Prurigo pigmentosa ketogén étrendet és bariatrikus műtétet követően: Egyre növekvő társulás

Mohammed A. Alshaya

egy bőrgyógyászati osztály, szultán herceg katonai orvosi város, Rijád, Szaúd-Arábia

Mohammed G. Turkmani

b Derma Klinika, Rijád, Szaúd-Arábia

Ahmed M. Alissa

b Derma Klinika, Rijád, Szaúd-Arábia

Háttér

A Prurigo pigmentosa (PP) nem gyakori gyulladásos bőrbetegség. Jellemzője a retikuláris eloszlást követő erythemás urtikált papulák kialakulása. Bár nincs egyértelmű oka a PP-nek, több mechanikai, gyulladásos és anyagcsere-tényező társult az állapothoz. Ezen tényezők egyike a ketózis szerepe a PP kitörésének kiváltásában. A hisztopatológiai vizsgálat a PP különböző szakaszaiban változó, és magában foglalja az epidermisz perivaszkuláris neutrofil infiltrátumát, parakeratosisát, spongiosisát és dyskeratoticus sejtjeit, a későbbi szakaszokban pedig melanophagok találhatók a felszíni dermisben. 4 új, Szaúd-Arábiából származó PP esetről számolunk be: 3 időbeli összefüggést mutatott a ketogén diéta megkezdésével, és 1 betegnél 1 hónappal a PP megjelenése előtt bariatrikus műtéten esett át. Áttekintjük a ketózis, az étrend és a PP összefüggésével kapcsolatos irodalmat is.

Esetleírás

1. beteg

Egy 26 éves nő, aki egyébként egészséges volt, viszkető bőrelváltozásokat mutatott, amelyek 3 hónappal a ketogén diéta betartása után kezdődtek. Súlya az első látogatáskor 82 kg volt. A bőrvizsgálat során erythemás papulákat találtak, amelyek összefűződtek, és emellett intermammary és submammary bevonásával, valamint a hát felső részével retikulált formában elrendezett plakkok képződtek. A bőrbiopszia során egy parakeratosisos akantotikus epidermisz és kevés diszkeratotikus sejt található, amelyek enyhe/fokális vakuoláris interfész-változást fednek fel a dermoepidermális csomópontban (2. ábra). A dermis felületes és dermális perivaszkuláris limfocita infiltrátumot mutatott, kevés eozinofillel. Az általános klinikai és szövettani eredmények összhangban voltak a PP-vel.

PP: a beteg klinikai bemutatása 1. Retikulált erythematómás papulák és plakkok a mellkason.

PP: a beteg bőrelváltozásainak szövettani vizsgálata 1. Parakeratosis, acanthosis, kevés dyskeratoticus sejt, enyhe vakuoláris változás a dermoepidermális csomópontban és felületes perivascularis limfocita infiltrátum.

2. beteg

Egy 20 éves egészséges embernél a ketogén étrend megkezdése után 2 hónappal kiütés jelentkezett. Súlya 78 kg volt, és a vizsgálatok során a páciensnek kétoldali eritemás papulái és plakkjai voltak a nyak oldalán (3. ábra). A bőrbiopszia és a klinikai bemutatás eredményei alapján az eredmények összhangban voltak a PP diagnózisával.

PP: A páciens klinikai bemutatása 2. Eritmás papulák és plakkok a nyakon.

3. beteg

Egy 22 éves nőnél a mellkason és a nyakon bőrelváltozások jelentkeztek. 4 hónappal azelőtt kezdte a ketogén étrendet. Súlya 84 kg volt bemutatáskor, és egy fizikális vizsgálat során csoportosított erythematómás papulákat találtak, amelyek plakkokká egyesültek, főleg az intermammary területén, a nyak kevésbé érintett (4. ábra). A beteg kozmetikai okokból elutasította a bőrbiopsziát, és a kitörés tipikus megjelenése miatt klinikai alapon diagnosztizálták a PP-t.

PP: A páciens klinikai bemutatása 3. Az ermás területet érintő erythematous papulák blanszírozása.

4. beteg

Egy 24 éves nőnek 5 héttel a bariatrikus műtét után viszkető bőrtörése volt. Súlya 79 kg volt, és a klinikai vizsgálat szétszórt eritemás papulákat talált az arc, a váll és a mellkas oldalán (5. ábra). A beteg elutasította a biopsziát, de hasonlóan az előző beteghez, a PP diagnózisa a klinikai megjelenésen alapult, amelyet megerősített a beteg kezelésre adott válasza.

