A nyelőcső cicatricialis pemphigoidja mint mikofenolát-mofetillel kezelt izolált részvétel

1 Gasztroenterológiai osztály, Infanta Cristina kórház, Avenida 9 de Junio, No. 2, 28981 Parla, Madrid, Spanyolország

pemphigoidja

2 Bőrgyógyászati ​​Osztály, Infanta Cristina Kórház, Avenida 9 de Junio, No. 2, 28981 Parla, Madrid, Spanyolország

3 Patológiai Osztály, Infanta Cristina Kórház, Avenida 9 de Junio, No. 2, 28981 Parla, Madrid, Spanyolország

Absztrakt

A cicatricialis pemphigoid (CP) ritka hólyagosodó autoimmun betegség. A nyelőcső érintettsége széles körű betegségben fordul elő, és ritkán jelenik meg az egyetlen érintett szervként. Beszámolunk egy 67 éves kaukázusi nőről, akinek nyelőcső diszfágia és fogyása van. Számos orális panendoszkópia során többszörös exudatív fekély jelentkezett fibrinnel és szövedékekkel a középső és a proximális nyelőcsőben, valamint a hámló nyálkahártyán. Más szervekben nem voltak elváltozások. Megállapítottuk a diagnózist, amely közvetlen immunfluoreszcenciát (DIF) végzett, bemutatva az IgG3 és a komplement lerakódását a bazális membrán mentén. Kezdeti kezelésként a beteg 60 mg prednizont és 1 grammot kapott naponta kétszer mikofenolát-mofetilt (MMF) szteroid-megtakarító szerként alacsonyabb toxicitása és szelektív hatásmechanizmusa miatt. Hat hónappal később jelentős klinikai javulás következett be, és a nyelőcső fekélyei eltűntek, cicatricialis rostos gyűrűk fejlődtek ki, bár szűkület nem volt jelen. Négy évvel később a beteg tünetmentes marad alacsony fenntartó dózisú MMF mellett.

1. Bemutatkozás

A cicatricialis pemphigoid (CP), más néven nyálkahártya-pemphigoid, egy ritka hólyagos autoimmun betegség, amely elsősorban az oropharynx, a kötőhártya és a nemi szervek nyálkahártyáit, ritkábban a bőrt érinti [1, 2]. A nyelőcső érintettsége széles körű betegségben fordul elő, és ritkán jelenik meg az egyetlen érintett szervként. Ezekben az esetekben a betegség általában agresszív lefolyású, még nyelőcső szűkület esetén is, amely dilatációt igényel. Ezért fontos, hogy kortikoterápiával és immunszuppresszor gyógyszerekkel kezdettől fogva agresszív kezelést írjanak elő [3].

Beszámolunk a CP második esetéről, amely csak nyelőcső elváltozással jár, és az első esetet prednizonnal és mikofenolát-mofetillel (MMF) kezelték betegség tünetek nélkül az evolúció négy éve alatt.

2. Esettanulmány







3. Megbeszélés

A nyelőcső PC ritka állapot, természetes története és prognózisa nem teljesen ismert [1].

Ez a második eset csak nyelőcsőfertőzéssel jár négy év utánkövetés után, és az első MMF-vel kezelték jó evolúcióval.

A nyelőcső többszörös eróziójában szenvedő betegeknél egyértelmű etiológia nélkül javasoljuk a perilesionális nyálkahártya DIF-jének elkészítését.

Érdekkonfliktus

A szerzők egyike sem nyilatkozik összeférhetetlenségről a cikk megjelenése kapcsán.

