Májkárosodásban szenvedő beteg megközelítése; Gyakorlati gasztro

KÜLÖNBÖZÉSEK A GYERMEK KONFERENCIÁBÓL, # 28

Májkárosodásban szenvedő beteg megközelítése

A májelváltozás jelenléte kétségtelenül jelentős stresszt és szorongást okoz nemcsak a beteg számára, hanem az egészségügyi szolgáltatók számára is. Fontos felismerni, hogy a legtöbb májelváltozás pontosan meghatározható a képalkotás, a laboratóriumi adatok és a klinikai előzmények megkülönböztető jellemzőinek felhasználásával. Határozatlanul maradt elváltozások esetén az elváltozás biopsziája indokolt lehet. A régebbi képalkotó vizsgálatok áttekintése felbecsülhetetlen információt nyújthat a kérdéses elváltozás stabilitásával és további értékelés szükségességével kapcsolatban.

A májelváltozások a cirrhosis hátterében lényegesen megváltoztatják az aggodalom szintjét és a vizsgálatok klinikai megközelítését. Az összesített adatokat, beleértve a betegtörténetet, a laboratóriumi eredményeket (az aszpartát-aminotranszferáz és a thrombocyta arány indexének vagy az APRI kiszámításához), a portál hipertónia (pHTN) bizonyítékát a képalkotásról és a krónikus májbetegségre utaló fizikai tüneteket kell felhasználni a betegek egyénileg történő értékeléséhez.

Jóindulatú májelváltozások

A máj hemangioma, a fokális noduláris hiperplázia (FNH) és a máj adenoma (HA) a leggyakoribb jóindulatú májelváltozások. Az Európai Májkutatási Szövetség (EASL) átfogó irányelvekkel rendelkezik a jóindulatú májelváltozások kezeléséről. 1 Annak mérlegelésekor, hogy jóindulatú májelváltozás esetén indokolt-e műtéti reszekció, kulcsfontosságú kérdéseket kell figyelembe venni: 1. Növekedett-e az elváltozás? 2. A sérülés atipikus-e vagy a diagnózis kérdéses-e? 3. Van-e a betegnek olyan tünetei, amelyek a léziónak tulajdoníthatók? A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) az ajánlott képalkotási mód a feltételezett jóindulatú májelváltozások legpontosabb jellemzésére.

A máj hemangioma, a vérrel töltött üreg, amelyet egyetlen hámsejt-réteg bélel és vérellátását a májartériából nyeri, a leggyakoribb jóindulatú májelváltozás. Úgy gondolják, hogy veleszületettek, a hemangiómák gyakoribbak a nőknél, mint a férfiaknál. Ellentétben más jóindulatú jóindulatú májelváltozásokkal, a cirrhosisban hemangioma látható, azonban ritkábban és gyakran kisebb méretben. Ezek az elváltozások kimutatták, hogy az MRI lelkes T2 fokozódik. Ha kicsi, akkor hiányozhatnak az osztály jellemzői, például a centripetális fokozás vagy a „kitöltés”, ezért meg kell különböztetni őket a cirrhosis malignitásától, különösen az intrahepatikus cholangiocarcinomától (iCCA). A legtöbb hemangioma 5 cm-nél kisebb; ha 10 cm-nél nagyobbak, óriási hemangioma néven ismertek, és a méret nem áll összefüggésben a tünetekkel. Ha a képalkotási funkciók összhangban vannak egy tipikus hemangiómával, nyomon követésre nincs szükség. Ha képalkotással nem lehet magabiztos diagnózist felállítani, a májbiopszia nem ellenjavallt, azonban a szövődmények minimalizálása érdekében a kapszula és az elváltozás pereme között normális májparenchymának kell lennie. A hemangiomához vagy a súlyos hemangiómához kapcsolódó tüneteket multidiszciplináris klinikán kell értékelni.

