)

(Polyarteritis; Periarteritis Nodosa)

, MD, MPH, Clevelandi Klinika

mozgásszervi

A polyarteritis nodosa (PAN) ritka (kb. 2–33 eset/millió). Főleg középkorú felnőtteket érint, és az incidencia az életkor előrehaladtával növekszik, az 50 év körülieknél éri el a csúcsot.

Etiológia

Az esetek többsége idiopátiás. A betegek körülbelül 20% -ánál hepatitis B vagy C van.

A polyarteritis nodosa oka ismeretlen, de úgy tűnik, hogy immunmechanizmusok vannak jelen. A klinikai és kóros jellemzők sokfélesége több patogén mechanizmusra utal. Ennek oka lehet a kábítószer. Általában nem azonosítanak hajlamosító antigént. Bizonyos limfómákban és leukémiákban, reumás ízületi gyulladásban vagy Sjögren-szindrómában szenvedő betegeknél a PAN-hoz hasonló szisztémás vasculitis alakulhat ki (néha másodlagos PAN-nek is nevezik).

Kórélettan

A PAN-t az izmos artériák szegmentális, transzmurális nekrotizáló gyulladása jellemzi, leggyakrabban a bifurkációs pontokon. Más vaszkulitikus rendellenességektől eltérően a PAN nem tartalmaz posztkapilláris vénákat vagy vénákat. A fejlődés és a gyógyulás minden szakaszában fellépő elváltozások általában jelen vannak. A korai elváltozások polimorfonukleáris leukocitákat és esetenként eozinofileket tartalmaznak; későbbi elváltozások limfocitákat és plazmasejteket tartalmaznak.

Granulomatosus gyulladás nem fordul elő. Az intim proliferáció másodlagos trombózissal és elzáródással szerv- és szövetinfarktushoz vezet. Az izmos artériás fal gyengülése kicsi aneurizmákat és artériás disszekciókat okozhat. A gyógyulás az adventitia nodularis fibrózisát eredményezheti.

Leggyakrabban a vesék, a bőr, a perifériás idegek, az ízületek, az izmok és a gyomor-bél traktus érintettek. Gyakran érintett a máj és a szív. Vese ischaemia és infarktus fordul elő, de a glomerulonephritis nem a PAN jellemzője. A purpura (általában kis erek gyulladásából ered) nem jellemző a PAN-re.

Tünetek és jelek

A PAN sok rendellenességet utánoz. A tanfolyam lehet akut és elhúzódó, szubakut és végzetes néhány hónap után, vagy alattomos, krónikus és gyengítő. A PAN tünetei elsősorban az arteritis helyétől és súlyosságától, valamint a másodlagos ischaemia mértékétől függenek. Csak egy szerv vagy szervrendszer érintett lehet.

A betegek általában lázzal, fáradtsággal, éjszakai izzadással, étvágytalansággal, fogyással és általános gyengeséggel járnak. Gyakori a fokális ischaemiás myositis és arthralgiák területeivel járó myalgia. Az érintett izmok gyengék és gyengék lehetnek. Arthritis fordulhat elő.

A tünetek és jelek a főleg érintett szervtől vagy szervrendszertől függően változnak:

Perifériás idegrendszer: A betegek általában aszimmetrikus perifériás neuropathiával, például multiplex mononeuropathiával (mononeuritis multiplex) jelentkeznek, a peroneális, medián vagy ulnáris idegek motoros és szenzoros érintettségének jeleivel. Mivel további idegágakat érint, a betegek disztális szimmetrikus polineuropátiával küzdhetnek.

Központi idegrendszer: Fejfájás és rohamok következhetnek be. Néhány betegnél iszkémiás stroke és agyi vérzés fordul elő, amelyek néha magas vérnyomásból származnak.

Vese: Ha a vesék kis és közepes artériái érintettek, a betegeknél magas vérnyomás, oliguria, urémia és nem specifikus vizelet üledéke lehet, hematuria, proteinuria és sejtos gipsz nélkül. A magas vérnyomás gyorsan súlyosbodhat. A vese artériás aneurizmák megrepedése perirenalis hematomákat okozhat. Súlyos esetekben ágyéki fájdalommal és durva hematuriával járó többszörös veseinfarktus fordulhat elő. A vese ischaemia és az infarktus veseelégtelenséghez vezethet.

Emésztőrendszer: A máj vagy az epehólyag vasculitisei a jobb felső negyedben fájdalmat okoznak. Az akut hasi epehólyag perforációja előfordulhat. A közepes méretű mesenterialis artériák vaszkulitisa hasi fájdalmat, hányingert, hányást (véres hasmenéssel vagy anélkül), felszívódási zavarokat, bélperforációt és heveny hasi fájdalmat okoz. Aneurizmák alakulhatnak ki a máj vagy a lisztér artériákban.

Szív: Néhány betegnél koszorúér-betegség van, amely általában tünetmentes, de anginát okozhat. A szívelégtelenség iszkémiás vagy hipertenzív kardiomiopátiából származhat.

