A légszomj és a mellkasi fájdalom súlyosbodik a gyümölcsök és zöldségek miatt

Y. asszony, egy 21 éves, fehér nő mellkasi fájdalommal jelentkezett a sürgősségi osztályon. A fájdalom feszültségként kezdődött három nappal korábban, amikor a beteg az osztályba sétált, és fokozatosan súlyosbodott, és aznap este elérte a csúcsát.

Y. asszonynak a fájdalom megjelenése előtt nem volt traumája, sérülése, megerőltető tevékenysége vagy gyógyszeres kezelése.

A kellemetlen érzés a beteg mellei között keletkezett, és a mellkas felső részébe, a bal vállába és a hátába sugárzott. A mellkasi fájdalom jellege Y asszony légzési mintájával megváltozott, és nagyon éles lett, amikor belélegzett.

Y asszony nem tudott aludni, rekedt volt, dysphagia és odynophagia lépett fel, ami megnehezítette számára az evést vagy az ivást. Lázról, fáradtságról, súlyváltozásról, szívdobogásról, fejfájásról, köhögésről vagy köpetképződésről nem számoltak be. A gyümölcsök és zöldségek súlyosbították tüneteit.

Egyéb GI-változásról, köztük hasmenésről, hasi fájdalomról, sárgaságról vagy a széklet kaliberének változásáról nem számoltak be. Y. asszony nem szedett gyógyszert enyhülés érdekében. Nem számolt be szorongásról vagy öngyilkossági gondolatokról, de a gyanú szerint az iskolai közelmúltbeli stressz okozhatta tüneteit.

1. TÖRTÉNET ÉS VIZSGÁLAT

Y asszony aktív, egyébként egészséges főiskolai hallgató volt, krónikus betegség nélkül. Társasan ivott, de nem használt dohánytermékeket vagy illegális drogokat. A páciensnél gyermekként testmozgás okozta asztmát diagnosztizáltak, és anafilaxiás sokkot kapott 5 éves korban alkalmazott penicillin adagtól.

Korábbi műtétek közé tartozott a tonsillectomia és az adenoidectomia 12 éves korban, valamint a flexor hallucis longus ín javítása 17 éves korban. Y. asszony nem volt szexuálisan aktív, soha nem volt terhes, és az elmúlt három évben drospirenont és etinilösztradiolt (Yasmin) szedett a menstruációs időszakok szabályozására.

A családtörténet pozitív volt magas vérnyomás, stroke, hiperlipidémia, bipoláris rendellenesség, skizofrénia és öngyilkosság szempontjából. A családtörténet negatív volt a rák, a cukorbetegség, a tuberkulózis és a vérszegénység szempontjából.

Y. asszony éber volt, de kényelmetlen és enyhén kiszáradt. A BP kétoldalúan 130/70 Hgmm volt, a szívfrekvencia 90 ütés/perc és a rendszeres, a légzésszám: 23 lélegzés percenként, a hőmérséklet 37,5 ° C és a BMI 19. Szívének szabályos ritmusa és üteme volt, zörej nélkül. A pulzus 2+ volt és szimmetrikus. A mellkas szimmetrikus mozgása nyilvánvaló volt, jó lehelet hallatszott, és nem volt rázkódás, zihálás vagy rhonchi. A lehelet hangjai csökkentek az inspirációtól. A has lapos volt és nem aktív, aktív bélhangokkal. Organomegalia nem volt jelen.

2. DIFFERENCIÁLIS ÉS KÖVETKEZŐ

Y asszony differenciája nem specifikált nyelőcsőgyulladást, gastrooesophagealis reflux betegséget (GERD) és általános szorongásos rendellenességet (GAD) tartalmazott. A nyelőcsőgyulladást tartották a legvalószínűbb bűnösnek a beteg súlyos dysphagia miatt. Y asszony kapott egy szimmetikont (Maalox) tartalmazó GI koktélt; belladonna alkaoidok, fenobarbitál (Donnatal); és lidokain (xilokain).

A GI-koktél rendkívüli fájdalmakhoz vezetett a beadáskor, és a beteget kórházba vitték a vélhetően eróziós nyelőcsőgyulladás miatt.

