Máj-encephalopathia

(Portoszisztémás encephalopathia; Máj encephalopathia; Májkóma)

, MD, Thomas Jefferson Egyetemi Kórház

A máj encephalopathia olyan embereknél fordul elő, akiknek már régóta fennáll a (krónikus) májbetegségük.

A máj encephalopathiát kiválthatja az emésztőrendszer vérzése, fertőzés, az előírt gyógyszerek szedésének elmulasztása vagy más stressz.

Az emberek összezavarodnak, dezorientálódnak és álmosak, változnak a személyiség, a viselkedés és a hangulat.

Az orvosok a diagnózist a tünetekre, a vizsgálat eredményeire és a kezelésre adott válaszra alapozzák.

A kiváltó tényező kiküszöbölése, valamint a laktulóz (hashajtó) és a rifaximin (antibiotikum) szedése segíthet a tünetek feloldásában.

A bélből a véráramba felszívódó anyagok átjutnak a májon, ahol a toxinok általában eltávolításra kerülnek. Ezen toxinok közül sok (például ammónia) a fehérje emésztésének normális bomlásterméke. A máj encephalopathiájában a toxinokat nem távolítják el, mert a májfunkció károsodott. Egyes toxinok teljesen megkerülhetik a májat a kóros kapcsolatok (ún. Mellékes erek) révén, amelyek kialakulnak a portális vénás rendszer (amely a vért juttatja a májhoz) és az általános keringés között. Ezek az erek májbetegség és portális hipertónia következtében alakulnak ki (magas vérnyomás a portális vénában, amely az a nagy véna, amely vért visz a bélből a májba).

A portális hipertónia kezelésére alkalmazott eljárás (úgynevezett portoszisztémás tolatás) szintén lehetővé teheti a toxinok számára a máj megkerülését. Bármi is legyen az ok, az eredmény ugyanaz: a toxinok eljuthatnak az agyba, és befolyásolhatják annak működését. Az orvosok nem tudják pontosan, mely anyagok felelősek az agy befolyásolásáért. Úgy tűnik azonban, hogy a vérben magas a fehérje bomlástermékei, például az ammónia, szerepet játszik.

Hosszan tartó (krónikus) májbetegségben szenvedő embereknél az encephalopathiát általában olyan esemény váltja ki, mint pl

Fertőzés

Nem szedi az előírt gyógyszereket

Vérzés az emésztőrendszerben, például vérzés a nyelőcső megnagyobbodott, csavarodott (visszeres) vénáiból (nyelőcső-varikumok)

Elektrolit-egyensúlyhiánya van

Bizonyos gyógyszerek, különösen alkohol, néhány nyugtató, fájdalomcsillapító (fájdalomcsillapító) vagy vizelethajtó szedése

Tünetek

A tünetek az agyműködés károsodása, különösen a csökkent éberség és zavartság. A legkorábbi szakaszokban finom változások jelennek meg a logikus gondolkodásban, a személyiségben és a viselkedésben. Változhat a személy hangulata, és romlik az ítélőképesség. A normális alvási szokások megzavaródhatnak. Az emberek depresszióssá válhatnak, szoronghatnak vagy ingerlékenyek lehetnek. Nehezen tudnak koncentrálni.

Az encephalopathia bármely szakaszában az illető leheletének dohos édes szaga lehet.

A rendellenesség előrehaladtával az emberek nem tudják stabilan tartani a kezüket, amikor kinyújtják a karjukat, ami a kezek nyers csapkodó mozgását eredményezi (asterixis). Izmaik önkéntelenül megrándulhatnak, vagy ha az embereket hirtelen zajnak, fénynek, mozdulatnak vagy más ingernek érik. Ezt a rángatózást myoclonusnak nevezzük. Az emberek általában álmosak és zavartak, a mozgások és a beszéd lassúvá válik. A dezorientáció gyakori. Ritkábban az encephalopathiában szenvedők izgatottá és izgatottá válnak. Végül, amikor a májfunkció folyamatosan romlik, elveszíthetik az eszméletüket és kómába eshetnek. A kóma a kezelés ellenére gyakran halálhoz vezet.

Diagnózis

Orvos értékelése

Néha a mentális állapot tesztelése

A diagnózis főként a tüneteken, a vizsgálat eredményein és a kezelésre adott válaszon alapul. Az orvosok az encephalopathia lehetséges kiváltó tényezőiről (például fertőzésről vagy gyógyszerről) kérdeznek a lehetséges okok azonosítása érdekében. Vérvizsgálatokat végeznek a kiváltó okok, különösen a kezelhető rendellenességek (például fertőzések vagy az emésztőrendszeri vérzés) azonosítására és a diagnózis megerősítésére. Az ammónia szintjét is mérik. A szint általában kórosan magas (a máj meghibásodására utal), de a szint mérése nem mindig megbízható módszer az encephalopathia diagnosztizálására.

Az orvosok mentális állapotvizsgálatokat végezhetnek a máj enkefalopátia korai szakaszában jelentkező finom változások ellenőrzésére. Elektroencefalográfia (EEG) is elvégezhető. Az EEG képes észlelni az agyi aktivitás rendellenességeit, de nem tudja megkülönböztetni a máj encephalopathiáját más lehetséges okoktól.

Idősebb embereknél a máj encephalopathiát korai szakaszában nehezebben lehet felismerni, mert kezdeti tünetei (például zavart alvási szokások és enyhe zavartság) a demenciának tulajdoníthatók, vagy tévesen delíriumnak vannak jelölve.

Kezelés

A kiváltó okok megszüntetése

A mérgező anyagok eltávolítása a belekből

Az orvosok megpróbálják kiküszöbölni az encephalopathia minden kiváltó okát, például fertőzést vagy kábítószert.

Az orvosok azért is megpróbálják eltávolítani a mérgező anyagokat a belekből, mert ezek az anyagok hozzájárulhatnak az encephalopathiához. A következő intézkedések közül egyet vagy többet alkalmazhatnak:

Laktulóz: A laktulóz, a szájon át alkalmazott szintetikus cukor hashajtóként működik, felgyorsítva az ételek átjutását. Emiatt és más hatások miatt csökken a test által felszívódó ammónia mennyisége.

Antibiotikumok: Az orvosok antibiotikumokat (például rifaximin) írhatnak fel, amelyeket szájon át szednek, de a bélből nem szívódnak fel. Ezek az antibiotikumok a bélben maradnak, ahol csökkenthetik az emésztés során méreganyagot képező baktériumok számát.

A kezelés során a máj encephalopathia gyakran reverzibilis. Valójában teljes gyógyulás lehetséges, különösen, ha az encephalopathiát reverzibilis ok váltotta ki. A krónikus májbetegségben szenvedők azonban fogékonyak az encephalopathia jövőbeli epizódjaira. Egyesek folyamatos kezelést igényelnek.