Máj- és epevezeték állapotok és eljárások

Elérhetőség

Transzplantációs Intézet

Lowry épület, 7. emelet
Ferenc utca 110
Boston, MA 02215

A BIDMC transzplantációs sebészei műtéti szakértelmet nyújtanak a májfertőzés, a májciszták, a jóindulatú májtömegek, az elsődleges (eredeti) és az áttétes (terjedő) máj rosszindulatú daganatok, valamint a portál hipertónia által előidézett számos különböző máj- és epebetegségben. Néhány leggyakoribb máj- és epebetegség és -állapot sebész és orvos a Transplant Institute-ban kezeli a következőket:

Fertőzések

A májat érintő fertőzések elsősorban bakteriális tályogok (pyogén vagy gennytermelő), parazita tályogok (amebic vagy echinococcusok, kétféle parazita) vagy vírusosak (hepatitis A, B, C, D és E). A tályog egy genny gyűjteménye egy zárt térben vagy szervben. A májfertőzések kezelése tartalmazhat antibiotikumokat perkután (a bőrön keresztül) vagy anélkül, vagy műtéti vízelvezetési eljárásokat. A hidatid betegséggel, a májfertőzés egyik típusával járó cisztákat azonban mindig műtéti úton el kell távolítani.

A májgyulladás a májsejtek vírusfertőzéséből eredhet, amely gyulladást, duzzanatot, sejthalált okozhat, és végső soron májpusztuláshoz vagy hegesedéshez vezethet. Sokféle vírusos hepatitis létezik - A, B, C, D és E -, amelyek kifejezetten megfertőzik a májat. Néhány más, az egész testet érintő vírusfertőzés szintén májgyulladást okozhat, például herpeszfertőzés, citomegalovírus és Epstein Barr vírus a betegség folyamatának részeként. A hepatitis C vírus (HCV) a májtranszplantációk fő oka az Egyesült Államokban. A hepatitis B (és D) szintén krónikus májbetegséget okoz. A hepatitis B (HBV) a májrák vezető oka világszerte.

Májciszták

A cisztákat fel lehet osztani jóindulatú (nem rákos) veleszületett cisztákra (születéskor jelen vannak) vagy szerzett cisztákra; vagyis például egy új ciszta, amelyet traumatikus sérülés okozott. A születéskor jelen lévő ciszták kórosan fejlett epevezetékből származhatnak. Az orvosok a magányos ciszta kifejezéssel olyan májcisztákat jelölnek, amelyek nem kapcsolódnak az örökletes policisztás májbetegséghez, annak ellenére, hogy a magányos ciszták többféle természetűek lehetnek. A policisztás (sok cisztával rendelkező) májbetegség hatással lehet a májra, a vesére, a tüdőre és a hasnyálmirigyre. Ezenkívül egyes betegek hajlamosak a daganatos cisztákra, ahol a májszövet rendellenesen növekszik, és jóindulatú (nem rákos) vagy rosszindulatú (rákos) tömeget képez.

Néha a sebészek a veleszületett vagy szerzett cisztákat úgy kezelhetik, hogy felszívják, vagy szívás útján eltávolítják a folyadékot. Más esetekben szükség van műtéti eltávolításukra, és ez általában laparoszkóposan végezhető.

Jóindulatú májmisék

A máj számos betegségterülete jóindulatú (nem rákos) egyetlen vagy többszörös májtömegként jelenhet meg. A legjellemzőbb jóindulatú májtömegek közé tartozik a kavernás hemangioma, a hepatocellularis adenoma és a fokális nodularis hyperplasia.

Cavernous hemangioma az egyik leggyakoribb májdaganat. A kusza és többféle erek, amelyeket a kollagén (a porcban, a csontban és az ínben található rostos fehérje) falai támasztanak alá, jellemzik ezt a jóindulatú daganatot, amelyet általában többet találnak nőknél, mint férfiaknál. Nagyon ritka, hogy egy hemangioma megreped, és soha nem lesz rákos. Ha a hemangioma nagy és kényelmetlenséget okoz, akkor azt műtéti úton eltávolítják.

Hepatocelluláris adenomák a nem rákos májdaganatok általában olyan nőknél fordulnak elő, akik fogamzásgátló tablettákat használnak. Az adenomák olyan férfiaknál is előfordulhatnak, akiknek kórtörténetében szteroidhasználat szerepel. A vérzés, repedés kockázata és a szövet rákos megbetegedésének csekély esélye miatt a műtét a megfelelő nagy sebészeti jelölt betegeknél a legtöbb nagy adenoma választása. Kis esetekben kis adenomákat lehet megfigyelni és ellenőrizni.