Úgy gondolják, hogy veleszületett rendellenesség következménye lehet egy vénás infarktus következtében, amely az érintett szövet artériásodásához vezet, a következő leggyakoribb jóindulatú májelváltozás az FNH. Az FNH gyakoribb a nőknél (90%), amelyek a jobb lebenyben helyezkednek el, és általában magányosak (a több FNH-hoz társuló állapotok a következők: Budd Chiari szindróma, obliteratív portál venopathia, treametnet utáni oxaliplatinnal). 2 Az FNH és a HA megkülönböztetésének alapvető eleme az epeutak és a kuffer sejtek jelenléte az előbbiben. Biliáris szer, például Eovist vagy Multihance használata rádiógrafikusan megkülönbözteti az FNH-t a HA-tól. Az MRI közel 100% -ban specifikus az FNH-ra. Az FNH fémjelző röntgenjele egy központi heg, amely egy dugóhúzó artériát képvisel, azonban apró elváltozásokban ez nem biztos, hogy jelen van. 3 cm-nél kisebb elváltozások esetén a kontrasztos ultrahang (US) pontosabb lehet. Bár nincs alátámasztott bizonyíték arra, hogy az FNH-nak bármilyen rosszindulatú potenciálja lenne, nagyon ritka rosszindulatú daganatot, fibrolamelláris karcinómát utánozhat (világszerte évente kb. 200 esetet jelentenek be), mivel a meszesedő központi heg 55% -ban látható. A hemangiomához hasonlóan nincs közvetlen összefüggés a tünetekkel és a nagysággal, és ritkán van szükség reszekcióra.

A máj adenoma a legkevésbé gyakori, de leginkább (a vérzés kockázata és a hepatocelluláris carcinoma (HCC) kialakulása a méret függvényében) leginkább érintett a jóindulatú májelváltozásokban. A HA pontos előfordulása nem ismert, de tízszer ritkább, mint az FNH. A klasszikus kockázati tényezők az ösztrogén és az androgének használata voltak. A nőknél gyakoribbak, mint a férfiak, 10: 1, és általában egyedülállók. Míg a HA előfordulása csökken az orális fogamzásgátló tabletta (OCP) használatával kapcsolatban, az elhízás és a metabolikus szindróma miatt növekszik, gyakran többszörös HA-hoz vezet. Férfiaknál a reszekció a HA-tól méretétől függetlenül ajánlott. Nőknél az életmód megváltoztatása (az OCP leállítása és a súlycsökkenés) ajánlott, hat hónap múlva ismételt képalkotással. Ha az elváltozás kevesebb, mint 5 cm, az MRI megismétlése ajánlott egy év alatt. Ha az elváltozás 5 cm-nél nagyobb marad, további hat hónap múlva megismételt képalkotás ajánlott. Ha az elváltozás mérete 20% -kal vagy annál nagyobb mértékben növekszik, reszekciót jeleznek.

A vérzés kockázata az 5 cm-nél nagyobb és exofita adenomákban a legnagyobb. A vérzés további kockázati tényezői közé tartozik az OCP-k használata az elmúlt hat hónapban, a terhesség és a gyulladásos altípus (az alábbiakban ismertetjük). Ha vérzés a HA-val történik, akkor a vérzés szabályozására intervenciós radiológiai embolizációt kell végrehajtani. A kialakuló reszekció magasabb halálozási arányhoz kapcsolódik.

A HA-k alosztályozását eredetileg 2006-ban írták le, majd 2017-ben frissítették. 3 Az elhízáshoz és az alkoholfogyasztáshoz kapcsolódóan a HCC-vel való degeneráció legkisebb kockázata a HNF altípus (inaktivált hepatocita nukleáris faktor). A képalkotás során diffúz steatosis van a sérülésen belül. A gyulladásos HA hordozza a legnagyobb vérzési kockázatot, és a HCC is fennáll. A HCC kialakulásának legnagyobb kockázata a béta-kateninnel aktivált HA-ban jelentkezik.

Az 5 cm-nél nagyobb HA-val rendelkező nőknél a terhesség már nem tekinthető ellenjavallatnak. Ha az 5 cm-nél nagyobb vagy előzőleg vérzik, a terhesség előtti reszekcióról kell beszélni. Jelenleg nincs bizonyítékokon alapuló algoritmus a HA terhességi kezelésére. Az Egyesült Államok 6-12 hetente ajánlott a növekedés ellenőrzésére. Ha az elváltozás növekszik, embolizációt lehet végezni. A terhesség alatti vérzés legnagyobb kockázata a harmadik trimeszterben jelentkezik, és magas a halálozási arány.

Rosszindulatú májelváltozások

A rosszindulatú daganatos betegség elváltozásának értékelésekor fontos az alapbetegség, különösen a cirrhosis jelenlétének meghatározása, mivel a cirrhosis hajlamosítja a betegeket a HCC-re, valamint az iCCA-ra. Más rosszindulatú elváltozások nincsenek kapcsolatban a cirrhosis jelenlétével.

