Kezelés - Veleszületett szívbetegség

A veleszületett szívbetegség kezelése az Ön vagy gyermeke sajátos hibájától függ.

kezelés

A veleszületett szívbetegségek többsége enyhe szívhiba, és általában nem kell őket kezelni, bár valószínű, hogy rendszeres ellenőrzéseken fog részt venni az egész életen át tartó járóbeteg-környezetben történő monitorozásban.

A súlyosabb szívhibák általában műtétet vagy katéteres beavatkozást igényelnek (ahol egy vékony üreges csövet helyeznek be a szívbe egy artérián keresztül) és a szív hosszú távú monitorozását a felnőtt élet során egy veleszületett szívbetegség szakembere.

Bizonyos esetekben gyógyszereket lehet használni a tünetek enyhítésére vagy az állapot stabilizálására műtét vagy beavatkozás előtt és/vagy után.

Ezek lehetnek vízhajtók (vizetabletták) a folyadék eltávolítására a testből és a légzés megkönnyítésére, valamint egyéb gyógyszerek, például digoxin a szívverés lelassítására és a szív pumpáló funkciójának erősítésére.

A különböző hibák leírását lásd a veleszületett szívbetegségek típusaiban.

Aorta szelep szűkület

A kezelés sürgőssége attól függ, hogy milyen szűk a szelep. A kezelésre szükség lehet azonnal, vagy el lehet halasztani a tünetek kialakulásáig.

Ha kezelésre van szükség, a ballon valvuloplasztikának nevezett eljárás gyakran ajánlott kezelési lehetőség gyermekeknél és fiatalabbaknál.

Az eljárás során egy kis csövet (katétert) vezetnek át az ereken a beszűkült szelep helyére. A katéterhez rögzített léggömb fel van fújva, ami segít a szelep kinyújtásában vagy kiszélesítésében, és enyhíti a véráramlás esetleges elzáródását.

Ha a léggömb-valvuloplasztika hatástalan vagy alkalmatlan, akkor általában szükséges a szelep eltávolítása és cseréje nyitott szívműtét alkalmazásával. Itt a sebész vágást végez a mellkasban, hogy hozzáférjen a szívhez.

Számos lehetőség áll rendelkezésre az aorta szelepek cseréjére, beleértve az állati vagy emberi szövetből készült szelepeket vagy a saját tüdőszelepét. Ha a tüdő szelepet alkalmazzák, akkor egyidejűleg egy donor tüdő szeleppel is helyettesítik. Ez a fajta speciális műtét Ross eljárás néven ismert. Idősebb gyermekeknél vagy felnőtteknél valószínűbb, hogy fémszelepeket használnak.

Néhány embernél az aorta szelep szivárgása is kialakul, amelyet monitorozni kell. Ha a szivárgás problémákat kezd okozni a szívben, akkor az aorta szelepet ki kell cserélni.

Az aorta koarktációja

Ha gyermekének az aorta koarktációjának komolyabb formája van, amely nem sokkal a születése után alakul ki, akkor az élet első néhány napján általában ajánlott műtétet tenni az aortán keresztüli véráramlás helyreállítására.

Számos sebészeti technika alkalmazható, többek között:

  • az aorta beszűkült szakaszának eltávolítása és a 2 megmaradt vég újbóli csatlakoztatása
  • katéter behelyezése az aortába és kiszélesítése ballonnal vagy fémcsővel (stent)
  • az erek szakaszainak eltávolítása a gyermek testének más részeiből, és azok felhasználásával aorta kialakítása a coarctation vagy bypass régiójában az elzáródás helye körül (ez hasonló a szívkoszorúér bypass graftjához, amelyet a szív kezelésére használnak betegség)

Néha idősebb gyermekek és felnőtteknél kialakulhat egy újonnan diagnosztizált koarktáció vagy a korábbi elzáródás részleges megismétlődése. A kezelés fő célja a magas vérnyomás szabályozása lesz diéta, testmozgás és gyógyszerek kombinációjával. Néhány embernek az aorta szűkített részét lufival és stenttel kell kiszélesíteni.

Ebstein anomáliája

Sok esetben az Ebstein-rendellenességek enyheek és nem igényelnek kezelést. Egyeseknek azonban gyógyszerekre lehet szükségük a pulzus és a ritmus szabályozásában. A rendellenes tricuspidis szelep helyreállítására szolgáló műtétet általában akkor javasoljuk, ha a szelep nagyon szivárog.

