Choledochal Cyst

Időpont egyeztetés a gasztroenterológiával és a hepatológiával +

Találkozókért hívja a 206-987-2521 telefonszámot, és nyomja meg az 1 gombot.
Hogyan kell ütemezni
Szüksége van egy második véleményre? Hívja a 206-987-2521 telefonszámot.

Ha ez orvosi vészhelyzet, hívja a 911-et.

Keressen egy orvost +

Helyek +

Seattle-i gyermekkórház campus: 206-987-2521
Bellevue Klinika és Sebészeti Központ: 206-987-2521
Everett: 425-783-6200
Szövetségi út: 206-987-2521
Olympia: 206-987-2521
Három város (Richland): 206-987-2521

Irányítson beteget +

Sürgős konzultációk (csak szolgáltatóknál): hívja a 206-987-7777 vagy a 877-985-4637 telefonszámokat (ingyenes).
Ha Ön szolgáltató, faxoljon egy új kinevezési igénylőlapot (NARF) (PDF) (DOC) a 206-985-3121 vagy 866-985-3121 telefonszámon (ingyenesen).
Faxolja a NARF-ot, a diagramjegyzeteket és a vonatkozó dokumentumokat a 206-985-3121 vagy a 866-985-3121 telefonszámon (ingyenesen).
Tekintse meg teljes gasztroenterológiai és hepatológiai beutalási útmutatónkat.

Mi a choledochalis ciszta?

A koledokális (ejtsd: carbon-ee-DOCK-uhl) ciszta problémát jelent azoknál a csöveknél (csatornáknál), amelyek epét visznek a gyermek májából az epehólyagjába és a belébe. A csövek a normálnál nagyobbak lesznek (kitágulnak), vagy tasakok képződnek a csöveken. Ez megakadályozza az epe jól áramlását, ami májproblémákat okozhat.

Az epe olyan folyadék, amely segíti a testet a zsírok lebontásában (emésztésében). Normális esetben az epe apró epeutakon keresztül a májban nagyobb csatornákba áramlik. Ezután az epe 2 fő csatornán keresztül távozik a májból. A májon kívül ezek a csatornák összekapcsolódva alkotják a közös epevezetéket.

A közös epevezeték összeköti a májat az epehólyaggal, az epehólyag pedig a vékonybéllel. Az epehólyag addig tárolja az epét, amíg a testnek szüksége van rá az étel megemésztéséhez. Az étel kiváltja az epehólyag összehúzódását és az epe kipréselését a belekben.

A ciszták megakadályozhatják az epe áramlását. Ha az epe nem folyik jól, az epevezetékek megduzzadhatnak és irritálódhatnak (gyulladhatnak) vagy megfertőződhetnek. Ezt cholangitisnek nevezik. Idővel hegeket okozhat a májban (cirrhosis). Akkor a máj nem tud jól működni. A choledochalis cisztában szenvedő gyermekek gyulladt hasnyálmirigyet is kaphatnak (pancreatitis).

Choledochalis ciszta gyermekeknél

A choledochalis ciszta születésekor jelen van (veleszületett). Ez akkor történik, amikor a baba formálódik, még mielőtt megszületne.

Mi okozza a koledokális cisztát?

Az orvosok nem tudják, miért alakulnak ki a ciszták. Ennek egyik oka lehet a hasnyálmirigy. Normális esetben a hasnyálmirigy csatornája közvetlenül a vékonybélbe való csatlakozás előtt csatlakozik a közös epevezetékhez. A bélfal izomzata megakadályozza, hogy a hasnyálmirigy nedve felfolyjon az epevezetékbe. Egyes csecsemőknél a hasnyálmirigy csatornája csatlakozik a magasabb epevezetékhez, amely magasabb, így az izom nem tudja visszatartani a hasnyálmirigy levét az epevezetékből. Ehelyett a gyümölcslevek felfolynak a közös epeutakon. Károsítják és gyengítik a csatorna falát, ahogy kialakul.

Ötféle ciszta

A choledochalis cisztáknak 5 fő típusa van. A típus azon alapul, hogy hol van a ciszta a csatornákban, és milyen formájú a ciszta.

Az I. típusban a közös epevezeték kitágul vagy kitágul. Inkább úgy néz ki, mint egy kis lufi, mint egy cső. A 10 cisztából körülbelül 9 típusú I. típusú.
A II. Típusban egy tasak (diverticulum) képződik a közös epevezetékből.
A III. Típusban a csatorna alsó vége kitágul a vékonybél belsejében. Ezt néha choledochocele-nek hívják (ejtsd: kuh-LED uh-koe-SEAL).
A IV. Típusban a máj belsejében és a májon kívüli epevezetékek kitágulnak.
Az V. típusnál a máj belsejében lévő nagy csatornák kitágulnak, a májon kívüli csatornák pedig normálisak. Ezt a típust Caroli-betegségnek is nevezik.

Örökletesek-e a ciszták?

