Az étrendi változások javíthatják-e az epilepszia kimenetelét?

Amy Kao, orvos

Brittany Cines, RD, LD, CNSC, CSP

Az étrendi terápiák visszatértek a reflektorfénybe, mint életképes nem gyógyszeres kezelési lehetőségek a refrakter epilepszia kezelésében.

Az epilepszia kezelése hosszú utat tett meg a Kr. E. 500-ig visszanyúló koplalás óta. A neurológusok a rohamok kezelésére már az 1920-as években elkezdték használni a ketogén étrendet (KD); a modern görcsoldó gyógyszerek kifejlesztésével azonban az emberek elvesztették érdeklődésüket. Az epilepsziában szenvedők 20-30% -a refrakter a gyógyszerekkel szemben. Így a KD és más étrendi terápiák, mint például a módosított Atkins-étrend (MAD), visszatértek a reflektorfénybe, mint életképes nonfarmakológiai kezelési lehetőségek a refrakter epilepsziában. 1

Diétás terápiák

A ketogén étrend magas zsírtartalmú étrend, amelyet a zsír gramm és a zsír nélküli (fehérje és szénhidrát) ételek grammjának arányában írnak le, általában 3: 1 vagy 4: 1. A MAD aránya 0,9: 1, ami a kalória kb. 60% -át zsírból, 30% -ot fehérjéből biztosítja (magasabb, mint a KD és a „normális” étrend), és 10% -ot szénhidrátból (magasabb, mint a KD). A Nemzetközi Ketogén Diéta Tanulmányi Csoport 2009-ben közzétett konszenzusnyilatkozata azt javasolja, hogy „a KD-t szigorúan fontolóra kell venni egy olyan gyermeknél, aki 2–3 görcsoldó terápiát nem teljesített, kortól és nemtől függetlenül, és különösen azoknál, akiknél tüneti generalizált epilepsziában szenvednek”. 2

A Cochrane Review 2016-ban 7 randomizált, kontrollált vizsgálatot eredményezett. Az érdeklődésre számot tartó változók heterogének voltak: egy vizsgálatban a KD 3: 1 és 4: 1 arányát hasonlították össze; egy másik 2,5: 1 és 4: 1 arányokat hasonlított össze. Egy másik kísérlet a KD-t hasonlította össze a szokásos étrenddel, majd a klasszikus KD-t a KD-vel, közepes láncú trigliceridek felhasználásával zsírforrásként. Az egyik vizsgálat összehasonlította az éhezést a KD fokozatos megindításával. Egy vizsgálatban a MAD-ot napi 10 gramm/20 gramm szénhidráttal hasonlították össze. Egy másik vizsgálatban összehasonlították a MAD-ot, a KD-t és a rendszeres étrendet, míg egy vizsgálat a MAD-ot a rendszeres étrenddel hasonlította össze. Összességében mind azt mutatták, hogy a betegek legalább 38% -ánál a görcsrohamok több mint 50% -kal csökkentek 3 hónapon belül, az előny egy éven keresztül megmaradt. A rohamok szabadsága a KD-n 3 hónap után 4: 1 arányban elérte az 55% -ot, a MAD-ban pedig a 10% -ot. 3

Számos publikáció támogatta a KD különleges hatásosságát bizonyos epilepsziás szindrómákban és okokban, ideértve a myoclonic-astaticus epilepsziát (Doose-szindróma), a csecsemőkori súlyos myoclonicus epilepsziát (Dravet-szindróma), a gumós szklerózist, az infantilis görcsöket és a Rett-szindrómát. A tápszeres adagolás csövön vagy palackon keresztül is kedvező tényező lenne, mivel egyszerűsítené az ételkészítést és minimalizálná az intolerancia esélyét.

A specifikus anyagcsere-rendellenességek alapján 2 olyan feltétel áll fenn, amelyekben a KD-t választott kezelésnek lehet tekinteni, és amelyeket még akkor kell alkalmazni, ha 2 vagy 3 antiseizure-gyógyszer megbukott. Ezek a glükóztranszporter-hiány szindróma, amelyben a vér-agy gáton keresztüli glükóztranszport zavart, és a piruvát-dehidrogenáz-hiány, amelyben a piruvát nem metabolizálható acetil-coA-vá. 2 Sőt, a megállapítások azt sugallják, hogy más etiológiáknak is előnyös lehet az étrendi terápia, beleértve a genetikai generalizált epilepsziákat, például a fiatalkori myoclonicus és a hiányos epilepsziát, valamint az olyan epilepsziákat, amelyeket gyakran katasztrofálisnak tekintenek, beleértve azokat a rendellenességeket is, mint például a lissencephalia, a hypoxiás-ischaemiás sérülések, a migráló fokális csecsemőkori rohamok és lázas fertőzéssel összefüggő epilepszia szindróma. 4

