Patológiai körvonalak - fekélyes vastagbélgyulladás

Állások
Ösztöndíjak
Konferenciák/webes szemináriumok
Könyvek
Online CME
Esetek
Hirdet
Ipari hírek
Könyvtárak

A gyulladásos bélbetegségek két típusának egyike (Mod Pathol 2003; 16: 347, Wikipedia: Ulcerative Colitis [Hozzáférés: 2018. július 16.], eMedicine: Ulcerative Colitis [Hozzáférés: 2018. július 16.])
60% -uk enyhe betegségben szenved; 97% -uknak 10 év alatt egy relapszusa van

100 000-ből 4-12-et érint az Egyesült Államokban, általában fehérek, a csúcs kezdete 20-25 és 70-80 év; nincs nemi preferencia

A betegség kezdetekor szinte mindig végbél érintettség, de a kezelés vagy a krónikus betegség után rektális kímélés és foltosság alakulhat ki, amely hasonlít a Crohn-colitisre (Am J Clin Pathol 2004; 122: 94)
Mérsékelt vagy kifejezetten aktív krónikus cecalis érintettség a visszamosás ileitishez kapcsolódik (Am J Clin Pathol 2006; 126: 365, Am J Surg Pathol 2005; 29: 1472)
Ilealis változások 17% -ban, általában enyhe (villous atrophia, fokozott gyulladás, szétszórt kripta tályogok), amelyek nem társulnak az ileo-anális tasak szövődményeinek, dysplasia vagy carcinoma megnövekedett gyakoriságához; a visszamosás etiológiájának vagy más patogenetikai mechanizmusoknak tulajdonítják (Am J Surg Pathol 2005; 29: 1472)
Bélen kívüli megnyilvánulások: vándorló poliartritisz, sacroiliitis, spondylitis ankylopoetica, pyoderma gangrenosum, ujjhegyek ütése, primer szklerotizáló cholangitis, pericholangitis, uveitis, cholangiocarcinoma (ritka)

Tünetek: kiújuló, véres nyálkahártya-hasmenés (szálkás nyálka), fájdalommal/görcsökkel, székletürítéssel enyhítve; napokig/hónapokig tart, majd hónapokig/évig remisszió; a kezdeti támadás orvosi vészhelyzetet okozhat a folyadék és az elektrolit egyensúlyhiányában
Komplikációk: perforáció, toxikus megakolon (a muscularis propria és a neurális plexus toxikus károsodása miatt, a neuromuszkuláris funkció leállításával), iliacus véna trombózis, carcinoma, lymphoma
Területek kihagyása: jellemzően a Crohn-betegséghez társul, de UC-ban fordul elő hosszú távú orális vagy helyi terápiával; fokális, vakbél- vagy csak baloldali betegséggel is társul; a gyermekbetegek kezdeti bemutatása átugrási területeket mutathat
A primer szklerotizáló kolangitiszben szenvedő UC-betegek hajlamosabbak az extenzívebb, de kevésbé aktív betegségre; továbbá a végbél kímélő és foltos betegség aktivitása nem látható (Am J Surg Pathol 2009; 33: 854)

Végleges diagnózis (Sternberg szerint): diffúz betegség vastagbélre korlátozódik, végbél érintettség folyamatos proximális érintettséggel; nincs átugrási elváltozás; nincsenek mély hasadékfekélyek; nincs transzmurális sinus traktus, nincs transzmurális limfoid aggregátum vagy granuloma

32 éves japán nő, óriási gyulladásos polipózissal, amely elzáródást okoz (J Gastroenterol 2005; 40: 536)

Helyi vagy szisztémás szteroidok, infliximab (tumor necrosis factor monoklonális antitest, N Engl J Med 2005; 353: 2462), teljes kolektómia; megjegyzés - a szteroid refrakter betegség CMV + 25% -ban, gyakran csak immunhisztokémiai úton detektálható (Am J Surg Pathol 2004; 28: 365)
30% -uk kontrollálhatatlan betegség miatt az első 3 évben kolektómiát igényel

