Hepatomegalia

Általános előadás

A hepatomegalia belső májbetegséget jelenthet, vagy egy általános rendellenesség fizikai lelete lehet. Fontos felismerni, hogy a legtöbb gyermeknél a máj könnyen tapintható, 1-2 cm-rel a jobb parti margó alatt. A normál májnak puhának kell lennie, és inspiráció hatására könnyen mozgatható.

A megnagyobbodott máj ritkán jelenik meg önmagában, és általában más klinikai tünetekkel és tünetekkel jár együtt a mögöttes patofiziológia alapján. A gyermekpopulációban figyelni kell a társuló tünetekre: légszomj, fáradtság, rendellenes véraláfutások, sárgaság, eszméletvesztés, rohamok, hasmenés és splenomegalia.

A hepatomegalia általános mechanizmusai közé tartozik a gyulladás, a túlzott tárolás, az infiltráció, a torlódás és az elzáródás

1. táblázat: A várt májterjedelem a gyermekpopulációban ütés szerint

(Bate fizikai vizsga és történelem felvétele útmutatójából adaptálva)

A kóros máj jelei

·> 3,5 cm-rel az újszülöttnél a jobb parti margó alatt

· Pályázat (akut hepatitis, jobb szívelégtelenség, vénás torlódás)

Feltett kérdések

Van-e valamilyen kórtörténet a közelmúltbeli fertőzésről? (pl .: kiütés, garatgyulladás, köhögés, SOB, láz, expozíció, rossz táplálás, rossz közérzet stb.)
Fogyasztott-e a gyermek szennyezett ételt, vagy hasmenést és/vagy hányást szenvedett-e?
Előfordult-e valamilyen eszméletvesztés vagy roham?
Van-e a gyermeknek korábban létező májbetegsége, tüdőbetegsége vagy veleszületett szívbetegsége?
Voltak-e komplikációk a terhesség, a szülés és a szülés után? Vannak-e növekedési (súlygyarapodási) és fejlődési problémák?
Van-e anyai kórelőzményben hepatitis B vagy C, CMV, EBV vagy HIV?
Van-e családjában cisztás fibrózis, alfa-1 antitripszin hiány, raktározási betegségek, májbetegségek, szívbetegségek, autoimmun betegségek vagy rosszindulatú daganatok?
Változott-e a gyermek székletének színe? Milyen színű a széklet?
Van-e valamilyen gyógyszer vagy toxin lenyelés? Van-e sugárterhelés?
A gyermek jelenleg bármilyen gyógyszert szed?
Van-e közelmúltbeli utazás?
Van-e valamilyen trauma?

Általános fizikai vizsgálat

BŐR: Petechiae és purpura (rosszindulatú daganat); viszketés/sárgaság (májbetegség); kiütések (fertőzés)
HEENT: Icterus, cseresznyevörös retina foltok vagy zavaros szaruhártya (lipidtároló betegség), Kayser-Fleischer (Wilson-kór)
CNS: csökkent LOC, görcsrohamok (hipoglikémia tárolási betegség miatt)
CV/RESP: Zörej, rendellenes szívhangok (S3, S4) (veleszületett szívbetegségek), SOB/rendellenes légzési hangok (alfa-1 antitripszin hiány)
GI: érzékenység, feszülés, ascites, hepatomegalia (májbetegség, epekő, trauma), splenomegalia (hemolitikus anaemia)
MSK: ízületi érzékenység (hepatitis), csontfájdalom (rosszindulatú daganat)

Máj vizsga:

A májterjedést jobban meghatározza az ütőhangszerek, mint a tapintás gyermekeknél.
Ütse át a középklavikuláris vonal mentén, hogy megtalálja a máj felső peremét. A rezonancia és a tompaság közötti átmenet a máj felső határát jelzi

Kezdje tapogatni a jobb alsó negyed és törekedjünk a parti margin elérésére. Minden egyes inspiráció után az ujjakat befelé irányítsa, hogy megérezze a máj szélét.

Karcolási teszt (1. ábra):

Helyezze a sztetoszkóp membránját közvetlenül a jobb parti margó fölé, a középklavikuláris vonalra. Enyhén karcolja meg a has bőrét az ujjbeggyel a középklavikuláris vonal mentén, kezdve a köldök aljától a borda széléig. A hangváltozás a máj szélét jelzi.

1. ábra A karcolási teszt a máj szélének meghatározásához. (Bate Fizikai vizsga és történelem felvétele útmutatójából adaptálva)

Laboratóriumi vizsgálatok

AST, ALT, GGT, lúgos foszfatáz, bilirubin, összes fehérje, albumin
Szérum elektrolitok és BUN
Vizeletvizsgálat
CBC, differenciális és perifériás vérkenet
Az éhomi vércukorszint
Hepatitis szerológia
Klinikai gyanún alapuló további vizsgálatok: EKG, teljes és közvetlen bilirubin, lipidprofil, ceruloplazmin, alfa-1-antitripszin (AAT), HIV-szerológia, vérkultúra, autoantitestek, alfa-fetoprotein, csontvelő aspiráció és biopszia

Szőlőcukor

Laktát

Szabad zsírsavak

B-hidroxi-butirát

Glikogén tárolási betegségek

Glükoneogenezis hibája

A zsírsav anyagcseréjének hibája

2. táblázat: Gyakori laboratóriumi eredmények hepatomegáliát okozó tárolási betegségekben. (A Sperling Pediatric Endocrinology-ból adaptálva, 3. kiadás)

Képalkotás

Hasi ultrahang Dopplerrel
Hasi CT vagy MRI (májtömegek, epefa, anatómiai akadályok)
Echokardiogram (veleszületett szívhibák)
ERCP (kövek)

Májbiopszia

Következtetés

A hepatomegalia olyan tünet, amelyet különböző állapotok okozhatnak, amelyek a különböző szervrendszereket érintik. A hepatomegaliában szenvedő gyermek értékelésekor nagyon fontos meghatározni azokat a körülményeket, amelyek között azonnali gyógyszeres beavatkozásra van szükség, és biztosítani a megfelelő kezelési lehetőségeket.

Hivatkozások

1) McClain K, Landaw S. Megközelítés a megnagyobbodott lépes gyermekhez. (Utolsó frissítés: 2008. július 22.) In: UpToDate, Mahoney D, Hoppin A (Ed), UpToDate, Wellesley, MA, 2010.

2) Anand B, Krok K, Pollak E. A hepatomegalia értékelése. First Consult (Utolsó frissítés: 2007. szeptember 19.). Elérhető: http://www.mdconsult.com [Hozzáférés: 2010. január 8.]

3) Bickley L, Szilagyi P, Bates B. Bate's Guide for Physical Examination and History Taking, 10. kiadás. Philadelphia: Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins, 2009.

4) De Leon D, Stanely C, Sperling M. Hypoglykaemia újszülötteknél és csecsemőknél (5. fejezet). In: Sperling M, szerkesztő. Gyermek endokrinológia, 3. kiadás Philidelphia: Saunders, 2008. P 165-197.

5) Kliegman R, Behrman, Jenson H, Stanton B. Nelson Gyermekgyógyászati tankönyv, 18. kiadás Philadelphia: Saunders, 2007.

Írta: Leslie Leung

Szerk .: Dianna Louie

Utoljára 2011. augusztus 17-én, 13: 57-kor frissült

Visszajelzés: Mennyire voltak hasznosak a fenti információk?

néhány igazán érdekes pontot írtál.