Ha a szelepjavító műtét hatástalan vagy alkalmatlan, akkor helyettesítő szelepet lehet beültetni. Ha Ebstein anomáliája egy pitvari septum hibával együtt jelentkezik, akkor a lyuk egyidejűleg lezárul.

Szabadalmi ductus arteriosus (PDA)

A PDA egyes esetei nem sokkal a születés után gyógyszeres kezeléssel kezelhetők.

Kétféle gyógyszer létezik, amely hatékonyan stimulálja a PDA-ért felelős csatorna bezáródását. Ezek az indometacin és az ibuprofen speciális formája.

Ha a PDA nem záródik be gyógyszeres kezeléssel, a csatorna tekerccsel vagy dugóval lehet lezárva. Ezeket katéter segítségével be lehet ültetni (kulcslyuk műtét).

Néha előfordulhat, hogy a csatornát le kell kötni a bezárásához. Ez nyílt szívműtét segítségével történik.

Pulmonalis szelep szűkület

Az enyhe pulmonalis szelep szűkülete nem igényel kezelést, mert nem okoz tüneteket vagy problémákat.

A tüdőbillentyű szűkületének súlyosabb esetei általában kezelést igényelnek, még akkor is, ha kevés tünetet vagy egyáltalán nem okoznak tüneteket. Ennek oka, hogy a későbbi életben nagy a szívelégtelenség kockázata, ha nem kezelik.

Az aorta szelep szűkületéhez hasonlóan a tüdő szelep szűkületének fő kezelési módja a tüdő szelepének ballonja (valvuloplasztika). Azonban, ha ez hatástalan, vagy a szelep nem alkalmas erre a kezelésre, műtétre lehet szükség a szelep kinyitásához (valvotomia) vagy a szelep helyettesítéséhez állati vagy emberi szeleppel.

Néhány betegnél a pulmonalis szelep szűkületének kezelése után szivárog a pulmonalis szelep. Ez folyamatos ellenőrzést igényel, és ha a szivárgás elkezd problémát okozni a szívben, akkor a szelepet ki kell cserélni. Ez végrehajtható nyílt szívműtéttel, vagy egyre gyakrabban katéteres beavatkozással, amely sokkal kevésbé invazív eljárás.

Septal hibák

A kamrai és a pitvari septum hibák kezelése a lyuk méretétől függ. Nincs szükség kezelésre, ha gyermekének van egy kis septumhibája, amely nem okoz tüneteket vagy nyúlik a szívre. Az ilyen típusú septum hibák kiváló eredménnyel járnak, és nem jelentenek veszélyt gyermeke egészségére.

Ha gyermekének nagyobb kamrai septum hibája van, általában a műtét ajánlott a lyuk lezárására.

A nagy pitvari septum hiba és a kamrai septum defektusának egyes típusai katéterrel behelyezett speciális eszközzel lezárhatók. Ha a hiba túl nagy vagy nem megfelelő az eszközhöz, műtétre lehet szükség a lyuk lezárásához.

A nyílt szívműtéttől eltérően a katéteres eljárás nem okoz hegesedést, és csupán egy apró lágyék-zúzódással jár. A helyreállítás nagyon gyors. Ezt az eljárást olyan speciális egységek végzik, amelyek gyermekek veleszületett szívproblémáit kezelik, és kis számú további felnőtt központban.

Egy kamra hibái

A tricuspid atresiát és a hipoplasztikus bal szív szindrómát ugyanúgy kezelik.

Röviddel a születése után a csecsemő injekciót kap az úgynevezett prosztaglandin gyógyszerről. Ez ösztönzi az oxigénben gazdag vér és az oxigénben szegény vér keverését. Ezt követően az állapotot háromlépcsős eljárással kell kezelni.

Az első szakaszt általában az élet első néhány napján hajtják végre. Söntként ismert mesterséges járat jön létre a szív és a tüdő között, így a vér eljuthat a tüdőbe. Azonban nem minden babának lesz szüksége söntre.

A második szakaszt gyermeke 3-6 hónapos korában hajtják végre. A sebész a vénákat, amelyek oxigénszegény vért szállítanak a test felső részéből (vena cava superior), közvetlenül a gyermek tüdőartériájához kötik. Ez lehetővé teszi a vér áramlását a tüdőbe, ahol oxigénnel feltölthető.

