Az elhízás kezelése Prader-Willi-szindrómában

Idézési metaadatok

Központi téma

Szerző (k): Merlin G Butler [1]

dokumentum

A Prader-Willi-szindrómát (PWS) tartják a kóros elhízás leggyakoribb genetikai okának, születési incidenciája 25 000-30 000-ből 1. [1, 2] A PWS-t infantilis hipotónia, sikertelenség, hipogonadizmus, kicsi kéz és láb, alacsony testalkat, intellektuális kihívások, viselkedési problémák, táplálékkal való táplálkozás és hyperphagia okozza a korai gyermekkori elhízást. [1] A gyomortörés szintén jelentett szövődmény a PWS-ben. [3] A PWS-ben szenvedő egyének gyakran jelentősen foglalkoznak az étellel, állandó éhséget tapasztalnak és táplálékkereső magatartást tanúsítanak. A PWS első szakaszában (születéskor) a rossz szopási és etetési nehézségek speciális étrendi beavatkozást igényelnek a súlygyarapodáshoz; a második szakaszban (2-4 éves kor kezdetén) azonban telhetetlen étvágy alakul ki, amelyet gyors súlygyarapodás követ. Beavatkozás nélkül elhízás lép fel, és ez a PWS legfontosabb egészségügyi problémája - az elhízás és szövődményei potenciálisan életveszélyesek lehetnek. Ebben a nézőpontban megvitatom az elhízás kezelésének stratégiáit ebben a komplex rendellenességben, felvázolom az orvosi és műtéti lehetőségeket, majd az energiafelhasználás táplálkozási és viselkedési kezelésére koncentrálok.

Az energiafogyasztás-összetevőket különféle módszerekkel becsülik meg, de magukban foglalják a nyugalmi anyagcserét (amely az energiafogyasztás [hasonló] 60% -át teszi ki), az élelmiszerek termikus hatásait (az élelmiszerek fogyasztásához és emésztéséhez szükséges energia; az energiafogyasztás [hasonló] 10% -át), fizikai aktivitás (spontán vagy tervezett testmozgás). A növekedési hormon hiányát a PWS kulcsfontosságú elemének ismerik el, és a fiatal terápiás terápia jótékony hatással lehet a testmagasságra és a testösszetételre a sovány tömeg növelésével. A sovány tömeg növekedése megnöveli az anyagcserét, növeli a fizikai aktivitást és az energiafelhasználást, ami a zsírtömeg csökkenéséhez és a fogyáshoz vezet. A testösszetétel és az életminőség hasonló javulását figyelték meg PWS-ben szenvedő felnőtteknél, akiket növekedési hormonral kezeltek. [4]

A PWS-ben a súlykezelés farmakológiai hatóanyagainak sikere eddig korlátozott volt. Az elhízás kezelésére forgalomba hozott étvágycsökkentőket (pl. Sibutramint) vagy antiabsorptív szereket (pl. Orlisztát) egyiket sem vizsgálták szisztematikusan a PWS-ben. Csökkent étvágyat és súlycsökkenést figyeltek meg PWS-ben szenvedő betegeknél, akik topiramátot (antiepileptikumot) és metformint (orális antidiabetikumot) használnak, de sok adat anekdotikus. Sőt, Shapira és munkatársai jelentése. [5] kimutatta, hogy a topiramát nem élvezi az étvágyat és az elhízást.

Ez egy előnézet. Szerezze be a teljes szöveget az iskolában vagy a nyilvános könyvtárban.