Bőr: Livedo reticularis, bőrfekélyek, érzékeny erythematómás csomók, bullous vagy vezikuláris kitörések, infarktus és ujjak vagy ujjak gangrénája, vagy ezek kombinációja fordulhat elő. A PAN csomópontjai az erythema nodosumra hasonlítanak, de az erythema nodosum csomóival ellentétben a PAN csomói fekélyesedhetnek, nekrotizáló vasculitisük van, amely a biopszián látható közepes méretű artériák falain belül található, általában a mély dermisben és a bőr alatti zsírban.

Nemi: Hőfájdalommal és -érzékenységgel járó orchitis fordulhat elő.

Diagnózis

Arteriográfia, ha nem áll rendelkezésre klinikailag érintett szövet a biopsziához

A PAN diagnosztizálása nehéz lehet, mert a megállapítások nem specifikusak lehetnek. A diagnózist figyelembe kell venni a tünetek különféle kombinációival rendelkező betegeknél, például megmagyarázhatatlan láz, ízületi fájdalom, szubkután csomók, bőrfekély, hasi vagy végtagi fájdalom, új lépcső vagy csukló vagy gyorsan kialakuló magas vérnyomás. A diagnózist tovább pontosítják, ha a klinikai eredményeket egyes laboratóriumi eredményekkel kombinálják, és egyéb okokat kizárnak.

A polyarteritis nodosa diagnózisát a nekrotizáló arteritist bemutató biopsziával vagy a közepes méretű artériák tipikus aneurizmáit mutató arteriográfiával igazolják. A mágneses rezonancia angiográfia mikroaneurizmákat mutathat, de néhány rendellenesség túl kicsi lehet ahhoz, hogy észlelje. Így a mágneses rezonancia angiográfia nem az a teszt, amelyet elsősorban a diagnózisra használnak.

A klinikailag nem érintett szövet biopsziája gyakran haszontalan, mert a betegség gócos; a biopsziának a klinikai értékelés által javasolt helyeket kell megcéloznia. Ha úgy gondolják, hogy érintettek a bőr alatti szövetek, a surális idegek és az izmok, akkor előnyösebbek a veséből vagy a májból származó minták; a vese- és májbiopsziák hamisan negatívak lehetnek a mintavételi hibák miatt, és vérzést okozhatnak a gyanútlan mikroaneurizmákból. A polyangiitis (GPA) granulomatosisától eltérően a biopszia valószínűleg nem mutat markáns parenchymás gyulladást.

Ha a klinikai eredmények hiányoznak vagy minimálisak, az elektromiográfia és az idegvezetési vizsgálatok segíthetnek kiválasztani az izom- vagy idegbiopszia helyét. Ha bőrelváltozások vannak, sebészeti bőrbiopsziákat kell végezni, amelyek mélyebb dermist és szubkután zsírt tartalmaznak. (Az epidermiszből és a felszíni dermisből mintát vevő bőr lyukasztó biopsziáiból hiányzik a PAN elváltozása.) Annak ellenére, hogy a herék mikroszkopikus elváltozásai gyakoriak, a herebiopsziát nem szabad elvégezni, ha a heretünetek hiányoznak, és ha más lehetséges helyek elérhetőek, mert a a hozam alacsony. Emellett a férfiak vonakodhatnak a herebiopsziától.

A laboratóriumi vizsgálatok nem specifikusak. Leggyakoribb rendellenességek a leukocitózis 20 000–40 000/mikroL (20–40 × 10 9/l), proteinuria és mikroszkopikus hematuria. A betegek thrombocytosisban, jelentősen megnövekedett eritrocita ülepedési sebességben, vérveszteség vagy veseelégtelenség okozta vérszegénységben, hipoalbuminémiában és megemelkedett szérum immunglobulinokban szenvedhetnek. Az aszpartát-aminotranszferáz és az alanin-aminotranszferáz gyakran enyhén emelkedik. A hepatitis B és C vizsgálatát el kell végezni. Mivel a glomerulonephritis nem jellemző a PAN-re, a vizeletvizsgálat során a vörösvérsejt-gátlás nem nyilvánvaló.

Egyéb vizsgálatok (pl. Antineutrofil citoplazmatikus antitestek [ANCA], reumatoid faktor, anticiklusos citrullinált peptid [anti-CCP] antitest, antinukleáris antitestek [ANA], C3 és C4 komplement szintek, krioglobulin szintek, nukleáris antigének és extrahálható nukleáris antigének ellenanyagok, mint pl. anti-Smith, anti-Ro/SSA, anti-La/SSB és anti-RNP) más diagnózisokat is javasolhat, például rheumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus vagy Sjögren-szindróma.

Prognózis

Kezelés nélkül az 5 éves túlélés 15%. A kezelés során az 5 éves túlélés> 80%, de alacsonyabb lehet a hepatitis B-ben szenvedő betegeknél. A prognózis jobb, ha a betegség remissziója a diagnózist követően 18 hónapon belül elérhető. A visszaesések ritkábban fordulnak elő, mint más vaszkulitikus rendellenességekben.

A következő megállapítások rossz prognózissal társulnak: