Limfóma

A limfómák a nyirokszövet rosszindulatú daganatai. Míg a limfómák általában befolyásolják a nyirokcsomókat vagy a nyirokszöveteket, például a lépet, az extranodális szöveteket is érinthetik, például a tüdőt, a májat vagy a gyomor-bél traktust. Ezek a fejlett világban a hematológiai rák leggyakoribb formája, és az Egyesült Államokban az összes rák körülbelül 5% -át képviselik. [1] Hodgkin- vagy non-Hodgkin-limfómákként vannak besorolva.

A non-Hodgkin limfómákat (NHL) B-sejtes (90%) vagy T-sejtes limfómákként jellemzik, a származási limfoid sejtektől függően. Az NHL besorolásának több mint 40 különféle altípusa van.

Az NHL megjelenése erősen változó, és hevesen megjelenhet gyorsan növekvő tömeggel, alkotmányos tünetekkel (pl. Láz, éjszakai izzadás és súlycsökkenés) és/vagy laboratóriumi rendellenességekkel (pl. Emelkedett szérum LDH és húgysav). Alattomos módon megjelenhet lassan megnagyobbodó nyirokcsomók, hepatomegalia és/vagy splenomegalia, valamint progresszív citopéniák esetén is.

Kezelés nélkül a legagresszívabb formák rendkívül rossz prognózissal rendelkeznek, a túlélést hetekben vagy hónapokban mérik. Megfelelő kezelés mellett azonban sok agresszív eset gyógyítható. A kevésbé agresszív rákos megbetegedések nem igényelhetik azonnali kezelést, és indolensebbek lehetnek. Ezek az indolens limfómák általában nem gyógyíthatók, de a betegek évtizedekig élhetnek a kezdeti diagnózis után.

A Hodgkin-limfómát (HL) a Reed-Sternberg sejt szövettani jelenléte jellemzi. A HL-nek 5 típusa van, a szövettani megjelenés szerint differenciálva:

Noduláris szklerózis
Vegyes cellularitás
A limfociták kimerülése
Gazdag limfociták (klasszikus Hodgkin-betegség)
Nodularis lymphocyta-domináns

A HL leggyakrabban fájdalommentes adenopathiaként vagy tömegként jelentkezik. A mellkas röntgenjén megjelenő mediastinalis tömeg a második leggyakoribb előadás. Néhány betegnél olyan alkotmányos tünetek jelentkeznek, mint a láz, az éjszakai izzadás, a fogyás és a viszketés.

Összességében a HL gyógyulási aránya jelenleg meghaladja a 85% -ot. A különféle altípusokat általában hasonlóan kezelik, és hasonló eredményekkel rendelkeznek.

Nem Hodgkin-limfóma

Növekvő életkor. Bár a betegség minden korcsoportban előfordul, az előfordulás 50 éves kor után drámaian megnő.
Családi történelem. Azok a személyek, akiknek egy vagy több érintett elsőfokú rokona van, kétszerese a szokásos kockázatnak.
Környezeti expozíció: A herbicidek, peszticidek, hajfestékek, dioxinok (pl. Orange Agent) és más szerves vegyi anyagok fokozott kockázathoz kapcsolódnak. [2], [3]
Immunrendellenességek: Ide tartoznak az immunhiányos állapotok, a krónikus immunszuppresszió és az autoimmun betegségek. [4]
Fertőző ágensek: A vírusos (pl. HIV, Epstein-Barr vírus, I típusú humán T-sejtes limfotrop vírus, 8. típusú humán herpeszvírus) és bakteriális (H. pylori) fertőzésekhez társul a limfóma specifikus típusainak fokozott kockázata. [5 ]

Hodgkin-limfóma

Kor. Bimodális életkor-megoszlás tapasztalható, csúcs előfordulási gyakorisága fiatal felnőtteknél (15-35 évesek) és 50 évnél idősebb egyéneknél.
Férfi nem. A betegség inkább férfiaknál, különösen gyermekeknél és fiatalabb felnőtteknél fordul elő.
Földrajz. Az előfordulás növekszik a magas ipari fejlettségű területeken.
Genetika. A HL-ben szenvedő egyének monozigóta ikreinél közel százszor nagyobb a kockázat, és legalább a fiatal betegeknél a HL-ben szenvedő testvéreknél 7-szer nagyobb a kockázat. Bár bizonyos HLA haplotípusok és a HL kockázata között összefüggéseket sikerült azonosítani, továbbra sem tisztázott, hogy a megnövekedett családi kockázatot genetikai fogékonyság vagy közös környezeti expozíció okozza-e. [6]
Fertőző ágensek: Számos egyesület javasolt kapcsolatot az Epstein-Barr vírus és a HL között. Más fertőző etiológiák is szerepet játszhatnak. [7]
Immunrendellenességek: Az immunhiányos állapotok (például HIV-fertőzés), a krónikus immunszuppresszió és az autoimmun betegségek szintén kockázati tényezők a HL számára, bár kevésbé, mint az NHL-ben. [8]

