Hypertrophiás pyloros stenosis felnőtteknél Ritka entitás; Gyakorlati gasztro

Emésztőrendszeri mozgékonyság és funkcionális bélzavarok, 15. sorozat

Hypertrophiás piloros stenosis felnőtteknél: ritka entitás

Az idiopátiás hipertrófiás pylorus stenosis (IHPS) felnőttkori formája ritka entitás, nagyon kevés esetről számoltak be. Itt beszámolunk egy felnőttkori IHPS esetről, és áttekintjük a diagnózis és kezelési megközelítéseket, valamint a kezelési megközelítések és a jövőbeli irányok legújabb fejleményeit.

Az idiopátiás hipertrófiás pyloros stenosis (IHPS) túlnyomórészt csecsemők betegsége, 0,1 és 0,8% közötti gyakorisággal. 1 A felnőttkori forma ritka, nagyon kevés esetről számoltak be. Bemutatunk egy 34 éves, autista és Tourette-szindrómás nőt, aki felsőfokú központunknak fő panaszt nyújtott be 2 évig tartó progresszív, poszt-pandrialis hányinger és emésztetlen étel hányása miatt. A felső endoszkópos vizsgálat során kiderült, hogy a pylorus stenosisában szenved, és a pylor dilatációs kezelésre adott válasza nem volt tartós, a nyomon követést követően két alkalommal (FU). Robotikus asszisztált laparoszkópiás pyloroplasztikát végeztek sikeresen, a tünetek feloldódása érdekében 6 hónapos FU alatt. Beszámolunk egy felnőttkori IHPS esetről, és áttekintjük a diagnózis és a kezelési megközelítéseket, valamint a kezelési megközelítések és a jövőbeli irányok legújabb fejleményeit.

Arleen Ortiz, MD PGY-5, gasztroenterológiai munkatárs Carlos Garcia-Blanco, MD, PGY-1, belgyógyászati rezident Brian R. Davis, MD, FACS, FASGE, a sebészeti osztály programigazgatója Richard W. McCallum, MD, FACP, FRACP, FACG, AGAF, a gasztroenterológiai tanszék docense, Texas Tech Health Science Center, El Paso, TX

BEVEZETÉS

Az idiopátiás hipertrófiás pylorus szűkületet (IHPS) általában az élet első hónapjaiban diagnosztizálják és kezelik. Az IHPS felnőttkori formája ritka entitás, és manapság a legtöbb orvos nincs tisztában vele. Ezt a betegséget Oliver, Ohio sebész írta le először 1922-ben az Annals of Surgery-ben. 2 Beszámolunk egy felnőttkori IHPS esetről, majd áttekintjük az irodalom, a diagnózis és a kezelési megközelítések tapasztalatait.

Esetismertetés

Egy 34 éves, autista és Tourette-szindrómás nőnek 2 évig tartó súlyos panasza volt az étkezés utáni progresszív émelygés és emésztetlen ételek hányása, enyhe hasmenés kíséretében. Szülei leírták, hogy főleg a szilárd anyagok visszafejlődnek, és ez néha néhány ember étele lehet

A HPS kialakulását nyilvánvaló hajlamosító tényezők nélkül elsődleges vagy idiopátiásként definiálják. Ezt a típust főleg a pylorus izom hipertrófiája és hiperpláziája jellemzi, a patológiai mintában hipertrófiás fibroadipose szövetek bizonyítékai. 6,7 Ezt az entitást főként az élet első heteiben és hónapjaiban írják le, jellemzően az elsőszülött férfi gyermeknél, amelynek gyakoribb a zsidó lakosság száma. A felnőtt típus rendkívül ritka, csupán mintegy 200 esetet írtak le az irodalomban. 1,5 Ismeretlen okokból úgy tűnik, hogy az idiopátiás HPS gyakoribb a középkorú férfiaknál (80%), 9–11, bár esetünk nőstény, és beszámoltak középkorú női prezentációkról is. 7

