Ritka betegségek adatbázisa

Sclerosus zuzmó

A NORD köszönettel köszöni François Lagacét, MD, CM jelöltet, a McGill Egyetem Orvostudományi Karát és Heidi Jacobet, MD, MSCS, egyetemi docens, az UT Délnyugati Orvosi Központ Bőrgyógyászati Tanszékének segítségét a jelentés elkészítésében.

A Lichen Sclerosus szinonimái

lichen sclerosus et atrophicus
balanitis xerotica obliterans

Általános vita

A zuzmó sclerosus krónikus gyulladásos bőrbetegség, amely leggyakrabban a pubertás előtt vagy a menopauza után szenvedő nőket érinti. Bár ritka, de férfiaknál is megfigyelhető. Férfiaknál megtalálva a betegség balanitis xerotica obliterans néven ismert.

A lichen sclerosust a külső nemi szervek bőrelváltozásai jellemzik. A leggyakoribb eloszlás egy 8-as szám, amely a vulvát és a perianalis területet foglalja magában. A pénisz feje és más testrészek is érintettek lehetnek. Valójában ez a bőrbetegség bármilyen bőrfelületet érinthet. Néhány lichen sclerosusban szenvedő betegnek nincsenek tünetei, míg másoknál intenzív viszketés, kényelmetlenség és/vagy erózió/fekély jelentkezik. A Lichen sclerosus tipikusan remisszív relapszusos lefolyású, amelyet az érintett területek tartós hegesedése bonyolít. Ez funkcionális problémákat okoz, például vizelési nehézségeket, székletürítést és közösülést az érintett nőknél, valamint vizelési nehézségeket vagy férfiak erekcióját. A rendellenesség nem fertőző, és nem is nemi úton terjedő betegség.

A jelenlegi kutatások alátámasztják, hogy az immunológiai rendszer diszfunkciójának és a genetikai tényezőknek a kombinációja okozza. Ennek a rendellenességnek az okai még mindig hiányosak. A kezelés alappillére a hatásos helyi szteroidok a nemi szervek érintettsége esetén a nőknél. Tanulmányok kimutatták, hogy az erős helyi szteroidok rendszeres alkalmazása nőknél megakadályozza a hegesedés problémáját és csökkenti a bőrrák kialakulásának kockázatát a lichen sclerosus területén. A hatékony helyi szteroidok szintén első vonalbeli kezelést jelentenek a lichen sclerosus által érintett más területeken. Kismedencei terápia, sebészi beavatkozás a hegek kezelésére (például a férfiak körülmetélése), és egyes esetekben orális immunszuppresszív gyógyszerek is alkalmazhatók. Mivel a lichen sclerosus a nemi szervekben érintett nőknél a laphámrák megnövekedett kockázatával jár, fontos, hogy az érintettek életen át tartó szűrővizsgálatokat végezzenek, valamint folytassák a kezelést a rendellenesség kordában tartása érdekében.

Jelek és tünetek

A lichen sclerosus általában a külső nemi szerveket (vulva vagy pénisz) és/vagy a végbélnyílás környékét (perianalis régió) érinti. Néha intenzív (megoldhatatlan) viszketés, égés és fájdalom kíséri. Ha a betegség súlyos, akár kisebb horzsolások vagy pelyhesedések is vérzést, könnyezést és hólyagosodást okozhatnak. A kezeletlen lichen sclerosus okozta hegesedés problémákat okoz a vizelettel, a székletürítéssel és a közösüléssel. A vékony, könnyen irritálható és szakadt bőr jelenléte befolyásolja a fizikai aktivitást és a ruhaválasztást.

A perianalis régiót érintő lichen sclerosusos gyermekeknél a székrekedés a betegség jelenlétének első jelei között szerepelhet. A zuzmó sclerosus sokkal nagyobb valószínűséggel érinti azokat a hímeket, akiket nem metéltek körül, mint a hímeket.

Ritkán a lichen sclerosus a bőr egyéb területeire is hatással lehet, mint például a mell, a csukló, a váll, a nyak, a hát, a comb és a száj.

A bőrszövet gyakran vékony, fényes, ráncos és pergamenszerű lesz. Gyakran jelennek meg repedések, repedések és lilás foltok (ekhimózisok). A lichen sclerosus legkorábbi területein porcelánfehér színű, vörösséggel körülvett középpont látható. Ez együtt nő, és nagyobb területeket képez a lichen sclerosus. A dörzsölésre és súrlódásra hajlamos területeken hólyagok vagy véraláfutások alakulhatnak ki. A lichen sclerosus hosszú távú eredménye a fényes, vékony bőr területe, amely hajlamos szárazra, repedésre vagy vérzésre. Ez a külső nemi szervek normál részeinek elvesztését, az urerthra/hüvely/végbélnyílás szűkülését és a fimózist (a fityma visszahúzódásának képtelenségét) férfiaknál is előidézi. Nem gyógyuló fekélyek vagy megnövekedett fekélyes területek jelenléte a nők külső nemi szerveiben felveti a gyanút a pikkelysmr kialakulására.

A hímeknél a lichen sclerosus leggyakrabban a pénisz fitymáját érinti, bár a test más területeire is hatással lehet. A fityma végén lévő nyílás keskeny és heges lehet. Színeződés és bőrelváltozások is előfordulhatnak. A tünetek közé tartozik a viszketés, a fájdalom és a fájdalmas erekció is. A férfiaknál a perineális területen való részvétel ritka.

Néhány ritka esetben bőrelváltozások is kialakulhatnak a szájban. Az elváltozások kékesfehér lapos, szabálytalan foltos területekből állnak az orcák és/vagy a szájpadlás belső oldalán. A nyelv, az ajkak és az íny is érintett lehet.

Okoz

A lichen sclerosus pontos oka nem ismert. A legtöbb kutatás azt jelzi, hogy autoimmun állapotról van szó. Az autoimmun rendellenességek akkor jelentkeznek, amikor a szervezet természetes védekezőképessége az „idegen” vagy behatoló szervezetek (például antitestek) ellen ismeretlen okokból támadni kezdi az egészséges szöveteket. A lichen sclerosus egyes esetei összekapcsolódhatnak bizonyos antitestek képződésével (pl. Pajzsmirigy fehérje (tiroglobulin) vagy bizonyos sejtek, amelyek a szervek falát szegélyezik).

Egyes tudósok úgy vélik, hogy genetikai hajlam van a lichen sclerosusra. A genetikai hajlam azt jelenti, hogy az ember hordozhat egy betegség génjét, de ez csak akkor fejeződik ki, ha a környezetben valami kiváltja a betegséget. Más kutatók úgy vélik, hogy hormonális, irritáló és/vagy fertőző tényezők (vagy ezek kombinációja) okozzák ezt a bőrbetegséget. Olyan esetekről számoltak be, amikor a zuzmó sclerosus megjelenik a bőrön, miután megsérült (sérülés vagy trauma miatt).

A legújabb kutatások szerint a lichen sclerosus legvalószínűbb oka egy autoimmun reakció genetikailag hajlamos egyéneknél.

Az érintett lakosság

A zuzmó sclerosus főleg nőstényeket érint, általában 40-60 éves kor között. A nőstényeket hatszor nagyobb valószínűséggel érintik, mint a hímeket. A fiatalabb nőstényeket és hímnemeket az Egyesült Államok orvosi szakirodalmában is azonosították. Tizenhárom évesnél fiatalabb nőkről is beszámoltak az állapotról.

Kapcsolódó rendellenességek

A következő rendellenességek tünetei hasonlóak lehetnek a lichen sclerosus tüneteivel. Az összehasonlítás hasznos lehet a differenciáldiagnózisnál:

Morphea vagy lokalizált szkleroderma felnőtteknél és gyermekeknél fordul elő. A legújabb tanulmányok azt mutatják, hogy a morphea-ban szenvedők, különösen a menopauzás posztmenopauzában szenvedő nők legfeljebb 20% -ának lehetnek olyan változásai, amelyek hasonlítanak a lichen sclerosusra a nemi szervek területén. Sőt, a morphea elváltozásai együtt létezhetnek a testen lévő lichen sclerosus-szal. Ezért a lichen sclerosusban szenvedők bőrét meg kell vizsgálni a morphea jelei ellen, a morphea betegségben szenvedőket pedig a lichen sclerosus miatt.

A zuzmó a ritka rendellenesség, amely a bőr visszatérő, viszkető, gyulladásos kitöréseivel jár. Ezek általában apró, különálló, szögletes foltok, amelyek durva pikkelyes foltokká egyesülhetnek. A planus zuzmót gyakran kíséri elváltozások a szájban. A nőstényeket leggyakrabban érinti a rendellenesség. (Ha további információt szeretne erről a rendellenességről, válassza a „lichen planus” kifejezést keresési kifejezésként a Ritka Betegségek Adatbázisában.)

