Óriás hipertrófiás gyomorhurut

Utolsó frissítés: 2017. március 21

A Menetrier-kór hisztopatológiai jellemzői, amelyek a foveoláris sejtek hiperpláziáját mutatják.

Mi a többi neve ennek a feltételnek? (Más néven/Szinonimák)

Hipoproteinémiás hipertrófiás gasztropátia
Menetrier-kór
Fehérjét vesztő gasztroenteropátia (óriás hipertrófiás gyomorhurut okozta)

Mi az óriás hipertrófiás gyomorhurut? (Meghatározás/háttérinformációk)

Az óriás hipertrófiás gyomorhurut (GHG) egy ritka, örökletes, krónikus rendellenesség, amelyet a következők jellemeznek:
- A gyomor bélésének túlnövekedése
- Hypoalbuminemia (alacsony vérszérum albuminszint)
- Túlzott nyálkaelválasztás a gyomorban
- Csökkent savszekréció a gyomorban
A savszekréció alacsony szintje a fehérjék emésztésének és a tápanyagok felszívódásának hiányát eredményezi, ami hasmenéshez, fogyáshoz és perifériás ödémához vezet.
Az állapot oka ismeretlen, és jelenleg nincs módszer az óriás hipertrófiás gyomorhurut (más néven Menetrier-kór) megelőzésére
Az ÜHG krónikus rendellenességét gyomorbiopsziával végzett endoszkópiával diagnosztizálják. Az ilyen típusú gyomorhurut kezelése nem műtéti és sebészeti intézkedéseket is magában foglal (súlyos esetekben)
Az óriás hipertrófiás gyomorhurut prognózisa megfelelő kezelés mellett általában kiváló

Ki kap óriási hipertrófiás gasztritist? (Életkor és nem szerinti megoszlás)

Az óriás hipertrófiás gyomorhurut mind a gyermekeket, mind a felnőtteket érinti. Felnőtteknél a kezdet általában 30-60 év közötti; a férfiak háromszor gyakrabban érintettek, mint a nők
Bár a betegség lényegében azonos a gyermekeknél, összefüggésekről számoltak be e rendellenesség és a közelmúltbeli légúti, valamint citomegalovírusos fertőzések között

Melyek az óriás hipertrófiás gyomorhurut kockázati tényezői? (Hajlamosító tényezők)

Míg az óriás hipertrófiás gyomorhurutot tipikusan genetikai betegségnek tekintik, a mögöttes kockázati tényezőket nem ismerjük jól. Gyermekeknél az állapot a következő tényezőkhöz kapcsolódik:

Legutóbbi légúti fertőzések
Helicobacter pylori fertőzések
Citomegalovírus (CMV) fertőzések
Perifériás vér eozinofília

Fontos megjegyezni, hogy a kockázati tényező megléte nem jelenti azt, hogy valaki megkapja a feltételt. A kockázati tényező növeli annak esélyét, hogy állapotot kapjon, összehasonlítva a kockázati tényezők nélküli egyénnel. Egyes kockázati tényezők fontosabbak, mint mások.

Ezenkívül a kockázati tényező hiánya nem jelenti azt, hogy az egyén nem kapja meg a feltételt. Mindig fontos megbeszélni az egészségügyi szolgáltatóval a kockázati tényezők hatását.

Milyen okai vannak az óriás hipertrófiás gyomorhurutnak? (Etiológia)

Az óriás hipertrófiás gyomorhurut a gyomor nyálka szekretáló sejtjeinek túlszaporodása, amelyet az átalakító növekedési faktor alfa vagy TGF-α nevű molekula felesleges szekréciója vezet.
Ez a molekula kötődik egy receptor fehérjéhez, az úgynevezett epidermális növekedési faktor receptorhoz (EGFR), amely stimulálja a gyomornyálkahártya növekedését és szekrécióját.

Milyen jelei és tünetei vannak az óriás hipertrófiás gyomorhurutnak?

Az óriás hipertrófiás gyomorhurut gyakori tünetei a következők:

Hányinger, hányás
Hasmenés
Epigasztrikus fájdalom: Fájdalom a gyomor felső középső régiójában
Fogyás
Étvágytalanság (étvágytalanság)
Hypoalbuminemia - a fehérje albumin alacsony szintje
Ödéma, amely folyadék felhalmozódása a test lágy szöveteiben és a hasában
Emésztőrendszeri vérzés

Hogyan diagnosztizálják az óriás hipertrófiás gyomorhurutot?

Az orvosok gyanítják az óriás hipertrófiás gyomorhurutot jellegzetes tünetekkel és nagy gyomorredőkkel rendelkező betegeknél. Az elvégezhető vizsgák és tesztek a következők:

Fizikai vizsga kórtörténeti értékeléssel; a részletes kórtörténet fontos szerepet játszik az állapot diagnosztizálásában
Felső GI endoszkópia: A szájon keresztül egy vékony, rugalmas csövet helyeznek be a gyomor belsejének vizsgálatához és szövetminták készítéséhez biopsziához
A gyomorbiopszia kórszövettani vizsgálatát egy patológus végzi a gyomornyálkahártyák vizsgálatára. Amikor elemzik az endoszkópos vizsgálatot és a klinikai eredményeket, és kizárják a megnagyobbodott gyomorhajtások egyéb okait, fel lehet állítani az óriás hipertrófiás gyomorhurut (vagy Menetrier-kór) diagnózisát

Számos klinikai állapot hasonló tünetekkel járhat. Egészségügyi szolgáltatója további vizsgálatokat végezhet más klinikai állapotok kizárására a végleges diagnózis elérése érdekében.