Az utolsó szakaszt általában akkor hajtják végre, amikor gyermeke 18–36 hónapos. Ez magában foglalja a fennmaradó alsó véna (alsó vena cava) összekapcsolását a pulmonalis artériával, hatékonyan megkerülve a szívet.

Az így egyetlen kamrával kezelt betegek összetettek és egész életen át tartó szakellátásra szorulnak. Az ilyen komplex műtét után jelentős szövődmények lehetnek, amelyek korlátozhatják a testmozgás képességét és lerövidíthetik a várható élettartamot. Szívtranszplantáció ajánlható kevés beteg számára, de korlátozza az átültetésre rendelkezésre álló szív hiánya.

Fallot tetralógiája

A Fallot tetralógiáját műtét segítségével kezelik. Ha csecsemője súlyos tünetekkel született, a születés után hamarosan műtétre lehet szükség. Ha a tünetek kevésbé súlyosak, a műtétet általában akkor hajtják végre, amikor gyermeke 4–6 hónapos.

A műtét során a sebész bezárja a szív lyukát, és megnyitja a tüdőszelep szűkületét.

Néhány betegnél a Fallot tetralógia kezelése után a pulmonalis szelep szivárog. Ez folyamatos ellenőrzést igényel, és ha a szivárgás elkezd problémát okozni a szívben, akkor a szelepet ki kell cserélni. Ez nyílt szívműtéttel vagy egyre gyakrabban katéteres beavatkozással hajtható végre, amely sokkal kevésbé invazív eljárás.

Teljes anomális tüdővénás kapcsolat (TAPVC)

A TAPVC-t műtéttel kezelik. Az eljárás során a sebész visszahelyezi a rendellenesen elhelyezkedő vénákat a bal pitvarba a megfelelő helyzetbe.

A műtét időzítése általában attól függ, hogy a gyermek tüdővénája (a tüdőt és a szívet összekötő véna) szintén el van-e akadva vagy beszűkült-e.

Ha a tüdő vénája elzáródik, a műtétet nem sokkal a születés után végzik el. Ha a véna nem akadályozott, a műtétet gyakran el lehet halasztani, amíg gyermeke néhány hetes vagy hónapos lesz.

A nagy artériák átültetése

Csakúgy, mint az egyetlen kamrai rendellenesség kezelésében, a csecsemő is röviddel a születése után injekciót kap a prosztaglandin nevű gyógyszerről. Ez megakadályozza az aorta és a pulmonalis artériák (a ductus arteriosus) közötti átjárást a születés után.

A ductus arteriosus nyitva tartása azt jelenti, hogy az oxigénben gazdag vér képes keveredni az oxigénben szegény vérrel, ami segít enyhíteni a baba tüneteit.

Bizonyos esetekben szükség lehet katéter használatára egy átmeneti lyuk létrehozására a pitvari septumban (a szív 2 felső kamráját elválasztó fal), hogy tovább ösztönözzék a vér keveredését.

Miután a baba egészsége stabilizálódott, valószínű, hogy műtétet javasolnak. Ezt ideális esetben a baba életének első hónapjában kell végrehajtani. Az artériás kapcsolónak nevezett sebészeti technikát alkalmazzák, amely magában foglalja a transzponált artériák leválasztását és újracsatolását a megfelelő helyzetbe.

Truncus arteriosus

Előfordulhat, hogy babája gyógyszereket kap, amelyek stabilizálják állapotukat. Miután a baba stabil állapotban van, műtétet alkalmaznak a truncus arteriosus kezelésére. Ezt általában a születéstől számított néhány héten belül hajtják végre.

A rendellenes ereket kettéosztják, hogy 2 új eret hozzanak létre, és mindegyiket a megfelelő helyzetben csatlakoztassák.

Gyakorlat

Korábban a veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermekeket nem kedvelték a testmozgásnak. Ma azonban úgy gondolják, hogy a testmozgás javítja az egészséget, növeli az önbecsülést és segít megelőzni a későbbi életben kialakuló problémákat.

Még akkor is, ha gyermeke nem tud megerőltető testmozgást végezni, mégis élvezheti a testmozgás korlátozottabb programját, például a gyaloglást vagy bizonyos esetekben az úszást.

Gyermekének szívszakértője részletesebb tanácsokat adhat a gyermekének megfelelő fizikai aktivitásról.

Az oldal utolsó áttekintése: 2018. június 12
A következő felülvizsgálat ideje: 2021. június 12