A nyirokcsomó vagy az extranodális érintettség biopsziája diagnosztikus. A szövettani eredmények meghatározzák a lymphoma típusát és osztályozását.

Sok esetben csontvelő biopsziát végeznek a csontvelő érintettségének felmérésére. Az integrált pozitronemissziós tomográfiát számítógépes tomográfiával általában használják mind a kezdeti stádiumban, mind a kezelési válasz értékelésére.

A sugárzás és/vagy a kemoterápia a kezelés fő eleme. Az agresszív NHL típusok és a fejlett HL kombinált kemoterápiát igényel. Terjedelmes betegség esetén fontolóra lehet venni az érintett terület sugárterápiáját. A lokalizált HL-t sugárterápiával kezelik az érintett területre.

A HL gyógyulási arányának javulásával a kutatás a kezelés toxicitásának és hosszú távú következményeinek csökkentésére összpontosított, különös tekintettel a második rosszindulatú daganatokra.

A megfigyelés önmagában specifikus kezelés nélkül gyakori az aszimptomatikus NHL-es betegeknél, akiknek indolens szövettana van.

A csontvelő-transzplantáció néhány beteg számára lehetőség.

Korlátozott számú tanulmány foglalkozott az étrend és a lymphoma kockázata közötti összefüggésekkel. Az alábbi tényezőket vizsgálták a kockázat csökkentésének lehetséges szerepeiről:

Az állati termékek bevitelének csökkentése vagy elkerülése. Egy metaanalízis arra a következtetésre jutott, hogy a legtöbb vörös húst fogyasztó egyéneknek 10% -kal nagyobb az NHL kockázata, mint a legkevesebbet fogyasztókkal, és a diffúz B-sejtes lymphoma esetében ez a kockázat 20% -ra emelkedett. Azoknál, akik nagy mennyiségű vörös húst fogyasztanak, 17% -kal nagyobb volt a diffúz nagy B-sejtes lymphoma kockázata. [9]

A rák és táplálkozás európai prospektív vizsgálatában a baromfi magas (alacsony szinthez viszonyított) bevitelével a B-sejtes lymphoma 22% -kal nagyobb kockázattal járt, bár a vörös és a feldolgozott hús és a lymphoma kockázata között nem figyeltek meg következetes összefüggéseket. ez a kohorsz. [10]

Az NIH-AARP vizsgálat, valamint a prosztata-, tüdő-, vastagbél- és petefészekrák (PLCO) szűrővizsgálata nem támogatta a húsbevitel szerepét a limfómában. [11] Azonban a korábbi marhahúst, sertéshúst vagy bárányt fogyasztó nőket vizsgáló korábbi kutatások azt mutatták, hogy azoknak, akik naponta ették ezeket az ételeket, az NHL kockázata több mint kétszerese volt azokhoz képest, akik hetente kevesebbet ettek.

Egy meta-elemzés szerint az NHL kockázata nagyjából 25% -kal volt magasabb azoknál a személyeknél, akik a legtöbb tejet itatták, szemben a legkevesebbet fogyasztókkal. [13] Ezeket a megállapításokat visszhangozva 16 tanulmány egy másik metaanalízise feltárta, hogy azoknak, akik a legtöbb tejet fogyasztották, az NHL kockázata 41% -kal magasabb, mint azoké, akik a legkevesebbet fogyasztották, bár a joghurt 22% -kal alacsonyabb kockázattal járt. A szerzők az összes tejtermék és tejfogyasztás, valamint az NHL dózis-válasz összefüggését is megtalálták, minden további 200 elfogyasztott grammra 5, illetve 6% -os kockázatnövekedéssel [14].

