Mi az a biliaris Atresia?

Ebben a cikkben

Az epeúti atresia az epeutak ritka betegsége, amely csak a csecsemőket érinti. Az epeutak olyan utak, amelyek az epe nevű emésztőrendszert a májból a vékonybélbe viszik. Odaérve lebontja a zsírokat és felszívja a vitaminokat. Ezután kiszűri a hulladékot a testből.

Biliáris atresia esetén ezek a csatornák megduzzadnak és elzáródnak. Az epe a májban van csapdában, ahol elpusztítja a sejteket. Idővel a máj hegesedhet - ezt az állapotot cirrhosisnak nevezik. Miután ez megtörtént, nem tudja kiszűrni a méreganyagokat, ahogy kellene.

Néhány csecsemő az anyaméhben kapja meg. De leggyakrabban a tünetek a születés után 2 és 4 hét között jelentkeznek.

Okoz

Az orvosok úgy vélik, hogy számos dolog kiválthatja az epeúti atresiát, beleértve:

Változás egy génben
Probléma az immunrendszerrel
Probléma a máj vagy az epeutak fejlődésével az anyaméhben
Mérgező anyagok
Vírusos vagy bakteriális fertőzés születés után

Nem adják át egyik családtagnak a másikra, és a csecsemők nem tudják elkapni mástól.

Azok a lányok vannak kitéve, akik idő előtt születnek. Így az ázsiai és az afro-amerikai csecsemők is.

Tünetek

Ha a baba biliaris atresiában szenved, az első dolog, amit észrevesz, hogy a bőre és a szemfehérje sárgának tűnik. Ezt sárgaságnak nevezzük. A sárgaság nagyon gyakori a csecsemők körében, különösen azoknál, akik 38 hét előtt születtek, de általában 2-3 hét alatt elmúlik. Az epeúti atresia okozta sárgaság ennél tovább tart.

A hasuk is megduzzadhat, szürke vagy fehér székletük lesz, és a pisi sötét lesz. Ez azért történik, mert a májuk nem képes feldolgozni a bilirubint - egy vörösesbarna anyagot, amely akkor keletkezik, amikor a vörösvérsejtek lebomlanak. Ez adja a kakának barna színét.

Néhány csecsemőnek gyakran orrvérzése vagy intenzív viszketése lehet.

Folytatás

Diagnózis

Számos májbetegségnek ugyanazok a tünetei vannak, mint az epeúti atresiának. Annak érdekében, hogy megtalálják a megfelelő okot, gyermekének orvosa megvizsgálhatja vérét magas bilirubinszint miatt. Megtehetik a következők egy részét vagy mindegyikét is:

Röntgensugarak: Kis mennyiségű sugárzás képeket hoz létre, amelyeket filmre vagy számítógépre rögzítenek. Ez ellenőrzi a megnagyobbodott májat és lépet.
Ultrahang: A nagyfrekvenciás hanghullámok részletes képeket mutatnak szerveikről.
Májvizsgálatok: A speciális röntgensugarak vegyszereket használnak a máj és az epevezeték képének létrehozására. Ez megmutatja, hogy az epe áramlása blokkolva van-e és hol.
Májbiopszia: Orvosuk kis szövetmintát vesz, hogy mikroszkóp alatt meg lehessen nézni. Ez megmutathatja, hogy valószínű-e az epes atresia, és segítenek-e kizárni más májproblémákat, például a hepatitist.
Diagnosztikai műtét: Alváshoz gyógyszert kapnak, és az orvosuk egy kis vágást végez a gyomor területén, hogy megnézhessék a májukat és az epevezetékeiket.

Kezelés

A leggyakoribb kezelés a Kasai-eljárás. Akkor történik meg, ha az elzáródott epeutak a csecsemő máján kívül vannak. A műtét során a baba sebésze az elzáródott epevezetékeket a belük egy részével pótolja. Ez lehetővé teszi az epe elvezetését a májukból az új "csatornába" és a belükbe.

Ha a baba 3 hónapos kora előtt megtörtént, a műtét körülbelül 80% -os sikeraránnyal rendelkezik. Ha ez nem sikerül, akkor a csecsemőknek általában 1-2 éven belül szükségük van májátültetésre.

Ha az elzáródott epeutak a májban vannak, gyógyszeres kezelés segíthet az epe megszabadulásában, és A-, D- és E-vitamin-kiegészítőket írhatnak fel. De valószínűleg májtranszplantációra lesz szükség.

Outlook

Ha a csecsemőnek sikeres Kasai-eljárása van, felépülhet, és teljes, aktív életet élhet. De a legtöbb esetben életük végéig speciális orvosi ellátásra lesz szükségük. Végül májtranszplantációra is szükségük lehet.

Források

Amerikai Máj Alapítvány: "Biliary Atresia".

Gyermek Májbetegség Alapítvány: "Biliáris Atresia".

Országos Cukorbetegség, emésztési és vese rendellenességek Intézete: "Biliaris Atresia".