A lányok 3-4-szer nagyobb eséllyel rendelkeznek choledochalis cisztákkal, mint a fiúk. A kelet-ázsiai származású (beleértve a délkelet-ázsiai származású) csecsemőket nagyobb valószínűséggel vannak ciszták, mint más családi háttérből származó csecsemőknél.

Ezek a tényezők arra utalnak, hogy a szülőktől a csecsemőkig átjutott gének (különösen a lányoké), a ciszták egyik oka lehet. De egy ciszta csecsemő nem azt jelenti, hogy újabb babája lesz ugyanezzel a problémával. A géneken kívül más tényezőknek is szerepet kell játszaniuk.

A choledochalis ciszta kockázatai

Azoknál az embereknél, akiknek choledochalis cisztái voltak, nagyobb az esélyük az epevezeték rákos megbetegedésére (cholangiocarcinoma). Ez főleg a cisztában szenvedő felnőtteket érinti, mert sok éve megvannak a cisztáik. A rákos megbetegedések esélye sokkal alacsonyabb, ha a cisztákat életük elején eltávolítják

Choledochal Cyst a Seattle Gyermekeknél

A szükséges szakértők itt vannak

Számos csecsemőt, valamint idősebb gyermekeket kezeltünk koledokális cisztákkal a seattle-i gyermekeknél. Sebészeink tapasztaltak azoknak a műtéteknek a végrehajtásában, amelyeknek ezeknek a gyermekeknek szükségük van a ciszta eltávolítására és az epe jó áramlásának kialakítására.

Amikor eljön a Seattle Children'sbe, van egy csapata, amely gondozza gyermekét. Gyermekének sebészével együtt ápolókkal, dietetikusokkal, a gyermek életével foglalkozó szakemberekkel és másokkal áll kapcsolatban. Együtt dolgozunk annak érdekében, hogy kielégítsük gyermeke összes egészségügyi szükségletét, és segítsük családját ezen az élményen keresztül.

Megértjük a gyermekek egyedi igényeit

1907 óta a Seattle Children’s csak gyermekeket kezel. Csapatunk tagjai képzettek szakterületükön és a gyermekek egyedi igényeinek kielégítésében. Például azok az orvosok, akik gyermekének érzéstelenítést adnak, a gyermek aneszteziológiával rendelkeznek igazolással. Ez azt jelenti, hogy több éves képzésben részesülnek a gyermekek gondozásáról. Gyermek életszakértőink tudják, hogyan segíthetik a gyermekeket koruknak megfelelő módon megérteni betegségeiket és kezeléseiket. A gyermekgyógyászatban szerzett szakértelmünk valóban változást jelent a betegeink és családjaink számára.

A koledokális ciszta tünetei

Néhány újszülöttnél, akinek cisztája van, azonnal jelentkeznek tünetek. Másoknak az epe folyása eleinte jó, de a tünetek hamarosan születésük után jelentkeznek. Néhány gyermeknek pár évig vagy annál hosszabb ideig nincsenek tünetei. Vannak, akik sok éven át koledokális cisztával élnek, de nem tudnak róla, mert felnőtt korukig nincsenek tüneteik.

A choledochalis cisztában szenvedő csecsemőknek vagy gyermekeknek ezek a tünetek lehetnek:

A szem és a bőr sárga színe (sárgaság)
Fájdalom a jobb felső hasban (a jobb felső negyedrész fájdalma)
A jobb felső hasban érezhető puha tömeg
Halvány vagy agyag színű széklet (széklet)
Láz, ha fertőzésük van (cholangitis)
Ha hasnyálmirigy-gyulladásuk van (hasnyálmirigy-gyulladás): hasi fájdalom, amely jöhet és mehet, hányinger és hányás

A koledokális ciszta diagnosztizálása

Prenatális ultrahang

Néha az orvosok a csecsemő születése előtt ultrahangon láthatják a choledochalis cisztát (prenatális ultrahang). Ha ez a csecsemővel történik, az orvosok megtervezik azokat a vizsgálatokat és kezelést, amelyekre a csecsemőnek szüksége lesz a születése után. Születés előtt nem mindig lehet cisztát látni.

Vizsga és laboratóriumi tesztek

Ha gyermekének cisztáját nem látták, de gyermekének születése után tünetei vannak, gyermekének orvosa részletes előzményeket fog kérni gyermekének betegségéről. Az orvos alapos vizsgálatot végez.

Koledokális cisztákra nincs vérvizsgálat. De az orvos vérvizsgálatokat végezhet annak ellenőrzésére, hogy gyermeke epevezetékei gyulladtak vagy fertőzöttek-e, és hogy a májuk jól működik-e.

Testképalkotás

Az orvos ultrahangot készít gyermeke hasáról (hasáról), hogy lássa gyermeke epevezetékeit és a környék egyéb szerveit. Az olyan képalkotó vizsgálatok, mint az ultrahang, segítenek az orvosnak megtudni, van-e ciszta, hol van és hogyan formálódik. Ezek a tényezők segítenek gyermeke orvosának a cisztát eltávolító műtét megtervezésében.