Végezték el az endoszkópiát és a biopsziát, és konzultáltak egy fertőző betegség specialistájával. A szakember fertőző nyelőcsőgyulladást gyanított, mivel nem találtak maró vagy pirulák okozta nyelőcsőgyulladást sugalló megállapításokat, és az egyetemi campuson erős volt a fertőző kórokozóknak való kitettség lehetősége.

Az endoszkópia vörös, emelt és eritemás elváltozásokat mutatott a nyelőcsőben. Ezek a vérző fekélyek összhangban voltak valamilyen eróziós nyelőcsőgyulladással.

Sajnos a biopszia eredményei elvesztek, miután a beteget IV pantoprazollal (Protonix), antivirális szerekkel és antibiotikumokkal kezdték meg. Y. asszony felépült, és két hét után a kórházban szabadon engedték a parenterális táplálkozást. Hat hónappal később lázzal és jobb-alsó negyedrészes fájdalommal jelentkezett elsődleges ellátójának. Kezdetben vakbélgyulladást gyanítottak, és a kontrasztos CT kimutatta a bél megvastagodását a terminális ileumban.

A kolonoszkópia és a biopszia nyomon követése megerősítette a Crohn-kórt (CD). A beteg hat hónappal korábbi bemutatása az ED-nek a CD ritka elsődleges bemutatója volt.

3. A CROHN-BETEG NORMÁL BEMUTATÁSA

A CD, egyfajta gyulladásos bélbetegség (IBD), leggyakrabban krónikus és alattomos anamnézissel mutatja a jobb alsó negyed fájdalmát, lázat és hasmenést. 1,2 Bár a klinikai lefolyás esetenként változó, a legtöbb betegnél a betegség visszatérő epizódjait remissziós időszakok tarkítják. 2 A CD-k előfordulása a legmagasabb Európában és Észak-Amerikában; Az IBD családokban fut, és az egész életen át eső kockázat, hogy az első fokú rokon érintett lesz, 10%. 1 A CD megjelenésének csúcskora 15 és 30 év között van. 1

A CD befolyásolhatja a tápcsatorna bármely részét, és átugrási elváltozást mutathat; azonban a betegek csaknem felének gyulladása lokalizálódik a terminális ileumban és a vakbélben. 2 Y asszony esete különösen egyedülálló volt, mivel a nyelőcső, a gyomor és a duodenum CD ritka és gyakorlatilag hallatlan vékonybél- vagy vastagbélbetegség hiányában. 2 A perianalis betegség, beleértve a tályogokat és a sipolyokat is előfordulhat. 2 A sinus traktusok behatolhatnak a bélbe és fisztulákat képezhetnek. 3 A CD gyulladása tipikusan transzmurális, ami olyan komplikációkhoz vezethet, mint a perforáció, a fibrózis és a szűkület. 2

A laboratóriumi eredmények között szerepel a vérszegénység, a gyulladásnak tulajdonítható leukocitózis, a bélfehérje-veszteségnek tulajdonítható hipoalbuminémia és az emelkedett ülepedési sebesség vagy a C-reaktív fehérje. 3 Az IBD-betegek egyharmadának a betegségnek legalább egy extraintesztinális megnyilvánulása is van (1. táblázat). 1 Ezeket a megnyilvánulásokat mindig szem előtt kell tartani, amikor a CD ritka bemutatóit vesszük figyelembe. Az extraintesztinális megnyilvánulások, valamint a lassú és változó megjelenés kombinációja megnehezítheti a CD diagnosztizálását.

