Cisztás fibrózis májbetegség

Keressen egy orvost
Kérjen időpontot

Ezen az oldalon:
Kezelések
Kulcsfontosságú megjegyzendő pontok
Támogatási szolgáltatások és források
Kutatás és klinikai vizsgálatok
Helyek
Az ezt az állapotot kezelő osztályok

Menj vissza az oldal tetejére

A cisztás fibrózis (CF) a tüdőt, a májat, a beleket, a hasnyálmirigyet és a reproduktív szerveket érintő genetikai állapot. A tüdőben a vastag nyálka nehezen jut ki a tüdőből, ami krónikus tüdőbetegséget okoz. A májban az epe vastag és szívós, emellett nehezen jut ki a májból. Ez a máj gyulladásához és hegesedéséhez vezethet. Az előrehaladott májbetegség cirrhózist vagy a máj tartós hegesedését okozhatja. Szerencsére a CF-ben szenvedő gyermekek csak kis hányadánál alakul ki súlyos CF-hez kapcsolódó májbetegség vagy cirrhosis.

Sok CF májbetegségben szenvedő gyermeknél csak a betegség késői szakaszában jelentkeznek tünetek. Néha a máj és a lép megnövekszik a fizikai vizsga során. Progresszív betegség esetén a máj megkeményedik, és a vér nem tud jól átáramlani a májon, ami a portális vénában (a fő vénába a májba jutó nyomás) növekszik. Ezt portális hipertóniának hívják. Ez további szövődményekhez vezethet, beleértve az ascitist, vagy a folyadék felhalmozódását a hasban, vagy a nyelőcső vagy a gyomor megnagyobbodott vénáinak vérzését. Néha a betegek sárgává válnak, ami a bőr és a szem sárgulását jelenti.

A cisztás fibrózis májbetegségének diagnosztizálása

A CF májbetegség vérvizsgálatokkal, fizikai vizsgálattal és radiológiai vizsgálatokkal, például hasi ultrahanggal diagnosztizálható. Néhány betegnek májbiopsziája lehet, hogy elősegítse a diagnózist.

Az IU Health Riley orvosai a következő vizsgálatokat és teszteket végezhetik a CF májbetegség diagnosztizálásához:

Fizikai vizsga. Az orvos néha érezheti a máj és a lép megnagyobbodását fizikai vizsgálat során.
Vérvétel. Vérvizsgálatok csoportját lehet lefuttatni a máj működésének ellenőrzésére.
Ultrahang. A hasi ultrahang hanghullámok segítségével képeket készít a has belsejéből, beleértve a májat is.
Májbiopszia. Májbiopszia végezhető a CF májbetegség diagnózisának további értékeléséhez.

Kezelések

Nincsenek kezelések a CF májbetegség megelőzésére vagy gyógyítására. Gyermekét tüdőgyógyászán kívül gyermekgasztroenterológusnak is szorosan követnie kell. Vannak olyan gyógyszerek, mint az ursodiol, amelyek javíthatják a máj epeáramlását. Ha gyermekének májbetegség szövődményei alakulnak ki, például folyadék a hasban, vannak más gyógyszerek is, amelyek segítenek ennek ellenőrzésében. CF májbetegségben fontos az optimális táplálkozás biztosítása. Ha a májban lévő hegesedés májelégtelenséghez vezet, egyes gyermekeknél májtranszplantációra lehet szükség.

Kulcsfontosságú megjegyzendő pontok

A CF olyan genetikai állapot, amely krónikus betegségeket okozhat a tüdőben, a májban és más szervekben.
A rossz epeáramlás a májban gyulladáshoz és hegesedéshez vezethet a májban CF-ben szenvedő betegeknél.
Szerencsére a CF-ben szenvedő betegek csak kis hányadánál alakul ki súlyos májbetegség vagy tartós májhegesedés, ún. Cirrhosis.
Gyermekének orvosa vérvizsgálatokkal, fizikális vizsgálati eredményekkel, radiológiai vizsgálatokkal és néha májbiopsziával diagnosztizálhatja a CF májbetegségét.
Vannak olyan gyógyszerek, amelyek segítenek a súlyos CF májbetegségek szövődményeinek kezelésében. Ha progresszív betegség és májelégtelenség van, néhány gyermek májátültetésen esik át.

Támogatási szolgáltatások és források

Látogasson el az alábbi webhelyekre, hogy támogató csoportokat és szolgáltatásokat találjon, és többet tudjon meg a cisztás fibrózis májbetegségéről.

Az IU Health Riley széles körű támogató szolgáltatásokat kínál annak érdekében, hogy jobb legyen az élet azoknak a családoknak, akik minket választanak gyermekeik gondozására.

Ez a weboldal információkat nyújt a CF-ben szenvedő betegek és családok számára.

Ez a weboldal összeköti a betegeket és a családokat a CF májbetegséggel kapcsolatos kutatókkal és klinikai vizsgálatokkal.

Cisztás fibrózis Májbetegség kutatása

Cisztás fibrózis májbetegség kutatás

Riley az IU Health-en részt vesz egy multicentrikus kutatásban, amely a cisztás fibrózis májbetegségét vizsgálja. Beszéljen gyermeke orvosával, ha többet szeretne megtudni a vizsgálatról, vagy kérdései vannak a gyermeke részvételével kapcsolatban.

Helyek

Az elsődleges kórházi elhelyezkedésünk mellett, az Indianapolis-i Akadémiai Egészségügyi Központban (IN) kényelmes helyszínekkel rendelkezünk, hogy az állam egész területén jobban szolgálhassuk közösségünket.

Riley Járóbeteg-központ az IU Healthnél

Gyermek gasztroenterológia, hepatológia és táplálkozás
575 Riley Kórház Dr.
Indianapolis, IN 46202