Sjögren-szindróma

Sjögren-szindróma tények

A Sjögren-szindróma a nyál- és könnymirigyek autoimmun betegsége.
A Sjögren-szindróma magában foglalja a mirigyek és a test egyéb szöveteinek gyulladását.
A legtöbb Sjögren-szindrómás nő nő.
A Sjögren-szindróma bonyolódhat a szem fertőzésével, a légzéssel és a szájjal.
A Sjögren-szindróma jellemzően a test különböző szövetei elleni antitestekkel (autoantitestek) társul.
Az egészségügyi szakember nyálmirigy-biopsziával diagnosztizálhatja a Sjögren-szindrómát.
A Sjögren-szindrómás betegek kezelése a tünetek és szövődmények enyhítésére irányul a test érintett területein, mint például a szem, a száj és a hüvely.

Mi a Sjögren-szindróma?

A Sjögren-szindróma egy autoimmun betegség, amelyet a száj és a szem kiszáradása jellemez. Az autoimmun betegségek a test különféle szövetei ellen irányuló extra antitestek abnormális termelődését mutatják a vérben. A téves immunrendszer az autoimmunitásban a szövetek gyulladásához vezet. Ez a sajátos autoimmun betegség gyulladással és diszfunkcióval jár a test mirigyeiben, amelyek felelősek a könnyek és a nyál termeléséért. A könnyeket okozó mirigyek (könnymirigyek) gyulladása a könnyek és a száraz szemek víztermelésének csökkenéséhez vezet. A nyálat termelő mirigyek gyulladása (nyálmirigyek, beleértve a fültőmirigyeket is) a nyáltermelés csökkenéséhez, a szájszárazsághoz és az ajkak kiszáradásához vezet.

A mirigy gyulladásával járó Sjögren-szindrómát (amelynek eredményeként a szem és a száj kiszárad, stb.), Amely nem kapcsolódik más kötőszöveti betegséghez, primer Sjögren-szindrómának nevezzük. A kötőszöveti betegséggel is társuló Sjögren-szindrómát, például rheumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus vagy scleroderma másodlagos Sjögren-szindrómának nevezik. A Sjögren-szindrómában vagy anélkül szenvedő betegek szem- és szájszárazságát néha sicca-szindrómának nevezik.

Sjögren-szindróma tünetei

Száraz szemek

A szemszárazság normális reakció lehet az időjárásra vagy a gyógyszerekre. A szem kiszáradása átmeneti vagy krónikus egészségi állapotokból is származhat. A szem könnyei a könnymirigyből származnak, amelyet könnymirigynek neveznek, amely a külső szem felett helyezkedik el. A könnyek vízből, olajból és antitestekből állnak. A szem elülső részén, a szaruhártyán a könnyek nedvessége fontos a szaruhártya károsodásának elkerülése érdekében.

Mi okozza a Sjögren-szindrómát?

Noha a Sjögren-szindróma pontos oka nem ismert, a genetikai (örökletes) tényezők tudományos támogatottsága egyre növekszik. A Sjögren-szindrómás betegek genetikai háttere aktív kutatási terület. A betegség néha megtalálható más családtagokban. Gyakrabban fordul elő olyan családokban is, amelyek más autoimmun betegségekben szenvednek, például szisztémás lupus erythematosusban, autoimmun pajzsmirigy betegségben, I. típusú cukorbetegségben stb.

Melyek a Sjögren-szindróma kialakulásának kockázati tényezői?

A Sjögren-szindróma kialakulásának fő kockázati tényezője annak a családnak a tagja, amelyet már autoimmun betegségekkel jellemeznek. Ez nem azt jelenti, hogy előre megjósolható, hogy egy ismert autoimmunitású család egyik tagjának kialakul a betegség, csak ez valószínűbb, mintha nem lennének ismert autoimmunitású családtagok. Ennek megfelelően valószínű, hogy bizonyos, az ősöktől örökölt gének hajlamosak lehetnek a Sjögren-szindróma kialakulására. Azt is meg kell jegyezni, hogy a Sjögren-szindróma szórványos is lehet, és olyan családból származó személynél fordulhat elő, akinek nincs ismert autoimmunitása.

DIABEMUTATÁS

Mik a Sjögren-szindróma tünetei és jelei?

