Nephropathia, Urate

A teljes téma megtekintéséhez jelentkezzen be, vagy vásároljon előfizetést.

Az 5 perces klinikai tanácsadó (5MCC) alkalmazás és az Unbound Medicine által üzemeltetett webhely segít diagnosztizálni és kezelni több mint 900 egészségügyi állapotot. Az exkluzív bónuszfunkciók közé tartozik a Diagnosaurus DDx, 200 gyermekgyógyászati téma és orvosi hírcsatornák. Fedezze fel ezeket az ingyenes mintatémákat:

-- A téma első szakasza alább látható --

A húgysavhoz az uricase enzimre van szükség ahhoz, hogy oldhatóbb vegyületté (allantoin) alakuljon át; emberben az enzim hiányzik, így a vese érzékenyebb a húgysav kristályok lerakódásának mellékhatásaira.
A húgysav vagy az urátkristály lerakódása három különböző típusú vesebetegséget vált ki:
- Akut húgysav nephropathia (UAN)
- Krónikus urát nephropathia
- Húgysav nephrolithiasis

A rendellenes húgysav-anyagcserével járó vese parenchymakárosodás és diszfunkció a következőképpen nyilvánulhat meg:

Akut UAN: vese tubuláris obstrukció következtében, amely a szérum húgysav akut masszív emelkedéséből adódik, gyakran az indukciós kemoterápia vagy a sugárzás során a sejtek lízise miatt
Krónikus urát nephropathia: veseelégtelenség, amelyet a proinflammatorikus kaszkádnak és a hyperuricemia intravaszkuláris hatásainak tulajdonítanak, függetlenül az urát lerakódásától a veseparenchymában. A hiperurikémia a krónikus vesebetegség független előrejelzője.
- A hiperurikémia a krónikus veseelégtelenség korai eredménye, valamint a csökkent tubuláris szekrécióból eredő húgysav-visszatartás miatt.
Húgysav-nephrolithiasis: gyakori a hiperurikémia vagy a köszvény hátterében, valamint olyan betegeknél, akiknél az alacsony ammónia-kiválasztás miatt kórosan alacsony a vizelet pH-ja
- A kőképződés gyakorisága növekszik a szérum húgysavszintjének és a vizelet húgysav kiválasztási sebességének növekedésével.
  
  A köszvényes betegek 20% -a húgysavköveket képez.

Hyperuricémiás akut veseelégtelenség
- Endogén húgysav-túltermelés: malignitás vagy rabdomiolízis következtében gyors sejtváltozás/pusztulás, enzimatikus/metabolikus rendellenességek és nem megfelelő nagy dózisú urikozurikus szer hiperurikémiás egyéneknél
- Exogén húgysav-túltermelés: túlzott étkezési purinfogyasztás
Krónikus urát nephropathia
- A hiperurikémia endotheliális diszfunkciókat okoz a káros nitrogén-oxid termelés és felszabadulás, a vérlemezkék aktiválása, a xantin-oxidáz révén megnövekedett oxidatív stressz, a vaszkuláris simaizomsejtek proliferációja és az előgyulladásos aktivitás révén.
Húgysav nephrolithiasis
- Idiopátiás: szórványos
- Családi (primer hiperurikémia)
  - Veleszületett köszvény, HTN és interstitialis nephropathia (autoszomális domináns; FJHN1, MCKD2, glomerulocystás vesebetegség)
  - Veleszületett hipoxantin-guanin-foszforibozil-transzferáz-hiány (Lesch-Nyhan-szindróma, X-kapcsolt recesszív)
  - Veleszületett foszforibozil-pirofoszfát túlműködés (X-kapcsolt recesszív)
  - I. típusú veleszületett glikogén tárolási betegség
- Másodlagos hiperurikémia
  - Ólomámadás
  - Kadmium
  - Diuretikumok
  - Citotoxikus kemoterápia vagy sugárzás leukémia vagy limfóma esetén
  - Hőstressz és testmozgás
  - Cukorbetegség során jelentkező acetonsav felszaporodás a szervezetben
  - Éhezési ketózis
  - Krónikus mieloproliferatív betegség
  - Pikkelysömör
- Másodlagos hiperurikozuria: elsődleges köszvény, túlzott purinbevitel, tubuláris reabsorptív hiba, urikozurikus gyógyszerek (pl. Ciklosporin, etambutol, probenecid, fenilbutazon, pirazinamid, szalicilátok, A-vitamin, takrolimusz, radiokontrasztos anyagok)
- Dehidráció: GI vagy bőrvesztés