A vulva carcinoma egy rosszindulatú betegség, amelyet a vulva bőrének rendellenes rákos elváltozásai jellemeznek. A változások hasonlíthatnak a súlyos lichen sclerosus változásaira.

A vulva hiperplasztikus dystrophiája a sérülésre adott bőrreakciót képviseli, és általában viszketés kíséri. Ennek oka lehet a magas savtartalmú élelmiszerek lenyelése vagy olyan vegyi anyagokkal való érintkezés, mint egy mosószer, testszappan, higiéniai spray-k, festék a WC-papírban, vagy más, a bőrrel érintkező anyagok. Néhány szövet vagy szokatlanul szoros ruházat okozhatja ezt az állapotot. Bizonyos esetekben nincs nyilvánvaló oka. A kortikoszteroid krém gyakran kitisztítja a bőr tüneteit. Ez a gyógyszer folyamatos fenntartó kezelésként alkalmazható azoknál a betegeknél, akik visszatérő tüneteket tapasztalnak.

A Lichen simplex kroonikus a vulva körüli bőrváltozásokat jelenti, amelyek krónikus irritációhoz kapcsolódnak. Vastag bőrfoltok jellemzik, amelyek általában vörösek és viszketőek.
Az endogén és exogén dermatitis gyulladásos bőrbetegség. Viszketõ vörös kiütésként jelentkezhet. Az állapot fejlettebb formáinak bőrvastagodása és repedése lehet. Biopsziára lehet szükség a dermatitis és a korai zuzmó sclerosus megkülönböztetéséhez.

A Vitiligo hasonló megjelenéssel bír, mint a lichen sclerosus, amelynek kevés tünete van. Kétoldali szimmetrikus fehérítést eredményez a bőrön. Néha a vitiligo és a lichen sclerosus ugyanazon személynél jelen lehet.

Azok a bőrbetegségek, amelyek a nemi szerven kívül a test más területein is hasonlíthatnak a lichen sclorosusra, többek között a tinea versicolor (gombás fertőzés), az anetoderma, a bőr T-sejtes lymphoma, a krónikus graft versus host betegség (szerv- vagy sejtátültetést kapott betegeknél) ) és a laphámsejtes karcinóma.

Diagnózis

A zuzmó sclerosust az érintett bőrre nézve diagnosztizálják. Minden érintettnek alapos klinikai értékelést, a jellemző fizikai jellemzők azonosítását és részletes betegelőzményeket igényel. A lichen sclerosus funkcionális hatására és az eddigi kezelésre kell összpontosítani, ideértve az esetlegesen alkalmazható vény nélkül kapható termékeket is. Annak érdekében, hogy biztosak legyünk a diagnózisban, szükség lehet bőrbiopsziára. Biopsziákat is végezhetünk, ha laphámsejtes gyanú merül fel.

Standard terápiák

A férfiak kezelését nem vizsgálták jól. Akik nincsenek körülmetélve, a körülmetélés gyógyító úton is elvégezhető. Egyébként erős helyi szteroid kenőcsök is ajánlottak. Ugyanez vonatkozik az extragenitális elváltozásokra is. Férfiaknál vagy extragenitális elváltozásoknál nem igazolták a kapcsolatot a laphámsejtes karcinómával, ezért hosszú távú nyomon követés ajánlott főként a lichen sclerosus elleni védekezés fenntartása érdekében, de a rák kialakulásának kockázata férfiakban nagyon alacsony.
A második vonalbeli kezelések magukban foglalják a helyi takrolimuszt vagy pimekrolimust, fényterápiát és szisztémás (orális) immunszuppresszív gyógyszereket. Nagyon súlyos esetekben előnyös lehet az érintett bőrrétegek műtéti eltávolítása. Hímeknél a körülmetélés hasznos lehet (ha a fityma érintett). Általában azoknak vannak fenntartva, akiknek hegje funkcionális károsodást okoz.

A lichen sclerosus esetében, amely nem a nemi szervek területén helyezkedik el, a hatásos helyi kortikoszteroidok az első vonalbeli kezelés. További lehetőségek a fototerápia, a szisztémás szteroidok és ritkán a szisztémás immunszuppresszív terápia.