Gyermekének más képalkotó vizsgálatokra is szüksége lehet, például ezekre:

Kolangiográfia: festék injektálása (kontraszt) a gyermek epevezetékébe, majd röntgenfelvétel készítése. Ez a 2 módból 1-ben megtehető. Az egyik módja annak, hogy a festéket a gyermek bőrén és máján keresztül juttassa a csatornájába (perkután transzhepatikus kolangiográfia, PTC). A másik módszer a festék beadása a gyermek szájába helyezett kis csövön keresztül, a torkán pedig a belükbe (endoszkópos retrográd kolangiopancreatográfia, ERCP).
Hasi CT (számítógépes tomográfia) vizsgálat .
Hasi MRI (mágneses rezonancia képalkotás) vizsgálat.
Máj- és epebetegségek iminodiacetsav-vizsgálata (HIDA-vizsgálat). A HIDA-vizsgálat lehetővé teszi az orvosok számára, hogy megállapítsák, vajon a májban összegyűlt speciális festék képes-e kijutni a májból az epevezetékeken keresztül.

A koledokális ciszta kezelése

A choledochalis ciszta kezelése műtét. Ennek célja a ciszta eltávolítása és az epe jó áramlása a májból a vékonybélbe.

I. típusú ciszták műtéte

Az I. típusú cisztában szenvedő gyermekeknél a műtétet Roux-en-Y hepaticojejunostomy-nak hívják (ejtsd: roo-enn-MIÉRT hee-PAT-ih-koe-jeh-joo-NOS-tuh-mee). A „máj” köze van a májhoz. A „Jejunum” a vékonybél középső szegmense.

A műtét idején gyógyszereket adunk gyermekének, hogy fájdalom nélkül aludjanak (általános érzéstelenítés).

Gyermekének sebésze levágja a közös epeutat a ciszta mindkét oldalán, és kiveszi a cisztát.

Ezután a sebész átvágja a vékonybelet. A sebész felhozza a bél alsó részét, és az epevezetékhez varrja. Ez egy új teljes csövet alkot. Az epe most gyermeke májából a bélbe áramolhat.

Ezután a sebész lyukat vág az új cső oldalán. A sebész lefelé hozza a bél felső részét, és ezt a lyukat varrja. Most az étel a gyermek gyomrából a belébe költözhet.

Műtét más típusú cisztákra

Más típusú cisztákkal rendelkező gyermekeknél a műtét eltérő lehet. Gyermekének sebésze elmagyarázza a gyermekének legmegfelelőbb műtétet, és leírja Önnek a lépéseket. A legtöbb esetben a műtét célja ugyanaz - a májon kívüli ciszták kivétele. (A műtét eltér a III. Típusú cisztáknál vagy a choledochocele esetében.) Ha a ciszták a májban vannak, és májproblémákat okoznak, gyermekének szükség lehet májának egy részének (lebenyének) eltávolítására. Ez nem gyakori.

Laparoszkópos vagy nyílt műtét?

Néhány gyermek műtétét a hasának apró vágásain („kulcslyuk” bemetszések) keresztül teheti meg (laparoszkópos műtét vagy minimálisan invazív eljárás). A sebész ezt közvetlenül vagy bizonyos esetekben a da Vinci robot segítségével teheti meg. Néhány gyermek esetében a sebészeknek egy hosszabb, nyílt megközelítésnek nevezett metszést kell elvégezniük ahhoz, hogy elérjék a cisztát és a beleket. Gyermekének sebésze elmagyarázza a gyermekének legmegfelelőbb módszert.

Műtét után

A műtét után gyermeke körülbelül egy órán át a gyógyítóhelyiségben lesz. Aztán elmennek egy rendes kórházi szobába, és végül haza. Általában a choledochalis cisztában szenvedő gyermekek 7 napig maradnak kórházban. Ez olyan tényezőktől függ, mint amikor gyermeke visszatér normális étkezéshez, és amikor fájdalmait a szájon át alkalmazott gyógyszerek jól kontrollálják. Gyakran a gyermekeknek szükségük van egy lefolyóra, amelyet a hasuk oldalán hagynak a műtét után. A legtöbb esetben ezt eltávolítjuk, mielőtt gyermeke hazamenne.

Gyermekének a műtét után 2-3 héttel utólagos látogatása lesz a sebésznél, hogy megbizonyosodjon róla, hogy metszése jól gyógyul-e.

A műtét utáni gyógyulás után gyermekének időről időre meg kell látogatnia az orvost rendszeres ellenőrzések céljából, és ha bármilyen tünete van. Fontos megbizonyosodni arról, hogy epéjük folyamatosan folyik-e.

Gyógyszer a fertőzés ellen

Ha gyermekének epevezetéke van (cholangitis), az orvos antibiotikumokat ad gyermekének a fertőzés leküzdésére. Lehet, hogy ezt a kórházban kell elvégezni.