A Sjögren-szindróma tünetei a mirigyeket is érinthetik, mint fent, de a test más szerveit is érintő betegségnek is lehetnek következményei (extraglanduláris megnyilvánulások).

Amikor a könnymirigy (könnymirigy) Sjögren-ből gyulladt, az ebből fakadó szemszárazság fokozatosan olyan tünetekhez vezethet, mint a szemirritáció, a könnytermelés csökkenése, a „szemcsés” érzés, a szemfertőzés és a szemkupola súlyos kopása ( szaruhártya). A szemszárazság a szem fertőzéséhez és a szemhéjak gyulladásához vezethet (blepharitis). A száraz szem állapotát orvosilag xeroftalmianak nevezik. Amikor a szemek kiszáradástól gyulladnak, keratoconjunctivitis siccának nevezik.

A nyálmirigyek gyulladása a következő tünetekhez és tünetekhez vezethet:

szájszárazság,
nyelési nehézségek,
fogszuvasodás,
üregek,
ínybetegségek,
szájfekélyek és duzzanat,
rekedtség vagy károsodott hang,
ízzavar vagy ízvesztés,
száraz köhögés, és
kövek és/vagy az orr belsejében található fültőmirigy fertőzése.

A száraz ajkak gyakran kísérik a szájszárazságot. A szájszárazság olyan állapot, amelyet orvosilag xerostomia-nak neveznek.

A Sjögren-szindrómában - bár ritkábban - gyulladásra képes egyéb mirigyek közé tartoznak a légutak bélései (tüdőfertőzéshez vezetnek) és a hüvely (néha fájdalmat okozva egy nőnek közösülés közben vagy visszatérő hüvelyi fertőzések esetén).

A Sjögren-szindróma extraglanduláris (a mirigyeken kívüli) problémái közé tartozik a fáradtság, az ízületi fájdalom vagy gyulladás (ízületi gyulladás), a Raynaud-jelenség, a tüdőgyulladás, a nyirokcsomó megnagyobbodása, valamint a vese-, ideg-, ízületi fájdalom és izomfájdalom izomfájdalommal és gyengeséggel. A Sjögren-szindróma ritka súlyos szövődménye az erek gyulladása (vasculitis), amely károsíthatja a test szöveteit, amelyeket ez az ér ellát.

A Sjögren-szindrómához esetenként társuló gyakori betegség az autoimmun pajzsmirigy-gyulladás (Hashimoto-pajzsmirigy-gyulladás), amely a pajzsmirigy vérvizsgálata által kimutatott rendellenes pajzsmirigyhormonszinthez vezethet. A gyomorégés és a nyelési nehézség a gastrooesophagealis reflux betegségből (GERD) származhat, amely egy másik gyakori állapot, amely a Sjögren-szindrómához kapcsolódik. A Sjögren-szindrómához ritkán társuló ritka és súlyos betegség az elsődleges biliaris cirrhosis, a máj autoimmun rendellenessége, amely a májszövet hegesedéséhez vezet. A Sjögren-szindrómában szenvedő betegek kis százalékában a nyirokmirigy rákja (lymphoma) alakul ki. Ez általában csak sok év múlva alakul ki a betegséggel. Szokatlan nyirokcsomó-duzzanatot kell jelenteni az orvosnak.

Legfrissebb ízületi gyulladással kapcsolatos hírek

Arthritis Drug Combo a COVID-19 számára engedélyezett
„Lenyűgöző” alternatív Rx az ízületi gyulladásokhoz?
Túlsúly az ízületi gyulladással?
Az RA CC-ellenes antitestjeihez kapcsolódó hulladék-expozíció
Térd- vagy csípőprotézisek csökkentik az esések kockázatát
Szeretne további híreket? Iratkozzon fel a MedicineNet hírlevelekre!

Daily Health News

A szakértők megválaszolják a COVID-19 oltási kérdéseket
Rejtélyes betegség Indiában
Amerikai kórházak hiánya ICU ágyak
A rap zene legyőzi a mentális betegségeket
AstraZeneca COVID-19 vakcina
További egészségügyi hírek »

Felkapott a MedicineNet oldalon

Hogyan diagnosztizálják az egészségügyi szakemberek a Sjögren-szindrómát?

