Az elsődleges biliaris cholangitis változatai Egy frissített Mini-Review - szinergia - szinergia

Az elsődleges epeúti cholangitis változatai: Frissített mini-áttekintő oldalak, 21–28

George N. Dalekos 1,2, Vasiliki Lygoura 2 és Nikolaos K. Gatselis 1,2

1 Belgyógyászati és Hepatológiai Intézet, Larissa, Görögország; 2 Orvosi Osztály és Belgyógyászati Kutatólaboratórium, Larissa Egyetemi Kórház, Larissa, Görögország

Absztrakt: Az elsődleges biliaris cirrhosis (PBC) a máj autoimmun kolesztatikus betegsége, amely főleg középkorú nőket érint, amelyekre jellemző a kis intrahepatikus epevezeték progresszív pusztulása és elvesztése, ami viszont végstádiumú májbetegséghez vezethet. A tipikus klinikai fenotípust egy középkorú nőstény, magas kolesztatikus enzimekkel és pozitív antimitochondriális antitestekkel (AMA) jellemzi. Ezen tipikus bemutatón kívül azonban a mindennapi klinikai gyakorlatban vannak fontos változatok. Ezek a variánsok magukban foglalják az AMA-negatív PBC-t, az izolált AMA-pozitivitást, az AMA-pozitivitást jól megalapozott autoimmun hepatitisben (AIH) szenvedő betegeknél, a koraszülött duktopénikus PBC variánst és a PBC variánst az AIH jellemzőivel (PBC-AIH variáns). Ebben a mini-áttekintésben összefoglaljuk és megvitatjuk az irodalmi adatokat és a PBC variánsokkal kapcsolatos saját tapasztalatainkat, kiemelve a bizonytalanságokat és a kutatási menetrend lehetséges új korszakát is.

Kulcsszavak: Primer biliaris cholangitis, antimitochondriális antitestek, autoimmun hepatitis, autoimmun májbetegségek, variáns szindrómák, átfedés szindrómák. További információ →