A telített zsír- és transz-zsírbevitel csökkentése. Egy esettanulmány-vizsgálat feltárta, hogy a magas telített zsírbevitel jelentősen összefügg a Hodgkin-limfómával. [15] Az étrend és az NHL esettanulmányos tanulmányában, amely 1642 NHL-esetet és 5039 kontrollt tartalmazott, a teljes, telített és egyszeresen telítetlen zsírbevitel legnagyobb tercseiben szenvedő személyek kockázata kb. 50% -kal magasabb, mint a legalacsonyabb tertilisoké. [16] Az ápolók egészségügyi tanulmányában a transz-zsírfogyasztás legnagyobb kvintilisében szenvedő nők 2,4-szerese az NHL kockázata, szemben a legalacsonyabb kvintilisével. [1]

Növekvő gyümölcs- és zöldségfogyasztás. Amikor a legmagasabb gyümölcs- és zöldségfogyasztás kategóriát hasonlították össze a legalacsonyabbal, egy metaanalízis nagyjából 20% -kal alacsonyabb kockázatot talált az NHL-re nézve a magas fogyasztók körében, amely különbség elsősorban a zöldségfélék, nem pedig a gyümölcsfogyasztás következménye volt. [17] Korábbi kutatások, amelyek összehasonlították a napi 3 adag gyümölcsöt és zöldséget fogyasztó nőket azokkal, akik napi 6 vagy több adagot ettek, azt találták, hogy a magasabb fogyasztók 40% -kal alacsonyabb kockázatot jelentenek az NHL-re nézve. [18]

Magas A- és C-vitamin bevitel. A gyümölcsök és zöldségek megfigyelt előnyei a limfóma megelőzésével kapcsolatban részben a C-vitaminnak és az A-pro-vitamin karotinoidoknak tulajdoníthatók. A Women's Health Initiative vizsgálatban az A-vitamin teljes bevitele (élelmiszerekből és kiegészítőkből) fordítottan összefüggött az NHL kockázatával, míg a teljes C-vitamin bevitel fordítottan a nagy B-sejtes lymphoma kockázatával volt összefüggésben. [19]

Gluténmentes étrend lisztérzékenységben szenvedőknek. A lisztérzékenységben szenvedő betegeknél a rosszindulatú daganatok kockázata összességében 25% -kal, a gyomor-bélrendszeri malignitás 60% -kal, a vékonybél karcinóma 14-szeresével, az NHL pedig 6-9-szer nagyobb az általános populációval összehasonlítva. [20] Gluténmentes étrend esetén a rák kockázata összességében jelentősen csökken, de az ilyen étrend rossz betartása rizikófaktor az enteropathiával társult T-sejtes lymphomában. [21] Még az ilyen étrendet betartó egyéneknél is az NHL kockázata még mindig a hatszorosa az általános népesség kockázatának. [22] A herpiformis dermatitisben szenvedő betegeknél, mely betegségben a lisztérzékenységben szenvedők szenvednek, az NHL kockázata akár 10-szer nagyobb, mint azoknál, akiknek nincs ilyen bőrbetegségük. [23] Ezeknél az egyéneknél gyakrabban alakulnak ki mind a B-sejtes, mind a T-sejtes fajták más limfómái, bár ez a kockázat gluténmentes étrend követésével csökken. [24]

Az egészséges testsúly fenntartása. Tanulmányok szerint a jelentősen túlsúlyos vagy elhízott növelheti a lymphomák kockázatát. Túlsúlyos és elhízott embereknél a diffúz nagy B-sejtes lymphoma kockázata 14, illetve 29% -kal volt nagyobb [25]. 22 prospektív vizsgálat meta-analízise azt mutatta, hogy a BMI 5 kg/m2-es növekedése szignifikánsan összefügg az NHL kockázat 6% -os növekedésével. A súly korai felnőttkorban (18-21 éves kor) még fontosabb lehet, mivel ebben az ablakban a BMI minden 5 kg/m2-es növekedése megfelel az NHL 11% -os növekedésének a követési időszakban. [26]

A limfóma egy több mint 40 altípus komplex csoportja, amelyek kezelése és prognózisa nagyon eltérő. Általánosságban elmondható, hogy a limfómák nagyon jól kezelhetők, és a legtöbb beteg 5 éven túl is életben marad. Korlátozott bizonyítékok arra utalnak, hogy az alacsony zsírtartalmú, növényi eredetű étrend csökkentheti ennek a betegségnek a kockázatát. Egyelőre nem tudni, hogy az étrendi tényezők befolyásolhatják-e annak lefolyását.