Hasnyálmirigy-pleurális fisztula hasnyálmirigy-ciszta következtében gyermeknél Esettanulmány

3. ábra: A pleuralis folyadékgyülem nem volt kimutatható, és nem találtak rendellenességeket a gyermek 1 éves utánkövetésén.

gyermeknél

Vita

Gyermekeknél a véres pleurális effúziót elsősorban a tuberkulózis vagy az empyema okozza, és megtalálható a tüdőben, a pleurális rosszindulatú daganatos szövetekben, a kötőszöveti betegségekben, a tüdőembóliában stb. [1]. A véres pleurális effúzió hasnyálmirigy-forrása gyermekeknél nagyon ritka [2]. Normális körülmények között a hasnyálmirigy-váladék a hasnyálmirigy-csatornán keresztül a duodenumba áramlik. Ha a hasnyálmirigy folyadék nem folyik le a duodenumba, hanem a testüregbe szállítja, akkor azt belső hasnyálmirigy-fistulának hívják. Úgy vélik, hogy a hasnyálmirigy-fistula előfordulását a fő hasnyálmirigy-csatorna szűkülete és repedése, valamint az álciszta szivárgása okozza [3]. Általában a legtöbb hasnyálmirigy-váladék a nyelőcső hiatusán, az aorta hiatusán és az alsó vena cava hiatusán keresztül a mediastinumba áramlik. Ezenkívül a folyadék átterjedhet a retrocruralis térbe a bal membrán behatolásával [4].

A hasnyálmirigy-folyadék szivárgása szerint a mellkas végződési helyein a hasnyálmirigy-sipoly négy típusra osztható: hasnyálmirigy-pleurális sipoly, hasnyálmirigy-mediastinum-sipoly, hasnyálmirigy-broncho-sipoly és hasnyálmirigy-pericardium-sipoly. Mivel a hasnyálmirigy-sipoly ritka, és a hasnyálmirigy-gyulladás tünetei általában hiányoznak, a betegeket gyakran hibásan diagnosztizálják.

A PPF tünetei között szerepelnek légzési nehézségek, mellkasi fájdalom és véres pleurális folyadék. A betegek csak kis része szenved hasi fájdalomtól. A leggyakoribb tünet a nehézlégzés, amely a jelentett esetek 65-67% -át teszi ki [8,9]. A mellkasi tünetek félrevezető túlsúlya miatt a hasi tünetek miatt gyakran késik a diagnózis vagy a téves diagnózis, ezért a légzőrendszer nem megfelelő kezelése. A PPF megfelelő diagnózisa fontos a visszatérő véres pleurális folyadékgyülem, a súlycsökkenés és az amilázszint növekedés esetén. Azonban az akut hasnyálmirigy-gyulladást, a nyelőcső perforációját, a pleura effúziót és a tüdő- vagy hasnyálmirigyrákot meg kell szüntetni.

A hasnyálmirigy-sipoly általában a vérzéses pleurális effúzió klinikai megnyilvánulásaiban fejeződik ki, az amiláz növekedésével együtt. A pleurális effúzióban az amiláz jelentősen megnőtt a betegségben. Az amilázszint azonban nem rutinvizsgálat a pleurális effúzióban; így gyakran kimarad, és a diagnózis késik. A PPF diagnózisa kifejezett lehet, ha az amiláz szintje a pleurális effúzióban meghaladja az 5000 U/L-t.

A CT-t, az ERCP-t és az MRCP-t használják a legszélesebb körben a jelenlegi gyakorlatban, és az egyes modalitások érzékenysége a PPF kimutatásában 47, 78 és 80%. A CT nagyon értékes ennek a betegségnek a diagnosztizálásában, valamint a pleurális effúzió és a mediastinalis pseudocysták egyidejű azonosításában, valamint abban, hogy létezik-e már létező hasnyálmirigy-pseudocysta, és megjeleníti-e a fistula részét. Az endoszkópos retrográd kolangiopancreatográfia (ERCP), amely egyértelműen kimutathatja a hasnyálmirigy károsodását és a fisztulát, korábban a PPF diagnózisának megerősítéséhez volt előnyös vizsgálati módszer. A mágneses rezonancia kolangiopancreatográfia (MRCP) egy nem invazív eljárás az ERCP-hez képest, és felülmúlja a CT-t, mivel közvetlenül megmutathatja a hasnyálmirigy-csatorna és a fistula kapcsolatát azáltal, hogy egyértelműen megmutatja a hasnyálmirigy-ciszta és a fistula alapállását [10]. A cisztát kontrasztos CT-vel erősítették meg nyolc hónappal az első vizsgálata után; a műtét előtt retrográd radiográfiát végeztek a ciszta vízelvezető csövén keresztül, amely egyértelműen megmutatta a ciszta és a fistula helyzetét.

Következtetések

A PPF-et hasnyálmirigy-ciszta okozhatja. Javasoljuk, hogy a gyermekorvosok ne hagyják figyelmen kívül a PPF-t véres pleurális folyadékgyülemben szenvedő betegeknél, még akkor is, ha nincsenek hasi tünetek. A mellkas és a has CT-je alkalmazható; azonban az ERCP az aranystandard a PPF diagnosztizálásában. Nem invazív jellege miatt gyermekeknél mérlegelni kell az MRCP-vizsgálatot. Ha a konzervatív kezelés sikertelen, a lehető leghamarabb meg kell fontolni a műtéti kezelést.