A leggyakoribb elsődleges májrák a HCC, az esetek 80-90% -a cirrhosisban szenvedő betegeknél fordul elő. 2016-ban a CDC adatai azt mutatták, hogy a halálozás 43% -kal nőtt az Egyesült Államokban a 2000 és 2016 közötti időszakban. Úgy gondolják, hogy ennek oka a HCC növekvő incidenciája, a HCC miatt meglehetősen stabil 10 éves halálozási arány. A HCC a halálozás legfőbb oka a cirrhosisban szenvedő betegeknél, akiknek becslések szerint a betegek 1/3-a életében HCC-t fejleszt ki. Az ismert cirrhosisos HCC diagnózisa radiográfiai eredmények alapján állítható fel, anélkül, hogy biopsziával kellene kóros megerősítést igényelni. Az artériás javulás jelenléte kimosással a vénás fázisban diagnosztizálható, ha a HCC, függetlenül az alfa-fetoprotein (AFP) szintjétől (normális a daganatok legfeljebb 30% -ában). Az artériás fokozás az angiogenezishez kapcsolódó fokozott máj artéria véráramlás miatt elősegíti a tumor növekedését és terjedését.

Az Amerikai Májbetegségek Tanulmányi Szövetsége (AASLD) a cirrhosisban szenvedő betegeknél - etiológiától függetlenül - félévente ajánlja a HCC-felügyeletet egy USA-val, opcionális AFP-szinttel. 4 A megfigyelés nem ajánlott Child Pugh C cirrhosisban szenvedő betegeknél, kivéve, ha átültetésre vannak felsorolva. Ennek az az oka, hogy a halálozást dekompenzált cirrhosis fogja vezérelni, és ha a HCC terápiája megtalálható, akkor jelentősen károsodott májműködés esetén támogató. Ha az USA-ban 1 cm-nél nagyobb elváltozást észlelnek, a HCC diagnózisának felállításához kontrasztos képalkotást használnak számítógépes tomográfiával (CT) vagy MRI-vel.

A májképalkotó jelentési és adatrendszert (LIRADS) az Amerikai Radiológiai Főiskola fejlesztette ki azzal a céllal, hogy egységesítsék a májelváltozások jelentését a HCC kockázatának kitett betegeknél. 5 kategória létezik a határozottan jóindulatúaktól (LI-RADS 1) a határozottan rosszindulatúig (LIRADS 5). A LI-RADS 5 elváltozás a méret alapján fel van osztva: 5A ≥ 1 cm és 5. A HCC jelenlétének valószínűsége a megfelelő LI-RADS kategória alapján látható (1. táblázat).

KÖVETKEZTETÉS

A májelváltozások gondos megközelítést igényelnek a helyes diagnózis és terápia biztosítása érdekében. Létfontosságú annak meghatározása, hogy a páciens cirrhosisban vagy krónikus májbetegségben szenved-e, mivel ez megváltoztatja a májelváltozás megközelítését. Szerencsére a legfontosabb radiográfiai jellemzők segíthetnek megkülönböztetni a leggyakoribb jóindulatú elváltozásokat egymástól, és általában konzervatív módon kezelhetők.

Hivatkozások

1. EASL klinikai gyakorlati útmutató a jóindulatú májdaganatok kezelésére. European Association for the Study of the Liver (EASL) Journal of Hepatology 2016; 65: 386–398

2. Furlan A, Brancetelli G, Burgio MD és mtsai. Oxaliplatinnal végzett kezelés után a gócos noduláris hiperplázia: MRI-n diagnosztizált esetek többszörös intézményi sorozata. AJR 2018; 210: 775-79.

3. Nault JC, Couchy G, Balabaud C és mtsai. A hepatocelluláris adenoma molekuláris osztályozása kockázati tényezőkkel, vérzéssel és rosszindulatú transzformációval társul. Gasztroenterológia. 2017. március; 152 (4): 880-894

4. Heimback J, Kulik LM, Finn R et al. AASLD irányelvek a májsejtes karcinóma kezelésére. Hepatológia 2018; 67 (1); 358-380.

5. Az American College of Radiology Liver Imaging Reporting and Data System 2018-as verziója Elérhető: https://www.acr.org/Clinical-Resources/Reporting-andData-Systems/LI-RADS

6. Marrero JA, Kulik LM, Sirlin CB és mtsai. A hepatocelluláris karcinóma diagnózisa, stádiumozása és kezelése: Az Amerikai Májbetegség Tanulmányi Szövetségének 2018. évi gyakorlati útmutatása. Hepatology 2018; 68, (2): 723-750.