Fókális noduláris hiperplázia (FNH) nagyon gyakori, jóindulatú májdaganat. A vérzés kockázatát vagy a rák kialakulását nem dokumentálták. A kezelés a diagnózis bizonyosságától függ, mivel a legnehezebb kihívás az FNH megkülönböztetése a rákos májdaganatoktól vagy adenomáktól. Ha nem lehet véglegesen kizárni a rákot, akkor a műtét a biztonságosabb választás.

A máj, az epehólyag és az epefa elsődleges rosszindulatú daganatai

A máj elsődleges (vagyis a májban kezdődő) rosszindulatú (rákos) daganatai közé tartozik a hepatocelluláris carcinoma, a kolangiocarcinoma, a hepatoblastoma és számos más ritkábban előforduló rákos daganat.

Hepatocelluláris carcinoma (HCC) az elsődleges májrák túlnyomó többségét teszi ki, és a hepatitis B (HBV) a HCC vezető oka világszerte. A hepatitis C (HCV) szintén gyakori oka a HCC-nek az Egyesült Államokban, de minden májcirrózisban szenvedő betegnek fokozott a kockázata a HCC kialakulásában. A daganat eltávolítására szolgáló műtéti reszekció a betegség kezelésének mértékétől függően a legjobb kezelés. A túlélési arány jobb, ha a daganat kicsi és teljesen eltávolítható. A súlyos májbetegségben és portális hipertóniában szenvedő betegek nem feltétlenül jelölték meg a műtéti reszekciót, de legjobban májtranszplantációval kezelhetők. Amikor azonban a daganatok behatolnak a máj mindkét lebenyébe (multifokális), a májon kívülre terjednek (például a tüdőbe), vagy olyan esetekben, amikor a máj daganata a test más helyéről származik, majd átterjedt a máj, műtét általában nem ajánlott. Ebben az esetben más kezelési lehetőségek a következők:

Kemoterápia - szisztémás (a teljes rendszert kezelve) vagy intraartériás (a kemoterápiát katéteren keresztül juttatja közvetlenül a májat ellátó artériába)
Rádiófrekvenciás abláció (szonda elhelyezése a daganatban és rákhullámok segítségével a daganat felmelegítése a rákos szövet zsugorítása/elpusztítása érdekében)
Kemoembolizáció (kemoterápiás gyógyszert tartalmazó kis részecskék injektálása a máj artériába a daganat vérellátásának blokkolása és a rákos szövetek zsugorodása/elpusztítása érdekében)
Sugárterápia (a daganatot röntgensugarakkal vagy radioaktív szerekkel célozzuk meg)
Cyberknife® (pontosan célzott sugárterápia, sugározva a daganat helyén, minimális expozícióval a környező egészséges szöveteknél); A Cyberknife® különösen jól alkalmazható a nehezen elérhető és összetett máj- és hasnyálmirigy-daganatok esetén, egyéb szervek mellett.

Az orvosok továbbra is értékelik az újabb nem műtéti megközelítéseket a HCC kezelésére.

Normális esetben a máj regenerálódhat (visszanövi), miután egy adagot eltávolítottak, de ez a képesség korlátozott, ha májcirrhosisban (vagy hegesedésben) szenved. Mint fent említettük, ha kiterjedt HCC-je is van, amelyet műtéttel nem lehet eltávolítani, vagy amely nem reagál más kezelési eljárásokra, akkor májtranszplantációra jelölt lehet.

Cholangiocarcinoma az epevezeték-rendszer (az epefa) rákja. Ez előfordulhat a májban az epevezeték sejtjeiből, vagy a főcsatornában, amely az epét üríti ki a májból, az úgynevezett közös epevezetéknek. Lassan növekvő, ritka típusú rák, amely gyakran a jobb és a bal májcsatorna találkozásánál fordul elő, amikor elhagyják a májat (Klatskin-daganat). A műtéti reszekció a választott kezelés. Ha a daganatot nem lehet műtéttel eltávolítani, akkor a májtranszplantáció lehetőség lehet néhány kiválasztott beteg számára, más betegeknél a kezelés magában foglalja a kemoterápiát és a sugárkezelést.

Epehólyag-karcinóma nem gyakori rák, amely az epehólyag bárhol felmerülhet, és gyakran behatol a szomszédos májszövetekbe. A műtéti kezelés a legjobb reményt nyújtja a gyógyításra, ha a daganat nem terjedt el máshová és reszekcióra kerülhet. Ez magában foglalja az epehólyag, a környező májszövet és a máj körüli nyirokcsomók eltávolítását. Néha a közös epeutat el kell távolítani a tiszta műtéti margó elérése érdekében.