4. AZ ESOPHAGUS CROHN-BETEGSÉGE

A nyelőcső-Crohn-kór (ECD) ritka, becsült előfordulási gyakorisága 0,3–2% a CD-vel rendelkező felnőtt populációban, és legfeljebb 6,5% a gyermekpopulációban. 4 Kevesebb mint 150 ECD-esetet írtak le az irodalomban, 4 és ezek közül sok esetben az állapotot csak akkor diagnosztizálták, amikor a GI traktus más területein a CD már ismert volt. Még azoknak a betegeknek is valószínűleg vastagbél-érintettsége van, amely még csak nem tüneti. 4,5 Az igaz izolált ECD-ről csak szórványosan számoltak be az irodalomban. 4,6

Az ECD-ben szenvedő betegeknél súlycsökkenés, pirózis, mellkasi fájdalom vagy a dysphagia vagy az odynophagia tipikusabb tünetei jelentkeznek. 4 Amikor a CD befolyásolja a nyelőcsövet, gyakran szűkületeket és fistulákat eredményez; olyan felületes elváltozások, mint az eróziós nyelőcsőgyulladás, gyakoriak. 7 Mivel az endoszkópiát nem minden CD-betegen hajtják végre, a nyelőcső érintettségű Crohn-betegek valódi előfordulási gyakorisága továbbra sem ismert. 4

Az ECD gyakran a kizárás diagnózisa, amelyet más nyelőcső patológiák (reflux, tabletta vagy vírusos nyelőcsőgyulladás, szarkoidózis, TB és karcinóma) kizárása után végeznek. Mivel a progresszív dysphagia vagy az odynophagia klinikai megjelenése megegyezik más nyelőcsőbetegségekkel, a gyakorlóknak szem előtt kell tartaniuk az ECD-t, ha súlycsökkenés, pirózis vagy mellkasi fájdalom jelentkeznek. 4

Az endoszkópia a legbiztosabb módszer az ECD helyes azonosítására. 4 A biopszia hozzáadása azért hasznos, mert elősegíti a neoplazma, a Barrett-hám, a reflux oesophagitis és a fertőző okok kizárását. A felszíni biopszia önmagában nem képes megmutatni a CD transzmurális tulajdonságait. 4 Ezért mély biopszia vagy endoszkópos ultrahang indokolt a dysphagia és az odynophagia egyéb nyelőcső-okainak kizárására. Végül az endoszkópia és a biopszia segít azonosítani az ECD olyan hosszú távú szövődményeit, mint a szűkület kialakulása, ami még akkor is nyilvánvaló, amikor a beteg remisszióban van. 4

5. KEZELÉS

Az ECD kezelése legjobban 5-amino-szaliciklusos savak, kortikoszteroidok, ciklosporin, azatioprin és protonpumpa inhibitorok alkalmazásával oldható meg. A 4,8 infliximab (Remicade) bizonyos refrakter esetekben szintén teljes gyógyuláshoz vezet. 8,9 Amíg Y-nak diagnosztizálták a CD-t hat hónappal az ED bemutatása után, ő csak IV pantoprazolt kapott az eróziós nyelőcsőgyulladás empirikus terápiájának részeként. Miután diagnosztizálták nála a CD-t, napi ezomeprazollal (Nexium), budezoniddal (Entocort) és kezdeti metilprednizolon csepegtetéssel kezelték. Az orális prednizont a fellángolások kezelésére használják. Y. asszony jelenleg jól teljesít, és további nyelőcsőgyulladás-epizódjai nem voltak.

6. MEGBESZÉLÉS

Y. asszony illik az ECD képéhez. A tipikus kezdeti életkorba esik (az ECD gyakoribb gyermekekben és fiatalabb felnőttekben), és európai származású. A dysphagia, az odynophagia és a GI koktélra adott reakció szintén alátámasztja az ECD végső diagnózisát, amely szűkületeket vagy fistulákat eredményezett a nyelőcsőben. Mivel a kezdeti bemutatón nem végeztek CT-t, nem ismert, hogy Y asszonynak ileocecalis változásai voltak-e. Figyelembe véve azt a tényt, hogy a beteg kényelmetlenséget szenvedett gyümölcsök és zöldségek fogyasztása során, valószínűleg vastagbélváltozások voltak jelen, és még nem alakultak ki GI tünetek.

Míg a fertőző nyelőcsőgyulladás hirtelen megjelenő odynophagia, dysphagia és mellkasi fájdalommal jár, ez általában immunhiányos betegeknél fordul elő. 3 Y asszonynak nem voltak egyidejűleg a leggyakoribb kórokozók által okozott fertőzés jelei: Candida albicans (kandidális rigó), herpes simplex (szájüregi fekélyek) és citomegalovírus (retinitis). 3

Bár a fekvés súlyosbíthatja a GERD tüneteit, az esetek többsége bonyolult és nem jár súlyos fájdalommal. 3 Y. asszony által tapasztalt fájdalom állandó volt, és nem következetesen következett be étkezés után. Lehetséges, hogy a GERD-ben szenvedő betegek nem szívizom mellkasi fájdalommal és torokfájással járnak, de az antacidoknak enyhíteniük kell a kellemetlenségeket. 3

Végül, bár a GAD félelmet és szomatikus panaszokat okozhat - beleértve a szív- és a gyomor-bélrendszert is -, a tüneteknek több napig kell jelen lenniük, mint amennyi hiányzik. 3 Bár Y. asszony a GAD-ban szenvedő betegek tipikus életkorát és nemét mutatja, egyetlen személyes vagy családi kórtörténet sem támasztja alá a diagnózist. Ezenkívül a GI-koktél nem ronthatja a GAD-ban szenvedők diszfágiáját.

A klinikusoknak magas CD-gyanús indexet kell tartaniuk, bármilyen rendellenes lelettel a GI traktus hosszában, különösen serdülő és gyermek betegeknél. A colorectalis tünetek hiánya késlelteti a CD diagnózisát és kezelését.

Legyen nyitott és vegye figyelembe a CD-t, ha a nyelőcső vagy a GI szorongásának egyéb gyakoribb okait kizárták. A transzmurális gyulladást mutató mély biopsziával végzett endoszkópia a leghatározottabb teszt. A teljes családi kórtörténetet be kell szerezni a genetikai kapcsolat bizonyítéka miatt, de ne hagyja figyelmen kívül a negatív családi anamnézissel rendelkező betegeket. A korai kezelés fontos, és a klinikusoknak mindent meg kell tenniük annak érdekében, hogy ne hagyják figyelmen kívül ezt a diagnózist, még az atipikus prezentációkban sem (2. táblázat).

Ms. Smith másodéves hallgató az augusztusi Georgia Health Sciences Egyetem orvosasszisztens programjában, ahol Haddow asszisztens és oktatási igazgató.

1. Friedman S, Blumberg RS. Gyulladásos bélbetegség. In: Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS és munkatársai, szerk. Harrison belgyógyászati alapelvei. 17. kiadás New York, New York: The McGraw-Hill Companies; 2008: 1886-1898.

2. Burakoff R, Hande S. Gyulladásos bélbetegség: orvosi szempontok. In: Greenberger NJ, Blumberg RS, Burakoff R. Jelenlegi diagnózis és kezelés: gasztroenterológia, hepatológia és endoszkópia. New York, New York: The McGraw-Hill Companies; 2009: 22-33.

3. McQuaid KR. Emésztőrendszeri rendellenességek. In: McPhee SJ, Papadakis MA, szerk. Jelenlegi orvosi diagnózis és kezelés. 50. kiadás New York, New York: McGraw-Hill; 2011: 617-622.

4. Feagans J, Victor D, Joshi V. A nyelőcső Crohn-betegsége: az irodalom áttekintése. South Med J. 2008; 101: 927-930.

5. Ramaswamy K, Jacobson K, Jevon G, Israel D. Nyelőcső Crohn-betegség gyermekeknél: klinikai spektrum. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2003; 36: 454-458.

6. Naranjo-Rodríguez A, Solórzano-Peck G, López-Rubio F és mtsai. A Crohn-betegség elszigetelt nyelőcső-érintettsége. Eur J Gastroenterol Hepatol. 2003; 15: 1123-1126.

7. Geboes K, Janssens J, Rutgeerts P, Vantrappen G. Crohn-nyelőcső-betegség. J Clin Gastroenterol. 1986; 8: 31-37.

8. Theodoropoulou A, Koutroubakis IE, Kouroumalis EA. A nyelőcső Crohn-kór kezelése infliximabbal. Eur J Gastroenterol Hepatol. 2004; 16: 431-432.

9. Heller T, James SP, Drachenberg C és mtsai. A súlyos nyelőcső Crohn-betegség kezelése infliximabbal. Bélgyulladás Dis. 1999; 5: 279-282.