A Sjögren-szindróma diagnózisa magában foglalja az olyan kritériumok figyelmen kívül hagyását, mint a szem és a száj szárazsága. Jelentős szemszárazságot az orvosi rendelőben lehet meghatározni, tesztelve a szem képességét a szemhéj alá helyezett kis tesztpapír csík nedvesítésére (Schirmer-teszt Schirmer-könnycsíkokkal). Kifinomultabb vizsgálatot szemészeti szakember végezhet (szemész).

A Sjögren-szindróma nyálmirigyei megnagyobbodhatnak, megkeményedhetnek vagy gyengédek lehetnek. A nyálmirigy gyulladása radiológiai nukleáris gyógyszeres nyálvizsgálatokkal detektálható. Ezenkívül a nyálmirigyek csökkent nyáltermelő képessége mérhető a nyál áramlásának vizsgálatával. A diagnózist erősen alátámasztják a nyálmirigy szövet biopsziájának rendellenes megállapításai.

Az alsó ajak mirigyeit alkalmanként használják a nyálmirigy szövetének biopsziás mintájára a Sjögren-szindróma diagnosztizálásakor. Az alsó ajak nyálmirigy-biopsziás eljárását helyi érzéstelenítésben hajtják végre, a sebész apró bemetszést hajt végre az alsó ajak belső részén, hogy kitegye és eltávolítsa az apró nyálmirigyek mintáját.

A Sjögren-szindrómás betegek általában különféle extra antitesteket termelnek a test szövetei ellen (autoantitestek). Ezek vérvizsgálattal kimutathatók, és magukban foglalják az antinukleáris antitesteket (ANA), amelyek szinte minden betegnél jelen vannak. Tipikus antitestek, amelyek a legtöbb betegnél megtalálhatók, de nem minden esetben, az SS-A és SS-B antitestek (Sjögren-szindróma A és B antitestek, más néven anti-Ro és anti-La antitestek), reumatoid faktor, pajzsmirigy antitestek és mások. Alacsony vörösvértest (vérszegénység) és a gyulladás markereinek rendellenes vérszintje (ülepedési ráta, C-reaktív fehérje) látható.

DIABEMUTATÁS

Mi a kezelés Sjögren-szindrómára? Az étrend változásai javítják a Sjögren-szindróma tüneteit és jeleit?

A Sjögren-szindrómában szenvedő betegek kezelése a test érintett területeire és a szövődmények, például a fertőzés megelőzésére irányul. A Sjögren-szindrómára nincs gyógymód.

A szem szárazságát elősegítheti mesterséges könny, éjszakai szemkenőcs-kenőcsök használata és a hajszárítók használatának minimalizálása. Amikor a szárazság egyre jelentősebbé válik, a szemorvos lezárhatja a könnycsatornát, így a könny hosszabb ideig eltakarja a szemet. A ciklosporin szemcseppek (Restasis) jóváhagyott gyógyszeres szemcseppek, amelyek csökkenthetik a könnymirigyek gyulladását, javítva ezáltal működésüket. A szemfertőzés (kötőhártya-gyulladás) jeleit, például a gennyet vagy a túlzott bőrpírt vagy fájdalmat, az orvosnak értékelnie kell. A lenmagolaj étrendi hozzáadása szintén elősegítheti a szem szárazságát. A D-vitamin pótlása előnyös lehet, különösen azoknál, akiknél a D-vitamin vérszintje nem megfelelő.

A szájszárazságot sok folyadék fogyasztása, párásító levegő és jó fogápolás segítheti a fogszuvasodás elkerülése érdekében. A mirigyek nyáltermelésre serkenthetők cukor nélküli citromcseppek vagy glicerin tamponok szívásával. A szájszárazság tüneteinek további kezelései olyan vényköteles gyógyszerek, amelyek nyálstimulánsok, például pilokarpin (Salagen) és cevimeline (Evoxac). Ezeket a gyógyszereket bizonyos szívbetegségekben, asztmában vagy glaukómában szenvedőknek kerülniük kell. A mesterséges nyálkészítmények megkönnyíthetik a szájszárazság számos problémáját. Sok ilyen típusú szer kapható vény nélkül kapható termékként, beleértve a fogkrémet, a gumit és a szájvizet (Biotene). A szájszárazság kezelésére Numoisyn folyadék és pasztillák is kaphatók. Az E-vitamin olajat némi sikerrel alkalmazták. A szájüreg és a fogak fertőzését a lehető legkorábban kell kezelni a súlyosabb szövődmények elkerülése érdekében. A szorgalmas fogászati ellátás nagyon fontos. Nedves, meleg borogatásokat lehet masszírozni a fültőmirigyekre, amelyek segítenek enyhíteni a duzzanatot és a fájdalmat.