Hepatoblastoma erősen rosszindulatú daganat, amely szinte kizárólag öt évesnél fiatalabb gyermekeknél fordul elő, bár idősebb gyermekeknek és felnőtteknek is diagnosztizálták ezt az állapotot. Egy nagy, egyetlen daganat, amely általában a máj jobb lebenyében található, a hepatoblastomák általában születési rendellenességekkel társulnak. A daganat eltávolítására szolgáló műtét az előnyben részesített kezelés. A műtét előtti sugárzás és/vagy kemoterápia előnyös lehet egyes betegek számára. Ha a daganat műtéti úton nem távolítható el, akkor a májtranszplantáció lehet lehetőség.

A máj metasztatikus rosszindulatú daganatai

A metasztázisok olyan rákos sejtek, amelyek eredeti vagy elsődleges helyről terjedtek el a test egy vagy több helyére vagy szervére. Például a vastagbélben (elsődleges) kezdődő rák áttétet adhat a májba. A máj számos okból a metasztatikus rák elsődleges helye; főként a máj vérellátásának 80 százalékát a portális vénából kapja, amely a sok elsődleges rákhelyről, például a vastagbélből és a végbélből távozik a vérből.

A leggyakoribb elsődleges daganatok, amelyek májmetasztázisokat okoznak, a tüdő, a vastagbél, a hasnyálmirigy, az emlő, a gyomor, a petefészek, a prosztata, az epehólyag és a méhnyak. Ha nincs más szisztémás betegségre utaló bizonyíték, vagy ha a szisztémás betegség jól kontrollálható, akkor a műtéti reszekciót kell választani, ha az összes daganat eltávolítható és így is megfelelő mennyiségű májszövet marad. Ha a műtét nem lehetséges, akkor kemoterápia, rádiófrekvenciás abláció, kemoembolizáció vagy Cyberknife® is alkalmazható.

Portál hipertónia

A portál hipertónia a cirrhosis gyakori szövődménye, amelyet viszont számos különféle májbetegség okozhat, amelyek során a normál, egészséges szöveteket nem működő "heg" szövetekkel helyettesítik, és az egészséges, működő májsejtek elvesznek. Portális hipertónia esetén a hegszövet megakadályozza, hogy a lépből és a belekből a vért elvezető vénák (portális véna) a vért a májba juttassák. Ez az állapot megnövekedett nyomást okoz a vénákban, ami más problémákhoz vezethet, mint például a folyadék felhalmozódása (ascites) a hasban és másutt, valamint a nyelőcsőben vagy a gyomorban megnagyobbodott vénák (visszerek), amelyek vérezhetnek. A portál hipertónia okozta szövődmények kezelésére szolgáló kezelési lehetőségek a következők.

A TIPS vagy Transjugularis Intrahepaticus Portosystems Shunt egy speciális eljárás, amelyet a portális hipertónia kezelésére használnak. A radiológusok fém sztentet helyeznek a májba, a nyaki nyaki vénán keresztül. A sztent (egy apró dróthálós cső) egy átjárót hoz létre a portál és a májvénák között, hogy elősegítse a vér áramlását a májon keresztül a kapu vénájából közvetlenül a máj vénájába, ezáltal megkerülve a cirrhosis hegesedése által okozott elzáródást és enyhítve a magas nyomást a májban. Néhány betegnél azonban előfordulhatnak olyan véna-rendellenességek (például alvadék a portális vénában), amelyek tiltják a TIPS-eljárást, vagy nagyobb kockázatot jelenthetnek a mentális zavartság (encephalopathia) miatt az eljárás után.

A Budd-Chiari szindróma, egy nem gyakori szindróma, amelyet a májból vért ürítő vénák elzáródása jellemez, szintén portális hipertóniát okozhat. Néhány beteg membrán típusú hálóval születik, amely valójában blokkolja a véráramlást. A betegek hasi fájdalmat, asciteset (folyadékgyűjtés a hasban) és rendellenes májműködést tapasztalnak. A radiológiai vizsga megerősíti a diagnózist, kiemelve a májvénák elzáródását. A legtöbb betegnek műtétre van szüksége a javulás érdekében, akár a hártyás hálók helyreállításához, akár egy oldalsó portakavális shunt-eljárás végrehajtásához (a portális véna varrása az alsó vena cava-hoz) a máj magas vérnyomásának csökkentése érdekében.