Diencephalici szindróma a gyermekkori craniopharyngiomában - német multicentrikus vizsgálatok eredményei a gyermekkori craniopharyngioma 485 hosszú távú túlélőjén

Hovatartozás

1 Gyermekgyógyászati Osztály (A.H., U.G., A.S.S., H.L.M.), Klinikum Oldenburg, Oldenburg Medical Campus University, 26133 Oldenburg, Németország; Groningeni Egyetem (A.S.S.), 9712 CP Groningen, Hollandia; és Neuroradiológiai Osztály (M.W.-M.), Egyetemi Kórház, 97080 Würzburg, Németország.

Szerzői

Hovatartozás

1 Gyermekgyógyászati Osztály (A.H., U.G., A.S.S., H.L.M.), Klinikum Oldenburg, Oldenburg Medical Campus University, 26133 Oldenburg, Németország; Groningeni Egyetem (A.S.S.), 9712 CP Groningen, Hollandia; és Neuroradiológiai Osztály (M.W.-M.), Egyetemi Kórház, 97080 Würzburg, Németország.

Absztrakt

Kontextus: A gyermekkori craniopharyngiomák (CP) köztudottan a túlzott súlygyarapodás és a hipotalamusz elhízás fokozott kockázatával járnak. Az atipikus klinikai megnyilvánulások közé tartozik a diencephalicus szindróma (DS) kialakulása, amelynek sikertelensége a megfelelő testtömeg-indexen való boldogulás vagy a testsúly fenntartása.

Esetek és módszerek: Egy retrospektív vizsgálatban 485 gyermekkori CP-páciens közül 21-et elemeztünk (4,3%), akik alacsony súlyúak voltak (Következtetések: A DS ritka klinikai megnyilvánulás a gyermekkori CP-ben, és diszkrét diagnózisnak kell tekinteni a boldogulás sikertelensége esetén. A diagnózis időpontjában a DS nem zárja ki a súlygyarapodást a hipotalamuszban érintett CP diagnózisa után.