Genetika
URAT1 (SLC22A12 gén) és GLUT9 (SLC2A9 gén) az urát proximális vese tubulus transzporterei. Ezekben a génekben a polimorfizmusok összefüggenek a vizelet húgysav-variációival. Ezenkívül az uromodulin (UMOD) gén rendellenességei több genetikai vese tubulus betegséggel is összefüggenek.

Hyperuricémiás akut veseelégtelenség
- A húgysav-terhelés hirtelen növekedése (neoplasztikus rendellenesség kemoterápiája)
- A kötet kimerülése
- Akut vagy krónikus veseelégtelenség
- Nagy tumorterhelés
- Laktát-dehidrogenáz (LDH)> 1500 NE
- A csontvelő kiterjedt bevonása
Megnövekedett tumor érzékenység kemoterápiás szerekkel szemben
Krónikus urát nephropathia
- IgA nephropathia
- Diabetes mellitus
- Akut vagy krónikus veseelégtelenség
- Metabolikus szindróma
Húgysav nephrolithiasis
- Csökkent vizelet pH (legfontosabb)
- Csökkent vizeletmennyiség
- Túlzott vizelet húgysav
- Akut hasmenéses állapotok (IBD stb.)
- Diabetes mellitus
- Elhízás/metabolikus szindróma
- Magas fehérjetartalmú étrend
- Uricosuric gyógyszerek (azaz probenecid)

Megfelelő előkezelés a leukémia vagy a lymphoma kemoterápiája előtt
Az olyan tényezők elkerülése, amelyek hirtelen vagy tartósan megnövelhetik a szérum húgysav- vagy vizelet-húgysav-kiválasztást

Gyermekgyógyászati szempontok
A köszvény és a húgysav nephrolithiasis csecsemőkorban vagy gyermekkorban jelentkezhet, a hyperuricemia családi okai, például Lesch-Nyhan-szindróma, akut limfoblasztos leukémia és Burkitt-lymphoma. Az alacsony születési súly újszülött és anya hyperuricémiájához kapcsolódott.

Neoplasztikus rendellenességek kezelése
Köszvény
HTN
Miokardiális infarktus
Stroke
Krónikus vesebetegség

-- A témakör fennmaradó szakaszainak megtekintéséhez jelentkezzen be, vagy vásároljon előfizetést --

A húgysavhoz az uricase enzimre van szükség ahhoz, hogy oldhatóbb vegyületté (allantoin) alakuljon át; emberben az enzim hiányzik, így a vese érzékenyebb a húgysav kristályok lerakódásának mellékhatásaira.
A húgysav vagy az urátkristály lerakódása három különböző típusú vesebetegséget vált ki:
- Akut húgysav nephropathia (UAN)
- Krónikus urát nephropathia
- Húgysav nephrolithiasis

A rendellenes húgysav-anyagcserével járó vese parenchymakárosodás és diszfunkció a következőképpen nyilvánulhat meg:

Akut UAN: vese tubuláris obstrukció következtében, amely a szérum húgysav akut masszív emelkedéséből adódik, gyakran az indukciós kemoterápia vagy a sugárzás során a sejtek lízise miatt
Krónikus urát nephropathia: veseelégtelenség, amelyet a proinflammatorikus kaszkádnak és a hyperuricemia intravaszkuláris hatásainak tulajdonítanak, függetlenül az urát lerakódásától a vese parenchymában. A hiperurikémia a krónikus vesebetegség független előrejelzője.
- A hiperurikémia a krónikus veseelégtelenség korai eredménye, valamint a csökkent tubuláris szekrécióból eredő húgysav-visszatartás miatt.
Húgysav-nephrolithiasis: gyakori a hiperurikémia vagy a köszvény hátterében, valamint olyan betegeknél, akiknél az alacsony ammónia-kiválasztás miatt kórosan alacsony a vizelet pH-ja
- A kőképződés gyakorisága növekszik a szérum húgysavszintjének és a vizelet húgysav kiválasztási sebességének növekedésével.
  