A sós vizű (sós) orrspray-k segíthetik az orrjáratok szárazságát. Egy nőnek fontolóra kell vennie a hüvelyi kenőanyagot a nemi aktus során, ha a hüvely szárazsága problémát jelent.

A hidroxi-klórokin (Plaquenil) hasznos volt a Sjögren-szindróma egyes megnyilvánulásaiban, különösen a fáradtság, valamint az izom- és ízületi fájdalmak esetén. A Sjögren-szindróma súlyos szövődményei, például a vasculitis, immunszuppresszív gyógyszereket igényelhetnek, beleértve a kortizont (prednizon és mások) és/vagy azatioprint (Imuran) vagy a ciklofoszfamidot (Cytoxan).

A Sjögren-szindrómát bonyolító fertőzéseket megfelelő antibiotikumokkal kezeljük. A nyirokcsomók rákját (lymphoma), a Sjögren-szindróma ritka szövődményét, önállóan kezelik.

Iratkozzon fel a MedicineNet Általános Egészségügyi Hírlevelére

A Küldés gombra kattintva elfogadom a MedicineNet Általános Szerződési Feltételeit és Adatvédelmi irányelveit, és megértem, hogy bármikor leiratkozhatok a MedicineNet előfizetéseiről.

Mik szövődmények a Sjögren-szindróma?

Nem ritka, hogy a Sjögren-szindrómában szenvedőknél fertőzések szövődményei vannak. Az ilyen betegeknél gyakori fertőzések közé tartoznak a fogászati fertőzések, a szemfertőzések, az arcüreg-gyulladás, a hörghurut és a hüvelygyulladás. Ezen fertőzések szoros figyelemmel kísérése és korai kezelése kulcsfontosságú az optimális eredmények eléréséhez.

Néhány Sjögren-szindrómás embernél a fültőmirigy gyulladása alakulhat ki az arcán. Ez a mirigyet elvezető csatornák szárazságához vezethet, és kövek képződhetnek, amelyek elzárják ezeket a vízelvezető csöveket. Ez súlyos lehet, és agresszív antibiotikumokat és műtétet igényelhet.

A Sjögren-szindrómában szenvedő betegek kis százalékában a nyirokmirigy rákja (lymphoma) alakul ki. Ez általában csak sok év múlva alakul ki a betegséggel. Szokatlan nyirokcsomó-duzzanatot kell jelenteni az orvosnak.

A Sjögren-szindrómához ritkán társuló ritka és súlyos betegség az elsődleges biliaris cirrhosis, a máj autoimmun betegsége, amely a májszövet hegesedéséhez vezet.

A Sjögren-szindróma másik ritka súlyos szövődménye az erek gyulladása (vasculitis), amely károsíthatja a test szöveteit, amelyeket ez az ér ellát.

Meg lehet-e akadályozni a Sjögren-szindrómát?

Mivel a Sjögren-szindrómát öröklődőnek érzik, nincs különösebb módszer a betegség kialakulásának megakadályozására. A Sjögren-szindróma szövődményeinek, például a fertőzésnek, a szemirritációnak stb. Megelőzése azonban a fent leírt módszerekkel elérhető.

Mi a prognózis a Sjögren-szindrómában szenvedő betegek számára?

Megfelelő figyelmet fordítva a szem- és szájápolásra, a Sjögren-szindrómás betegek kilátásai általában kiválóak. A szem szárazsága súlyos sérülést okozhat a szemben, különösen a szaruhártyában, és ezt el kell kerülni, ha konzultál egy szemorvossal. A szájszárazság fogszuvasodáshoz, fültőmirigy-fertőzéshez és fültőkövekhez vezethet. Az optimális szájhigiénia elengedhetetlen.

Az elsődleges biliaris cirrhosis és a lymphoma súlyos szövődményei drámai módon befolyásolhatják a prognózist, és rendszeres irodai látogatások során figyelemmel kísérik őket.