Milyen szövődményei lehetnek az óriás hipertrófiás gyomorhurutnak?

Az óriás hipertrófiás gasztritisz okozta fő komplikációk:

Malabszorpciós szindróma/fehérjét vesztő enteropátia: Ezt az állapotot az emésztőrendszer kóros fehérjevesztése vagy az emésztőrendszer képtelen felvenni a fehérjék
A felszívódási zavar súlyvesztéshez és gyakori fertőzéshez vezethet
Gyomor karcinóma

Hogyan kezelik az óriás hipertrófiás gyomorhurutot?

Az óriás hipertrófiás gyomorhurut kezelése magában foglalhatja:

Antibakteriális terápiát végeznek a H. pylori fertőzés által érintett egyének számára
Az oktreotid gyógyszert a gyomor fehérje veszteségének csökkentésére használják
Súlyos esetekben a gyomor részleges vagy teljes műtéti eltávolítása (részleges gastrectomia vagy teljes gastrectomia) ajánlott
A TGF-α-t és az EGFR-t megcélzó antitestek (kis fehérjemolekulák) ígéretesnek bizonyultak e betegség kezelésében; a klinikai vizsgálatok azonban még mindig folyamatban vannak

Hogyan lehet megakadályozni az óriás hipertrófiás gyomorhurutot?

Az óriás hipertrófiás gasztritisz kialakulása gyakran kiszámíthatatlan, ezért az elsődleges megelőzés módszerei nem állnak rendelkezésre
Ha azonban a gyermekeket olyan kockázati tényezőkkel észlelik, amelyek üvegházhatást okozó gázhoz vezethetnek, akkor lépéseket kell tenni a mögöttes állapotok megoldására. A szükséges lépéseket az egészségügyi szolgáltató határozza meg, az egyén sajátos körülményei alapján

Mi az óriás hipertrófiás gyomorhurut előrejelzése? (Eredmények/állásfoglalások)

Az óriás hipertrófiás gasztritisz prognózisa általában jó, ha felismerik és megfelelő kezelési intézkedésekkel kezelik őket
Gyermekeknél a betegség általában önkorlátozott, és a tünetek több hét múlva megszűnnek

További és releváns hasznos információk óriás hipertrófiás gyomorhurut esetén:

Az autoimmun gyomorhurut egy immunalapú, nem fertőző gyomorgyulladás (gasztritisz), a szervezetben termelődő antitestek (auto- vagy önantitestek) eredményeként, ismeretlen okból
A krónikus gyomorhurut a gyomorszövetek sokféle problémájára utal, és ez a gyomornyálkahártya hosszú ideig fennálló gyulladása.

Melyek a hasznos információk további információkhoz?

Országos emésztési betegségek információs központja (NDDIC)
2 Információs út Bethesda, MD 20892-3570
Telefon: (800) 891-5389
Ingyenes: (866) 569-1162
Fax: (703) 738-4929
E-mail: [email protected]
Weboldal: http://digestive.niddk.nih.gov

Genetikai és ritka betegségek (GARD) Információs Központ
PO Box 8126 Gaithersburg, MD 20898-8126
Ingyenes: (888) 205-2311
TTY: (888) 205-3223
Nemzetközi telefonszám: (301) 251-4925
Fax: (301) 251-4911
Weboldal: http://rarediseases.info.nih.gov

A cikkhez felhasznált referenciák és információforrások:

http://www.rarediseases.org/rare-disease-information/rare-diseases/byID/119/viewAbstract (megtekintve: 2014.07.27.)

https://www.caring4urology.com/go/community/tools/knowledgebase/Article.aspx?Hwid=nord119 (hozzáférés ideje: 2014. 07. 27.)

http://www.medical-library.net/content/view/1738/45/ (hozzáférés: 2014. 07. 27.)

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1433692/ (hozzáférés: 2014. 07. 27.)

http://www.healthexplores.com/mayoclinic/hypertrophic_gastritis/prevention.html (hozzáférés időpontja: 2014. 07. 27.)

Hasznos, szakértők által áttekintett orvosi cikkek:

Moran, J. M. és Beal, J. M. (1959). Óriás hipertrófiás gyomorhurut. American Journal of Surgery, 98 (4), 584-592.

Albo, R. J., Peters, H. E. és Williams, R. R. (1973). Óriás hipertrófiás gyomorhurut. Az American Journal of Surgery, 126 (2), 229-234.

Larsen, B., Tarp, U., és Kristensen, E. (1987). Családi óriás hipertrófiás gyomorhurut (Menetrier-kór). Gut, 28 (11), 1517-1521.

Palumbo, L. T., Rugtiv, G. M. és Cross, K. R. (1951). Óriás hipertrófiás gasztritisz: műtéti és kóros jelentősége. A műtét évkönyvei, 134. (2), 259. o.

Berger, J. S., Butz, W. C. és Graham, J. E. (1954). A hipertrófiás gyomorhurutot szimuláló tumor problémája. American Journal of Surgery, 88 (6), 967-970.

Shin, K. S. és Lee, J. E. (2015). A gyomor és a nyombél gyulladásos és fertőző betegségei. In Radiology Illustrated: Gastro gastrointestinal traktus (pp. 99-123). Springer Berlin Heidelberg.

Vandenplas, Y. (2016). Menetrier betegség. In Gyermekgasztroenterológiai, hepatológiai és táplálkozási tankönyv (157-158. O.). Springer Nemzetközi Kiadó.

WU, J. X., YU, Y. H. és ZHANG, Y. (2007). Óriás hipertrófiás gasztritisz téves diagnózisa limfóma esetén: egy esetjelentés és irodalmi áttekintés. Chinese Journal of Misdiagnostics, 8, 004.