Hivatkozások

  1. D. Bruch-Gerharz, M. Hertl és T. Ruzicka: „A nyálkahártya pemphigoidja: klinikai szempontok, immunopatológiai jellemzők és terápia” European Journal of Dermatology, köt. 17. sz. 3, 2007. 191–200. Oldal. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  2. L. S. Chan, A. Razzaque Ahmed, G. J. Anhalt et al., „Az első nemzetközi konszenzus a nyálkahártya pemphigoiddal kapcsolatban: meghatározás, diagnosztikai kritériumok, kórokozó tényezők, orvosi kezelés és prognosztikai mutatók”. Bőrgyógyászati ​​Levéltár, köt. 138. sz. 3, 370–379, 2002. Megtekintés: Google Scholar
  3. C. Sacher és N. Hunzelmann: „Cicatricialis pemphigoid (nyálkahártya pemphigoid): jelenlegi és kialakulóban lévő terápiás megközelítések” American Journal of Clinical Dermatology, köt. 6. szám 2, pp. 93–103, 2005. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  4. L. S. Ostlere, R. B. Mallet, P. J. Howard és C. A. Holden: „A cicatricialis pemphigoidhoz kapcsolódó nyelőcsőháló” Klinikai és kísérleti bőrgyógyászat, köt. 20. sz. 2, 176–178., 1995. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  5. S. F. Isenberg: „A cicatricus pemphigoid nyelőcsőbeli bemutatása” Fül-orr-gégészet: Fej- és nyaksebészet, köt. 118. sz. 6, 845–847., 1998. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  6. A. Stallmach, S. Weg-Remens, C. Moser, H. Bonkoff, G. Feifel és M. Zeitz: „A nyelőcső érintettsége a cicatricialis pemphigoidban” Endoszkópia, köt. 30. sz. 7, 657–661., 1998. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  7. W.-K. Syn és M. M. Ahmed: „A nyelőcső érintettsége a cicatricialis pemphigoidban: a dysphagia ritka oka” A nyelőcső betegségei, köt. 17. sz. 2, 180–182., 2004. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  8. L. J. Warren, F. Wojnarowska és J. D. Wilkinson: „A nyelőcső érintettsége a cicatricialis pemphigoidban” Australasian Journal of Dermatology, köt. 38. sz. 3, 1997: 148–151. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  9. S.-J. Tang: „Esopaghealis érintettség a nyálkahártya pemphigoidjában” Gasztroenterológia, köt. 136, 2009. e6 – e7. Oldal. Megtekintés: Google Scholar
  10. J.-H. Park, H.-J. Chun, Y.-T. Jeen és mtsai: „Nyelőcső cicatricialis pemphigoid” Emésztőrendszeri endoszkópia, köt. 55. sz. 7, 909. cikk, 2002. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  11. J. Setterfield, B. Bhogal, P. Shirlaw és mtsai. "A cicatricialis pemphigoid klinikai, immunopatológiai és immunogenetikai eredményeinek átfogó vizsgálata" British Journal of Dermatology, köt. 135. cikk, 1996. cikk. Megtekintés: Google Scholar
  12. A. R. Ahmed, B. S. Kurgis és R. S. Rogers: „Cicatricial pemphigoid” Az American Academy of Dermatology folyóirata, köt. 24. sz. 6, 987–1001, 1991. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  13. H. Sallout, G. J. Anhalt és F. H. Al-Kawas: „A nyálkahártya pemphigoidja izolált nyelőcső érintettséggel: esettanulmány” Emésztőrendszeri endoszkópia, köt. 52. sz. 3, 429–433., 2000. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  14. A. G. Pandya, K. J. Warren és P. R. Bergstresser: „Cicatricialis pemphigoid sikeresen kezelhető intravénás pulzus intravénás ciklofoszfamiddal” Bőrgyógyászati ​​Levéltár, köt. 133. sz. 2, 1997, 245–247. Megtekintés: Google Scholar
  15. M. Megahed, S. Schmiedeberg, J. Becker és T. Ruzicka: „A cicatricialis pemphigoid kezelése mikofenolát-mofetillel, mint szteroid-megtakarító szer”. Az American Academy of Dermatology folyóirata, köt. 45. sz. 2, 256–259, 2001. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  16. A. F. Watkinson, D. F. Vretenar, M. D. Morrison és H. J. Burhenne: „Bening nyálkahártya pemphigoid: a nyelőcső szűkületének kezelése” Kanadai Radiológusok Egyesülete folyóirat, köt. 45. sz. 2, 1994., 140–142. Megtekintés: Google Scholar
  17. J. M. Nottage, K. M. Hammersmith, A. P. Murchison, A. F. Felipe, R. Penne és I. Raber: „A nyálkahártya pemphigoidjának kezelése mikofenolát-mofetillel”. Szaruhártya, köt. 32. sz. 6, 810–815., 2013. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  18. E. Daniel, J. E. Thorne, C. W. Newcomb és mtsai: „Mikofenolát-mofetil szemgyulladásra” American Journal of Ophthalmology, köt. 149. sz. 3, 423–432., 2010. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  19. H.-H. Xu, V. P. Werth, E. Parisi és T. P. Sollecito: „Nyálkahártya pemphigoid” Észak-Amerika Fogászati ​​Klinikái, köt. 57. sz. 4, 611–630., 2013. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas