A vese angiomyolipoma kezelése: műtét versus angioembolizáció

Összegzés

A vese angiomyolipoma (AML) jóindulatú mezenhimális tumor. Az AML gyakran vérzéses szövődményekhez, például retroperitoneális hematomához vezet. A kezelés esetenként változó, a minimálisan invazív megközelítésektől kezdve, például a veseartéria szelektív embolizációjától az invazív ékreszekcióig, részleges nephrectomiáig vagy, súlyosabb esetekben, radikális nephrectomiáig.

Itt beszámolunk az AML miatt másodlagos retroperitoneális hematoma esetéről, amelyet konzervatív megközelítéssel kezeltünk az alsó pólusú szegmentális veseartéria szupraszelektív embolizációjával.

Bevezetés

Az angiomyolipoma (AML) a vese leggyakoribb mesenchymalis daganata, amely vaszkuláris, simaizom- és zsírelemekből áll. Az AML előfordulása az általános populációban 0,1–0,22%, a nőknél négyszer gyakoribb, mint a férfiaknál (1). Az elváltozások szórványos esetekben vagy a tuberous sclerosis complex (TSC) kapcsán jelentkezhetnek. A TSC autoszomális domináns neurokután rendellenesség, amely több szervet is érinthet, pl. agy, bőr, szem, szív, vese és tüdő. Az AML-ek és a veseciszták jelentik ennek a szindrómának a vese megnyilvánulását (2).

A TSC-t az összes vese AML-esetek 20% -ában diagnosztizálják (3), amelyek 80% -ában kétoldali vagy többszörös elváltozás jelentkezik (4–6). A szórványos variánsok az AML leggyakrabban előforduló formái, és jellemzően 43 éves átlagéletkorú betegeknél diagnosztizálják őket (7).

Green et al. Legújabb tanulmányai. (12) és Paradis és mtsai. (13) bemutatta ennek a neoplazmának a klonális jellegét, amely nem véletlenszerű X-kromoszóma inaktivációval társul. Az AML egyes eseteiben rendellenességeket azonosítottak a 16p13 kromoszómasáv TSC2 régiójában (14, 15).

Azok a perivaszkuláris hámsejtek (PEC), amelyek a vese AML-ben azonosított 3 sejttípust eredményezik, az AML progenitor sejtjei. Bebizonyosodott, hogy ezek az prekurzorok orsó alakú sejtekké differenciálódhatnak, amelyek simaizom-, zsír-, valamint eozinofil és epithelioid sejtekkel rendelkeznek, és olyan neoplazmák (PEComas) családot hozhatnak létre, amely magában foglalja az angiomyolipoma, a lipoangioleiomyoma és a tiszta tüdőtumorokat a tüdőben. hasnyálmirigy (14).

Van az AML epithelioid variánsa is, amelyet epithelioid proliferáció jellemez (vese PEComa), amelyet nemrégiben felvettek a vesetumorok WHO 2004-es osztályozásába (16), és mint ilyen rosszindulatú daganatokkal rendelkezik.

Mivel a betegek általában tünetmentesek, az AML diagnózisa gyakran mellékes; ez 4 cm-nél kisebb átmérőjű elváltozásokkal történik. A 4 cm átmérőnél nagyobb elváltozások gyakran tünetek és klinikai képpel jelentkeznek, amelyet ágyéki fájdalom, vérszegénység és haematuria jellemez (7).

A retoperitonealis vérzés és/vagy a vese gyűjtőrendszerébe való vérzés az AML fő szövődménye; mindkét állapot veszélyeztetheti a beteg életét.

A haemorrhagiás tendencia összefügg az AML angiogén komponensével, a szabálytalan lefolyású aneurysmatikus erek jelenléte miatt (8), a daganat méretében és a TSC-vel való összefüggésben (9).

A terápiás stratégia esetenként változó: a veseartéria szelektív embolizációja és a sérülés műtéti eltávolítása az AML kezelésének pillére (11).

Alternatív megoldásként lehetőség van a klinikai folyamat követésére, az elváltozás időszakos megfigyelésével. A nephrectomia súlyosabb esetekben választható. Abban az esetben, ha a fent említett alternatívák nem hajthatók végre, orvosi megközelítést lehet választani hormonterápiával vagy olyan szerekkel, mint a szirolimusz, a rapamicin emlős célpontjának gátlója (mTOR) (10, 11).

Esetleírás

Egy 41 éves, 73 kilogrammos és 158 cm magas nőbeteg egy másik kórházból nyújtott be nekünk egy retroperitoneális haematoma diagnózist.

A páciens a fent említett kórházban hirtelen jelentkező fájdalommal jelentkezett az ágyéki régióban, és láz, súlycsökkenés, étvágytalanság, vizeletretenció vagy haematuria nem mutatkozott. A beteg nem számolt be releváns betegségről.

A nem kontrasztos CT-vizsgálat valószínű retroperitoneális hematómát tárt fel, amely angiográfiát igényelt. Ezért a beteget sürgősen kórházunkba szállították.

A beteg jó általános állapotban volt. A fájdalmat a jobb szár, a mesogastrium és a jobb inguinalis terület mély tapintása váltotta ki. Giordano jele (renális ütés) a jobb oldalon pozitív volt, és a jobb felső és középső ureterális pontok tapintása során fájdalom vált ki. Soros laboratóriumi vizsgálatokat végeztek, amelyek 24 órán belül a hemoglobinszint 10,8 g/dl (hematokrit 31,9%) 9,3 g/dl (hematokrit 26,2%) csökkenését mutatták; a vérnyomás stabil volt 120/70 Hgmm-nél, az átlagos pulzus 88 bpm volt.

A diagnózist a felső és az alsó has kontrasztos és nem kontrasztos CT-vizsgálata is megerősítette, amely bőséges szerohaematikus retroperitoneális kollekció jelenlétét mutatta ki, főként az elülső peri-renalis térben és a jobb parietális colic sulcus mentén. átmérője 83,96 mm × 48,84 mm, a medencéig terjed. A haematoma a vena cava-ig, a második nyombélrészig, az alsó májszélig is kiterjedt, felölelve az ugyanazon az oldalon lévő ureter teljes proximális-középső traktusát. Az artériás és a vénás kontraszt fázisban nem dokumentáltak aktív vérzést. CT-vizsgálat során a jobb vese kontúrja szabálytalan peremeket mutatott, mivel a vese elülső felületének alsó harmadában hypodense elváltozás volt jelen, maximális átmérője 46,65 mm × 24 mm, ami valószínűleg a szomszédos vérzést okozta (ábra 1., 2. 2.).

angiomyolipoma

A has CT-vizsgálata, axiális szakasz, amely retroperitoneális szerohaematikus gyűjteményt mutat az elülső peri-renalis térben és a jobb oldali parietalis colic sulcus mentén, 83,96 × 48,84 mm átmérővel.

A has CT-vizsgálata, axiális metszet, amely a vese alsó harmadával szemben egy hypodense elváltozást mutat, maximális átmérője 46,65 mm × 24 mm.

MRI-t hajtottak végre, amely megerősítette a hematoma jelenlétét, és az azonos oldalon a vese alsó harmadából eredő nodularis exofita elváltozást mutatott, amelyet szabályos kontúrok és nem homogén jelintenzitás jellemez, főként zsírszövetet tartalmazva. Az elváltozás csak enyhe fokozódását és aktív vérzést nem figyeltek meg az artériás, a vénás és a késői kontraszt fázisban (3. ábra). Ennélfogva a jobb retroperitoneális hematómát egy exofita vese AML repedése okozta, amely ezért az újravérzés nagy kockázatának tekinthető.

MRI vizsgálat; axiális, sagittalis és coronalis metszetek, amelyek jobb medencébe nyúló retroperitoneális hematómát és a jobb vese nodularis exofitikus, zsírtartalmú elváltozását mutatják.

Az afferens artériák szuperszelektív embolizációját választottuk a jobb transzfemorális artériás megközelítésen keresztül.

A jobb vese artéria szelektív arteriográfiáját követően az exofita elváltozás lokalizálására az alsó pólusú szegmentális vese artéria szuperszelektív katéterezését végeztük. Ez lehetővé tette legalább két kicsi és szabálytalan artériás ág azonosítását, amely ellátta az elváltozást (4. ábra). Az eljárás során csak egyetlen afferens artériás ágat lehetett szuperszelektíven katéterezni, amelyet 40 μm Embozene® mikrogömbök segítségével embolizáltunk. Az utolsó angiográfiai kontroll azt mutatta, hogy a kezelt edényben a véráramlás megszűnik (5. ábra), míg a többi ér katéterezésére tett kísérletek sikertelenek voltak kanyargós és szabálytalan lefolyásukkal kapcsolatos technikai nehézségek miatt. Így csak részleges embolizációt értünk el, mivel nem sikerült elzárni az AML-hez afferens összes artériás ágat. Az eljárás után három hónappal utólagos CT-vizsgálatot végeznek.

Az embolizáció előtti angiogram két kis artériát mutat be, amelyek ellátják az elváltozást az alsó pólusú szegmentális veseartéria szuperszelektív katéterezése után.

Post-embolizációs angiogram, amely a véráramlás leállását mutatja a jobb alsó pólusú szegmentális veseartér ágában, amely ellátja az elváltozást.

Vita

A vese AML-t jóindulatú vesetumornak tekintik, amelynek hamartomatous tulajdonságai vannak. Az AML heterogén szövetekből áll, beleértve az ereket, a zsírszövetet és a simaizomzatot, és szórványos esetekben vagy a TSC-vel együtt jelenhet meg.

A fent leírt esetben a TSC diagnózisát kizárták a TSC családtörténetének hiánya, valamint a specifikus jelek és tünetek hiánya miatt, azaz egyéb intraabdominális tömegek, arc angiofibromák, mentális retardáció, rohamok, pulmonalis lymphangiomyomatosis, subependymális meszesedések, kortikális, arc- és periunguális gumók, peau de chagrin (shagreen foltok) (3, 4).

Az esetek többségében a klasszikus AML diagnosztizálható az elváltozáson belüli zsírszövet felismerésével, amely ultrahangon hiperhangikusnak tűnik, mint CT negatív csillapítási értékű területe, és nagy jelintenzitású területtel a T1-súlyozott képeken, jelekkel veszteség az MRI-n (17, 18). A zsírkomponens felismerése ezért elengedhetetlen a rosszindulatú vesedaganatok, például a vesesejtes karcinóma (RCC), valamint a lipómák, liposarcomák és zsírtartalmú RCC-k diagnózisának kizárásához (7). A perkután vese biopszia kétes esetekben hasznos lehet (19).

Az AML kezelésének javallatai: kezelhetetlen fájdalom, haematuria, rosszindulatú daganat gyanúja, nagyméretű daganatok, spontán repedések és rosszindulatú elváltozásokra utaló radiográfiai képalkotás (4).

Oesterling et al. (20) és Steiner és munkatársai (21) a kezelés megválasztásának mind a tumor méretén, mind a tüneteken kell alapulnia. E megközelítés szerint a 4 cm-nél nagyobb daganatok gyakran tünetek és vérzéses hajlamúak, ezért vagy szelektív embolizációt, vagy műtéti kezeléseket igényelnek, például részleges nephrectomiát, enucleatiót vagy ékreszekciót (4, 22), míg a 8 cm-es daganatok (22), amikor a rosszindulatú daganat gyanúja magas, és ha minimálisan invazív technikákat nem lehet végrehajtani (11).

Következtetések

A vese angiomyolipoma jóindulatú vesetumor, hamartomatosus jellegzetességekkel. A retroperitonealis vérzés az AML leggyakoribb szövődménye.

A lehetséges kezelések közül az elváltozást biztosító szegmentális artériák szupraszelektív embolizációját tekintik a leghatékonyabb minimálisan invazív megközelítésnek a vérzéses események és a tüneti megnyilvánulások megelőzésében. Ez az eljárás 4 cm-nél nagyobb átmérőjű AML-ek esetében ajánlott. Az eljárás jól tolerálható és kisebb szövődményekkel jár, bár gyakori relapszusokkal társult, összehasonlítva a műtéti alternatívákkal.