Az etiológia továbbra is bizonytalan. Javasoltak genetikai tényezőket, és leírták a HPS családi formáját. 12 Egyes szerzők feltételezték, hogy a Felnőtt IHPS az infantilis IHPS enyhébb formájának fennmaradása, mivel az anatómiai és szövettani változások hasonlóak. 13,14 Ez az elmélet azt sugallja, hogy van egy viszonylag tünetmentes szakasz néhány évig, amíg a gyulladás, ödéma vagy görcs kiváltja a pylorus elzáródását, kiváltva a tüneteket. Betegünknél a Tourette-szindrómával és az autizmussal járó mentális állapota egyértelműen korlátozta annak megértését a története során, hogy lehetnek-e valamilyen tünetek az évek során.

Az IHPS kezelése műtét. Jelentettek egy lehetséges összefüggést a hosszú távú hipertrófiás pylorussal és a gyomor carcinoma kialakulásával. 5 Régebbi sebészeti megközelítés a gyomor reszekciója és a Billroth I anastomosis. A jelenlegi ajánlás a piloroplasztika, akár nyitott, akár laparoszkópos. A laparoszkópos pyloroplasztika kevésbé invazív műtéti megközelítése a legtöbb sebész által választott eljárássá vált, mivel rendkívül hatékony és biztonságos. 20 További előrelépés a robot által segített laparoszkópos pyloroplasztika, amelyet páciensünkön hajtottak végre. A Heineke Miculicz műtéti pyloroplasztika technikája azt jelenti, hogy a pylorust axiális irányban osztjuk el úgy, hogy a gyomor és a duodenum kb. Ezt a bemetszést ezután keresztirányban lezárjuk egy futó varrat belső rétegével, teljes vastagságú nyálkahártyától a szerosális harapásig. A második réteg megszakított Lembert-öntésekkel jön létre (lásd: 4. ábra).

További javasolt terápiás beavatkozások közé tartozik a pylorus stenosis agresszív dilatációja, amely elfogadható kezelés, amelynek magas a visszatérési aránya, csak átmeneti enyhülést nyújt. 21-24 A botulin toxin intra-pylorikus injekciója az izomrétegbe az izom ellazítására egy másik megközelítés. Ez nem végleges kezelés, de rövid javulást eredményezhet, amint azt az infantilis hipertrófiás pylorus stenosis leírja. 25,26 Az irodalom áttekintése alapján egy nemrégiben megjelent publikáció egy részben fedett, önállóan kitágítható fém stenteket javasolt, amelyek biztonságos és kedvező eredményt jelentenek a jóindulatú pylorus obstrukció kezelésében és a ballon dilatációs kudarc utáni mentésben. A szerzők beszámolója szerint a tünetek mentessége 90% -os arányban átlagosan 11 hónapos utánkövetés mediánja volt, a stent elhelyezése után nem jelentettek súlyos mellékhatásokat. Feltételezzük, hogy a stent elmozdulása idővel bekövetkezik. 28.

Megjegyzendő üzenetet

Figyelembe kell venni a felnőttek idiopátiás hipertrófiás pyloros szűkületét, ha hányinger és hányás jelentkezik, amely nem reagált az empirikus kísérletekre, hogy antiemetikumokkal és protonpumpa-gátlókkal kezeljék a tüneteket, hogy kezeljék a gyomorsav hányásától eredő gyomorégést. A hányásprofil arra utalhat, hogy a gasztroparézis abból áll, hogy a tartalom hány órával étkezés után hányódik, és felismerhető az előző étkezésből származó étel. A fogyás is aggodalomra adhat okot. A gasztroenterológust át kell vizsgálnunk, hogy létezik-e felnőttkori idiopátiás hipertrófiás pylorus stenosis entitása, és hogy van-e olyan műtéti megoldás, amelyet jelenleg laparoszkópos pyloroplasztikával, robotikus segítséggel lehet a legjobban elérni.