Vizsgálati terápiák

A jelenlegi klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkat az interneten teszik közzé a www.clinicaltrials.gov címen. Az Egyesült Államok kormányának finanszírozásában részesülő összes tanulmány, és néhányat a magánipar is támogat, ezen a kormány weboldalán jelenik meg.

Az NIH Bethesda-i klinikai központban végzett klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkért vegye fel a kapcsolatot az NIH Betegfelvételi Irodájával:

Ingyenes: (800) 411-1222
TTY: (866) 411-1010
E-mail: [e-mail védett]

A magánforrások által szponzorált klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkért keresse fel:
www.centerwatch.com

Az Európában végzett klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információk:
https://www.clinicaltrialsregister.eu/

Támogató szervezetek

Amerikai Autoimmun és Kapcsolódó Betegségek Szövetsége, Inc.
- 22100 Gratiot Ave.
- Eastpointe, MI 48021
- Telefon: (586) 776-3900
- Ingyenes: (888) 852-3456
- E-mail: [e-mail védett]
- Webhely: http://www.aarda.org/
Genetikai és ritka betegségek (GARD) Információs Központ
- PO Box 8126
- Gaithersburg, MD 20898-8126
- Telefon: (301) 251-4925
- Ingyenes: (888) 205-2311
- Webhely: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
Nemzetközi Scleroderma Hálózat
- 7455 France Ave So # 266
- Edina, MN 55435-4702
- Telefon: (952) 831-3091
- Ingyenes: (800) 564-7099
- E-mail: [e-mail védett]
- Weboldal: http://www.sclero.org
Országos Vulvodynia Egyesület
- P.O. 4491. rovat
- Ezüst tavasz, MD 20914-4491 USA
- Telefon: (301) 299-0775
- E-mail: [e-mail védett]
- Weboldal: http://www.nva.org
Nemzeti Női Egészségügyi Hálózat
- 1413 K utca, ÉNy
- 4. emelet
- Washington, DC, 20005, USA
- Telefon: (202) 682-2640
- E-mail: [e-mail védett]
- Webhely: https://nwhn.org/
Országos Női Egészségügyi Forrásközpont
- 157 Broad Street,
- 106. lakosztály
- Red Bank, NJ 7701
- Telefon: (732) 530-3425
- Ingyenes: (877) 986-9472
- E-mail: [e-mail védett]
- Weboldal: http://www.healthywomen.org
NIH/Országos Arthritis, valamint mozgásszervi és bőrbetegségek intézete
- Információs Elszámolóház
- Egy AMS kör
- Bethesda, MD 20892-3675, USA
- Telefon: (301) 495-4484
- Ingyenes: (877) 226-4267
- E-mail: [e-mail védett]
- Webhely: http://www.niams.nih.gov/

Hivatkozások

SZÖVEGKÖNYVEK
Goldman BD. Lichen Sclerosis. In: NORD útmutató a ritka betegségekhez. Lippincott Williams & Wilkins. Philadelphia, Pennsylvania. 2003: 126.

INTERNET
Kérdések és válaszok a lichen sclerosusról. NIAMS. Megjelenés dátuma: 11/30/2014.https: //www.niams.nih.gov/health-topics/lichen-sclerosus Hozzáférés: 2019. február 5.

Cooper SM és Arnold SJ. Betegképzés: Lichen Sclerosus (túl az alapokon). Naprakész. Felülvizsgálat dátuma: 2018. augusztus 24. https://www.uptodate.com/contents/lichen-sclerosus-beyond-the-basics Hozzáférés: 2019. február 5.

Megjelenés éve

A NORD Ritka Betegségek Adatbázisában szereplő információk csak oktatási célokat szolgálnak, és nem hivatottak orvos vagy más szakképzett egészségügyi szakember tanácsát pótolni.

A Ritka Rendellenességek Országos Szervezete (NORD) weboldalának és adatbázisainak tartalma szerzői jogi védelem alatt áll, és semmilyen módon, bármilyen kereskedelmi vagy közcélú célból, a NORD előzetes írásbeli engedélye és jóváhagyása nélkül nem szabad lemásolni, lemásolni, letölteni vagy terjeszteni. . Az egyének nyomtathatnak egy betegség egyedi nyomtatott példányát személyes használatra, feltéve, hogy a tartalom nem módosított és tartalmazza a NORD szerzői jogait.

Ritka Rendellenességek Országos Szervezete (NORD)
Kenosia Ave., 55, Danbury CT 06810 • (203)744-0100