  A köszvényes betegek 20% -a húgysavköveket képez.

Hyperuricémiás akut veseelégtelenség
- Endogén húgysav-túltermelés: malignitás vagy rabdomiolízis következtében gyors sejtváltozás/pusztulás, enzimatikus/metabolikus rendellenességek és nem megfelelő nagy dózisú urikozurikus szer hiperurikémiás egyéneknél
- Exogén húgysav-túltermelés: túlzott étkezési purinfogyasztás
Krónikus urát nephropathia
- A hiperurikémia endotheliális diszfunkciókat okoz a káros nitrogén-oxid termelés és felszabadulás, a vérlemezkék aktiválása, a xantin-oxidáz révén megnövekedett oxidatív stressz, a vaszkuláris simaizomsejtek proliferációja és az előgyulladásos tevékenység révén.
Húgysav nephrolithiasis
- Idiopátiás: szórványos
- Családi (primer hiperurikémia)
  - Veleszületett köszvény, HTN és interstitialis nephropathia (autoszomális domináns; FJHN1, MCKD2, glomerulocystás vesebetegség)
  - Veleszületett hipoxantin-guanin-foszforibozil-transzferáz-hiány (Lesch-Nyhan-szindróma, X-kapcsolt recesszív)
  - Veleszületett foszforibozil-pirofoszfát túlműködés (X-kapcsolt recesszív)
  - I. típusú veleszületett glikogén tárolási betegség
- Másodlagos hiperurikémia
  - Ólomámadás
  - Kadmium
  - Diuretikumok
  - Citotoxikus kemoterápia vagy sugárzás leukémia vagy limfóma esetén
  - Hőstressz és testmozgás
  - Cukorbetegség során jelentkező acetonsav felszaporodás a szervezetben
  - Éhezési ketózis
  - Krónikus mieloproliferatív betegség
  - Pikkelysömör
- Másodlagos hiperurikozuria: elsődleges köszvény, túlzott purinbevitel, tubuláris reabsorptív hiba, urikozurikus gyógyszerek (pl. Ciklosporin, etambutol, probenecid, fenilbutazon, pirazinamid, szalicilátok, A-vitamin, takrolimusz, radiokontrasztos anyagok)
- Dehidráció: GI vagy bőrvesztés

Hyperuricémiás akut veseelégtelenség
- A húgysav-terhelés hirtelen növekedése (neoplasztikus rendellenesség kemoterápiája)
- A kötet kimerülése
- Akut vagy krónikus veseelégtelenség
- Nagy tumorterhelés
- Laktát-dehidrogenáz (LDH)> 1500 NE
- A csontvelő kiterjedt bevonása
Megnövekedett tumor érzékenység kemoterápiás szerekkel szemben
Krónikus urát nephropathia
- IgA nephropathia
- Diabetes mellitus
- Akut vagy krónikus veseelégtelenség
- Metabolikus szindróma
Húgysav nephrolithiasis
- Csökkent vizelet pH (legfontosabb)
- Csökkent vizeletmennyiség
- Túlzott vizelet húgysav
- Akut hasmenéses állapotok (IBD stb.)
- Diabetes mellitus
- Elhízás/metabolikus szindróma
- Magas fehérjetartalmú étrend
- Uricosuric gyógyszerek (azaz probenecid)

Megfelelő előkezelés a leukémia vagy a lymphoma kemoterápiája előtt
Az olyan tényezők elkerülése, amelyek hirtelen vagy tartósan megnövelhetik a szérum húgysav- vagy vizelet-húgysav-kiválasztást

Neoplasztikus rendellenességek kezelése
Köszvény
HTN
Miokardiális infarktus
Stroke
Krónikus vesebetegség

Van még mit látni - a bejegyzés többi része csak az előfizetők számára érhető el.