Lipodermatosclerosis

Szerző: Dr. Millicent Osti, rezidens orvos, Melbourne-i Royal Melbourne Kórház, VIC, Ausztrália; A/Prof Rosemary Nixon, bőrgyógyász, Kelet-Melbourne Dermatology, Melbourne, VIC, Ausztrália. DermNet NZ Főszerkesztő: Adjunct A/Prof Amanda Oakley, bőrgyógyász, Hamilton, Új-Zéland. A példányt Gus Mitchell/Maria McGivern szerkesztette. 2018. október.

Mi a lipodermatosclerosis?

A lipodermatosclerosis egy krónikus gyulladásos állapot, amelyet a bőr alatti fibrózis és az alsó lábszár bőrének megkeményedése jellemez.

A lipodermatoszklerózis szklerotizáló panniculitis és hypodermitis sclerodermaformis néven is ismert.

Aki lipodermatosclerosisban szenved?

A lipodermatosclerosis gyakori, középkorú vagy idősebb embereket érint. Nőknél gyakoribb, mozdulatlansággal és magas testtömeg-indexgel (elhízás) jár együtt [1].

Mi okozza a lipodermatoszklerózist?

A lipodermatoszklerózis gyulladásos bőrbetegség, amely mögöttes vénás elégtelenségből ered. Ennek oka:

Képtelen vénás szelepek
Vénás kiáramlás elzáródása
A borjú izomszivattyújának működési zavarai [2].

Az ebből eredő vénás hipertónia a leukociták növekedését okozza a vénákban, amelyek aztán a környező szövetekbe vándorolnak. A leukociták aktiválódnak, vonzzák és felszabadítják az előgyulladásos sejteket és a citokineket, krónikus gyulladásos állapotot indukálva. A fokozott kollagéntermelés a szubkután zsír fibrózisához vezet [2].

Melyek a lipodermatosclerosis klinikai jellemzői?

Akut fázis

Az akut lipodermatoszklerózis utánozhatja a cellulitist, indurációval, bőrpírral, fájdalommal, viszketéssel, fájással és duzzanat vagy nehézség érzésével az egyik vagy gyakrabban mindkét alsó végtagban [2].

Az akut fázisban a jelek egyetlen plakkra lokalizálódhatnak, de általában szélesebb körben elterjedtek. A leggyakrabban érintett területek a láb pretibialis vagy medialis aspektusa.

Akut lipodermatoszklerózis

Krónikus fázis

Az induráció, az erythema és a fájdalom a lipodermatosclerosis krónikus fázisában folytatódik. A szubkután fibrózis a distalis alsó végtag jelentős szűkületét eredményezheti, ami a láb „fejjel lefelé fordított pezsgősüveg” megjelenését okozhatja [1,2].

A krónikus vénás elégtelenség egyéb klinikai jellemzői jelen lehetnek, beleértve a bőr hiperpigmentációját a haemosiderin lerakódásából, az atrophie blanche-ból, a visszérbetegségből, a vénás ekcémából és a vénás fekélyekből. .

Krónikus lipodermatoszklerózis

Mik a lipodermatosclerosis szövődményei?

A lipodermatoszklerózis gyenge sebgyógyulással jár a krónikus gyulladásos állapot és a fibrózis miatt. A vénás fekélyek gyakran együtt léteznek, és nehezen kezelhetők.

Hogyan diagnosztizálják a lipodermatosclerosist?

A lipodermatoszklerózist általában klinikailag diagnosztizálják. A vénás elégtelenség hátterét Doppler-vizsgálatokkal lehet megerősíteni.

A biopszia hasznos, de körültekintően kell elvégezni, mert a sebek gyenge gyógyulása valószínű [3]. Bármely biopsziának tartalmaznia kell a panniculust is. A biopszián látható jellegzetes jellemzők a betegség stádiumától függenek, de magukban foglalják a szubkután lobularis és septum változásokat, beleértve:

Adipocita nekrózis
Pseudocystaképződés
Lipomembranos (zsírszövet) változás
Lipogranulomákat (idegen test körüli gyulladt zsírsejtek gócát) alkotó makrofággyűjtemények
Vaslerakódás [4,5].

Mi a lipodermatoszklerózis differenciáldiagnózisa?

A lipodermatosclerosis differenciáldiagnózisai a következők lehetnek:

Mi a lipodermatosclerosis kezelése?

Általános intézkedések

A testmozgást (járást) ösztönözni kell a borjúizomszivattyú funkcionalitásának növelése érdekében. A súlycsökkentés akkor hatékony, ha az elhízás a tényező.

Kompressziós terápia és emelkedés

Mechanikus kompressziós terápia kompressziós harisnya vagy zokni alkalmazásával a kezelés fő eleme, ösztönzi a vénás visszatérést és segíti a tünetek kezelését, de egyeseknél rosszul tolerálható.

A lábak emelkedése segíthet csökkenteni az ödémát és a fájdalmat.

Orvosi kezelés

A stanozolol hatékony lehet fájdalomcsillapításra, és azt is kimutatta, hogy csökkenti a bőr vastagságát [6].
A pentoxifillin hasznosnak bizonyult vénás fekélyekben kompresszióval együtt, vagy olyan betegeknél, akik nem tolerálják a kompressziót.
A hidroxi-klorokinnal kombinált terápia csökkentheti a más kezelésekkel szemben ellenálló tüneteket [7,8].
A triamcinolon intralesionális szteroidinjekciója hatékonynak bizonyult a tünetek enyhítésében [9].
A tetraciklinek, mint például a doxiciklin vagy a minociklin, gyulladáscsökkentő és antiangiogén tulajdonságokkal rendelkeznek, amelyek előnyösek lehetnek [10–12].
A vénás fal tónusát módosító phlebotonikus gyógyszerek, beleértve a dioszminot, hidroxietil-rutozidot vagy vadgesztenyemag-kivonatot (escin), csökkenthetik az ödémát és más tüneteket [13].
Az ultrahangos terápia tüneti előnyöket, az erythema, a keménység és a fájdalom enyhítését kínálhatja [14, 15].
Az ultraibolya sugárzás (UVA1) hatásáról beszámoltak [16].
A bőrpuhító és a helyi szteroidok hasznosak a társult vénás ekcéma kezelésében.

Sebészeti kezelés

A mögöttes vénás elégtelenség kezelése javíthatja a tüneteket, és csökkentheti a fekély kiújulásának kockázatát. Meg kell fontolni az érsebészhez való beutalást. A lábvénás terápiák a következők:

Endovénás abláció lézerrel, rádiófrekvenciás (RF) katéter, gőz, cianoakrilát és mechanikus elzáródás kémiai segítséggel (MOCA)
Szkleroterápia
Vénaműtét [17].

Mi a lipodermatosclerosis kimenetele?

A vénás elégtelenség progresszív betegség. Bár a kezelés javíthatja a tüneteket vagy lassíthatja a progressziót, a kapcsolódó állapotok, például a lipodermatosclerosis általában krónikusak és visszatérőek.