Esettanulmány a teljes hasnyálmirigy-lipomatosisról: szokatlan entitás

Ravinder Kumar

Radiodiagnosztika Tanszék, Geetanjali Orvosi Főiskola és Kórház, Geetanjali Egyetem, Udaipur, India

Abhishek Bhargava

Radiodiagnosztika Tanszék, Geetanjali Orvosi Főiskola és Kórház, Geetanjali Egyetem, Udaipur, India

Gagan Jaiswal

Radiodiagnosztika Tanszék, Geetanjali Orvosi Főiskola és Kórház, Geetanjali Egyetem, Udaipur, India

Absztrakt

A teljes hasnyálmirigy lipomatosis (PL) egy szokatlan kóros jelentőségű és spekulatív eredetű entitás. A hasnyálmirigy parenchyma zsírsejtekkel történő teljes helyettesítésére utal. A zsírpótlás az enyhe zsíros beszivárgástól a hasnyálmirigy zsírszövetekkel történő masszív helyettesítéséig változhat, ami a hasnyálmirigy-elégtelenség miatt malabszorpciós szindrómát eredményezhet. Bemutatunk egy 60 éves idős nő esetét, akinek atipikus hasi panaszai vannak, diabetes mellitus, fogyás és steatorrhoea. A hasi számítógépes tomogramok diagnosztizálták a PL-t. A mágneses rezonancia képalkotás igazolta ezt a benyomást. A páciens klinikailag javult a nagy dózisú orális hasnyálmirigy enzim helyettesítő kezelés 8 hetes vizsgálata után. Jelentősen csökken a steatorrhoea és a súlygyarapodás. Ez az esettanulmány a PL patofiziológiájára, diagnózisára és kezelési irányelveire összpontosít.

Bevezetés

A hasnyálmirigy-lipomatosis (PL) hasnyálmirigy-parenchima zsír atrófiájaként is ismert. A hasnyálmirigy normálisnak tűnhet, vagy masszívan megnagyobbodhat, ami lipomatosus pseudohypertrophy néven ismert állapotot eredményez.1 Ez az esetjelentés kiemeli a radiológiai vizsgálat lehetséges diagnosztikai értékét e szokatlan állapot értékelésekor.

Esetleírás

A hasnyálmirigy-parenchima sűrűsége

Az 1a. Ábra axiális, megnövekedett CT-felvételt mutat a hasnyálmirigy szintjén, az alacsony csillapítású hypodense zsírsűrűség-területet mutatja be, amely teljes mértékben helyettesíti a hasnyálmirigy fejét, testét és farkát. Az 1b. Ábra az artériás fázis kontrasztot tartalmazó axiális CT metszetét mutatja, amely atrofiás hasnyálmirigyet tartalmaz teljes zsírpótlással. Az egész hasnyálmirigy alacsony csillapítási értékkel rendelkezik (HU = −76). Amint az az 1c. Ábrán látható, axiális T2-súlyozott (T2W) MR-kép, amely nagy jelintenzitást mutat a hasnyálmirigy megfelelő helyén, összhangban a zsíros infiltrációval. A hasnyálmirigy régiójában a jelek hasonlóak a mesenterialis zsírhoz, azonban a ductalis szerkezetek még mindig nyilvánvalóak (1d. Ábra).

A PL-hez hasonló klinikai képeket mutató állapotok a következők: Pseudoagenesis (a corpus és a hasnyálmirigy farka atrófiája krónikus pancreatitis következtében); a hasnyálmirigy fejének karcinóma (a mirigy proximális atrófiája); hasnyálmirigy divisum (a ventrális és a dorzális hasnyálmirigy fúziójának vagy hiányos fúziójának hiánya, főleg a vízelvezető csatornák [Wirsung ’és Santorini]); hasnyálmirigy ál lipodisztrófia; hasnyálmirigy-tömegek; és a háti hasnyálmirigy agenézise (ADP) .2-5 A lipomatosis és a hasnyálmirigy agenesisének megkülönböztetése fontos, és annak alapján történik, hogy a ductalis rendszer jelen van-e (lipomatosis) vagy nincs (agenesis). Ezért elengedhetetlen a gondos kórtörténet megszerzése és a megfelelő képalkotó vizsgálatok elvégzése: Számított axiális tomográfia (CT), MR pancreatogram (MR képalkotás [MRI], beleértve az MRCP-t is) vagy ERCP, hogy kizárják a fent említett differenciáldiagnózisokat.

Optimális kezelési irányelvek, amelyek célja a rosszindulatú emésztés, étrendi hiányosságok, krónikus hasnyálmirigy-gyulladás és a fájdalom visszaszorítása. Az orális hasnyálmirigy enzim helyettesítő terápiát használják a maldigszió kezelésére. Az inzulinkezelés a cukorbetegség kezelésére szolgál. A kezelés sikerességét a zsír emésztése, a javított testtömeg és a széklet konzisztenciája határozza meg.

Következtetés

A teljes PL klinikai megjelenése általában alattomos a különböző jelek és tünetek miatt, és ezt figyelembe kell venni a malabszorpciós betegek differenciáldiagnózisában. A CT és az MRI, beleértve az MRCP-t is, egyszerű, megbízható, biztonságos és hatékony képalkotó módszer a diagnózis felállításához. Az alacsony étrendi módosítás, a modern pankreatinkészítmény és a lipázpótlás kombinációja a kezelés aranystandardja.