Ulcero gyulladásos betegség, amely általában a vastagbélre korlátozódik, a végbélből proximálisan diffúz folyamatos betegség (egyes esetekben pancolitis), lásd a fenti kivételeket; az ileitis és a vakbél érintettsége folytatódik súlyos kolitisz esetén is; anális elváltozások is (repedések, sipolyok, bőr excoriation, tályog); a betegség disztálisan rosszabb, mint a proximális
Általában nincs mély repedéses fekély, nincsenek szűkületek vagy sipolyok, sinus traktus nem képződik, nincs vékonybél érintettség, nincs szerositis, nincs bélfal megvastagodás, nincs zsírburkolat
Korai: a nyálkahártya vérzéses, szemcsés, törékeny; a változások általában diffúzak (az egész intenzitás hasonló)
Késő: kiterjedt fekély a béltengely mentén, de általában nem szerpentin, mint a Crohn-kórban; pszeudopolipjaik (a regeneráló nyálkahártya izolált szigetei) és lapos nyálkahártyájuk van; általában normál falvastagság és normális serosa; súlyos esetekben megakolon vagy fibrotikus, keskeny vagy rövidített vastagbél lehet

Elsősorban a nyálkahártyát és a submucosát érinti, a legsúlyosabb esetek kivételével
Az aktív változások közé tartozik a diffúz mononukleáris gyulladásos infiltrátum a lamina propriában, a kriptatályogok (neutrofilek a mirigy lumenében) és a cryptitis, de általában nincsenek neutrofilek a lamina propriában és a redukált intraepitheliális mucin; a plazma sejtek gyakoriak a kripták tövében (bazális plazmacytosis), az muscularis nyálkahártya fekélynek kitéve vagy granulációs szövetekkel és reepithelializációval fedezhető fel; submucosalis fibrosis jelen van; Schwann-sejtek szaporodhatnak (Hum Pathol 2009; 40: 1159)
A krónikus változások közé tartozik az építészeti mirigy rendellenessége (elágazó és szabálytalan mirigyek, amelyek nem párhuzamosak és nem egyenletesen helyezkednek el, szabálytalan luminális határ; a közelmúltban diagnosztizált fekélyes vastagbélgyulladásban is jelen van) reaktív hámváltozásokkal (magbővítés, mitotikus aktivitás, csökkent mucinszint), mirigy atrófiával (mirigyek) ne érje el a muscularis nyálkahártyáját), a hipertrófiás muscularis nyálkahártya, a normál nyálkahártyával határos hízósejtek, Paneth-sejtek, hiperplasztikus endokrin sejtek, a nyálkahártya kapilláris trombái; az álpolipok granulációs szövetekből, gyulladt és hiperémiás nyálkahártyákból állnak, többmagvú stromális óriássejtek lehetnek (J Clin Pathol 1993; 46: 874)
Endarteritis obliterans a submucosalis artériákban (10%)
Nincs granuloma, nincs repedés, nincs transzmurális gyulladás (kivéve a fulmináns eseteket), nincs submucosalis ödéma vagy gyulladás, nincs neuronális hiperplázia
Végleges diagnosztikai kritériumok: diffúz betegség a vastagbélre korlátozódik, a végbél érintettsége, nincs transzmurális limfoid aggregátum vagy granuloma
Krónikus fekélyes vastagbélgyulladás remisszióban: építészeti mirigy rendellenesség (elágazó és szabálytalan mirigyek, nem párhuzamosak, nem egyenletesen helyezkednek el, szabálytalan luminális határ) reaktív hámváltozásokkal (mag megnagyobbodás, mitotikus aktivitás, csökkent mucin mennyiség), mirigy atrófiával (a mirigyek nem érik el a muscularis nyálkahártyáját, csökkent kripták száma ), hipertrófiás muscularis nyálkahártya, Paneth-sejtek; ezek a megállapítások nem specifikusak, klinikai és endoszkópos leletekkel kell értelmezni
Gyermekek: a kezdeti rektális biopsziák kevesebb esetben (32%) mutatnak diffúz építészeti rendellenességeket, a tünetek időtartama rövidebb (átlagosan 17 hét), mint a felnőtteknél (átlagosan 55 hét, Am J Surg Pathol 2002; 26: 1441)
Sztómák/tasakok: vastagbél metaplázia és fekélyes vastagbélgyulladás-szerű elváltozások alakulhatnak ki, beleértve a gyulladásos polipokat is
1+ szöveti szakasz jelenléte egy IBD-s beteg kolektómiás mintájából, amely a krónika vagy az aktivitás szövettani jellemzőinek teljes hiányát mutatja, de mindkét oldalát krónikus vagy krónikus aktív betegség határolja, nem indokolja a diagnózis UC-ról Crohn-kórra történő átállítását (Am J Surg Pathol 2010; 34: 689)

42 éves nőstény, fekélyes vastagbélgyulladásban

Más szervereken tárolt képek:

Intenzív gyulladás a serlegsejtek elvesztésével

Többmagú stromális óriássejtek (nyilak)