Ellenjavallatok

Az étrendi terápia ellenjavallatai közé tartoznak azok a rendellenességek, amelyek a különböző enzimhiányokból eredő zsírsav-anyagcsere-hibákkal járnak, elsősorban primer karnitinhiány, karnitin-palmitoiltranszferáz I vagy II hiány, karnitin-transzlokáz hiány, béta-oxidációs hibák (közepes láncú acil-dehidrogenáz-hiány, hosszú láncú acil-hiány) dehidrogenáz-hiány, rövid láncú acil-dehidrogenáz-hiány) és piruvát-karboxiláz-hiány. A szénhidrátok hiánya a KD-ben szintén súlyosbíthatja az akut intermittáló porfíriát. A relatív ellenjavallatok magukban foglalják a „boldogulás sikertelenségét”, az azonosítható műtéti fókuszt, valamint a nem megfelelőség előrejelzőit, például a felügyelet hiányát, a tiltott ételekhez való hozzáférést vagy az azokra való hajlamot, valamint a szülői készség és elkötelezettség hiányát.

Monitoring

Az étrendi terápiákat egy speciális szakértelemmel rendelkező program felügyelete alatt kell elvégezni, hogy lehetővé váljon a legmegfelelőbb étkezési lehetőségek megvitatása, a rövid és hosszú távú káros hatások figyelemmel kísérése, valamint a beteg és a család életmódváltáson keresztüli támogatása. A csapat alapvető szolgáltatói dietetikusok és orvosok (neurológusok), de a csoportba tartozhatnak ápolónők, ápolónők, szociális munkások és engedélyezési szakemberek is.

A diéta megkezdése során szövődmények lehetnek hányás, kiszáradás, hipoglikémia és túlzott acidózis. A karboanhidráz inhibitorok, például a topiramát és a zonisamid alkalmazása növeli az acidózis valószínűségét. A székrekedés gyakori káros hatás, amelyet a hidratálás fokozásával, ételek, például avokádó adásával vagy hashajtók alkalmazásával kezelnek.

A hosszú távú káros hatások monitorozásának szokásos módon kell történnie, ideértve a súly és testmagasság, a hiperlipidémia (éhomi lipidprofil), a táplálkozási/elektrolithiányok (hidrogén-karbonát, kalcium, magnézium, foszfor, szabad/összes karnitin, cink, szelén, májfunkció, D-vitamin) és vesekövek (vizeletvizsgálat, vizelet kalcium/kreatinin). A szérum betahidroxi-butirát szintet le lehet vonni, hogy korreláljon az otthoni vizelet ketonjaival. A csont ásványi sűrűség vizsgálata megfontolható, különösen nagy kockázatú betegeknél (pl. Mozdulatlan, többszörös antiseizure gyógyszerek, törések története).

Közzétételek:

Dr. Kao a neurológus és az Egészséges Gyermekgyógyászati Epilepszia Program Diétás Terápiás Klinikájának igazgatója, Idegtudományi és Viselkedési Orvostudományi Központ, Gyermekek Országos Orvosi Központja, Washington, DC; Cines asszony a Gyermekek Országos Orvosi Központjának bejegyzett dietetikusa; gasztrointesztinális betegségekre és ketogén diétákra szakosodott.

Referenciák:

1. Hiába JW. A ketogén étrend története. Epilepszia. 2008; 49: 3-5.

2. Kossoff EH, Zupec-Kania BA, Amark PE és mtsai. A ketogén étrendben részesülő gyermekek optimális klinikai kezelése: az International Ketogenic Diet Study Group ajánlásai. Epilepszia. 2009; 50: 304-317.

3. Martin K, Jackson CF, Levy RG, Cooper PN. Ketogén étrend és egyéb diétás kezelések epilepszia esetén. Cochrane Database Syst Rev. 2016; 2: CD001903.

4. Thammongkol S, Vears DF, Bicknell-Royle J és mtsai. A ketogén étrend hatékonysága: mely epilepsziák reagálnak? Epilepszia. 2012; 53: 55-59.