PP: a beteg klinikai bemutatása 4. Szétszórt erythematómás papulák a mellkason hiperpigmentált retikulált foltok hátterében.

Valamennyi beteget 4 hétig 100 mg/nap doxiciklinnel kezeltek, és a ketogén étrendet abbahagyták a 3 beteg esetében, akik az előadás előtt rajta voltak. A kezelés megkezdésétől számított 2 héten belül klinikai választ észleltek, amely a gyulladás utáni hiperpigmentációval megmaradt. A 2 hónapos követés során a PP nem ismétlődött meg. Az 1 éves követés után a 2. páciensnél megismétlődött a PP, ami összefüggésben állt a ketogén étrend folytatásával (6. ábra). Ez a beteg a metformin nemrégiben megkezdett kezeléséről is beszámolt, mivel kiderült, hogy prediabetikus.

PP: a PP megismétlődése a ketogén étrend folytatása után a 2. páciensnél. Kevés eritémás plakk, szétszórt vörös papulákkal a nyak és a mellkas felső részén. Ezek az elváltozások a ketogén étrend újrakezdése után ismétlődtek, miután az előző kitöréstől számított idő eltelt.

Vita

A PP első jelentését 1971-ben készítette Nagashima és mtsai. később a gyulladás utáni hiperpigmentációval oldódik meg. 3 A PP tipikus morfológiájának változatai közé tartoznak a pustuláris, bullous és urticariális formák. az állapot tudatosságának növekedésével kapcsolatos.3 A PP hisztopatológiai jellemzői attól függenek, hogy a léziók biopsziában vannak-e. Jellemzően perivaszkuláris neutrofil infiltrátumot mutatnak a korai stádiumban, amely később nekrotikus keratinocitákra és az epidermisz spongiosisára jellemző. Végül melanofágok és a felszíni dermisz limfocita infiltrátumának jelenlétéhez vezetnek.4

A PP pontos oka továbbra sem ismert. Azonban a bizonyos expozíciók után kialakuló állapotról és a betegség viselkedésének jellegéről szóló jelentések sok kutatót arra késztettek, hogy feltételezzék az ilyen kitörések megjelenésének magyarázatát. Néhány példa: izzadás, 1, 2 ruházati súrlódás, dörzsölés, 3 kontakt dermatitisz és olyan állapotok, mint az atópiás és terhességi. 5 A PP-vel kapcsolatos metabolikus társulások közé tartozik a diabetes mellitus, az 6 éhgyomri, a 3 ketonémia, a 7 és a diéta. 7, 8

A ketogén étrend abból áll, hogy csökkentik az étrend szénhidráttartalmát (általában 50 g/nap alatti értékre), miközben növelik a zsír- és fehérjebevitel frakcióját. Újra felélénkül az étrend elfogadása, mivel egyre több jelentés mutat be annak jótékony hatásáról többek között a súlykontroll, a cukorbetegség és a szív- és érrendszeri betegségek terén.

A PP kezelése klasszikusan orális antibiotikumokból áll, beleértve a minociklint, 2 dapsont, 2, 11 és doxiciklint. 14 Általában a kezelés sikeres, de a hiperpigmentáció az akut kitörésen túl is fennmaradhat. A PP fejlesztése a kiegyensúlyozott étrend helyreállítása az orvosi terápiák kiegészítéseként, mivel kiderült, hogy segít a betegség kezelésében.

Három betegről ketogén étrendet folytató betegről és 1 bariatrikus műtéten átesett páciensről számolunk be, akik mindegyikének PP-je volt néhány hónappal a kiváltó tényező megkezdése/elvégzése után. Valamennyi beteget doxiciklinnel kezelték, a ketogén diéta leállításával együtt, ami a PP megszűnésével járt. Körültekintő, hogy a bőrgyógyász figyelembe vegye a PP-t a ketózis kialakulásának kockázati tényezőivel rendelkező betegek értékelésében és értékelésében, beleértve az étrendet vagy más anyagcserezavarokat. Különösen a ketogén étrendben szenvedő betegeknél kell figyelembe venni a PP-t, akiknél bőrkitörések vannak, különösen az ilyen étrendek elfogadása iránti növekvő érdeklődés mellett.

Köszönetnyilvánítás

A szerzők szeretnék köszönetet mondani Amr Turkmaninak az adatok összeállításában és elemzésében nyújtott segítségéért, valamint a cikk szerkesztésével töltött idejéért.