Az agyalapi mirigy rendellenességei

Agyalapi mirigy infarktus

Meghatározás
Az agyalapi mirigy infarktusa az agyalapi mirigy egy szöveti területének elhalása, egy kis mirigy, amely a hipotalamuszhoz (az agy része) csatlakozik. Az agyalapi mirigy számos olyan hormont termel, amelyek az alapvető testfolyamatokat szabályozzák.

Alternatív nevek
Agyalapi mirigy apopleksija

Okoz
Az agyalapi mirigy infarktusát leggyakrabban az agyalapi mirigy jóindulatú daganatába való vérzés okozza, amely elpusztítja az agyalapi mirigy szöveti területét. Amikor ez a vérzés egy nőnél a szülés alatt vagy közvetlenül utána jelentkezik, Sheehan-szindrómának hívják.

Az agyalapi mirigy infarktusának kockázati tényezői közé tartozik a cukorbetegség, a vérzési rendellenességek, a fej trauma, az agyalapi mirigy sugárzása és a légzőgép használata. Az esetek többségében azonban nem egyértelmű az ok.

Az agyalapi mirigy infarktusa általában akut (rövid tüneti periódus) és életveszélyes lehet.

Tünetek
A tünetek általában akutak, és súlyos fejfájást, oftalmoplegiát (a szemizmok kettős látást okozó bénulása) és az akut mellékvese-elégtelenség tüneteit (alacsony vérnyomás, hányinger és hányás).

Ritkábban az agyalapi mirigy diszfunkciója lassabban jelenhet meg. Sheehan-szindrómában például a kezdeti tünet a tejtermelés elmulasztása lehet, amelyet a prolaktin hormon hiánya okoz.

Idővel az agyalapi mirigy hormonjainak elégtelensége kialakulhat, ami a következő állapotok tüneteit okozhatja:

Hipogonadizmus
- Amenorrhoea nőknél
- Szexuális diszfunkció és izomtömeg-csökkenés férfiaknál
Pajzsmirigy alulműködés
- Száraz bőr
- Mentális lelassulás
- Súlygyarapodás
- Hideg intolerancia
- Rekedtség
Hypoadrenalismus (ha még nincs jelen vagy kezelik)
- Alacsony vérnyomás
- Hányinger
- Képtelenség kezelni a fizikai stresszt
Növekedési hormon hiány
- Fáradtság
- Energiahiány
- Csont- és izomvesztés
- Fokozott hasi zsír
- Dyslipidemia (a zsíranyagcserével kapcsolatos problémák)

Ha a hátsó hipofízis érintett (ritka), előfordulhat kontrollálatlan vizelés.

Vizsgák és tesztek
Az akut infarktus jelei közé tartozhatnak az oftalmoplegia, a látómező hibái és a hipotenzió (alacsony vérnyomás).

A krónikus agyalapi mirigy elégtelenség jelei a következők:

Hipogonadizmus
- Ritka hónalji és szeméremszőr
- A nemi funkció elvesztése
- A mentrualis ciklus leállítása nőknél
- Erekciós diszfunkció férfiaknál
Pajzsmirigy alulműködés
- Száraz haj és bőr
- Duzzadt arc
- Késleltetett reflexek
Hipoadrenalizmus
- Hipotenzió
- Gyenge válasz a stresszre és a fertőzésre
Hypoprolactinemia - a laktáció hiánya
Növekedési hormon hiány - az izomtömeg csökkenése
Általános - finom, sápadt, ráncos bőr

A tesztek a következőket tartalmazhatják:

Tesztelje a rendellenes látómezőket
MRI vagy CT, amely vérzést mutat
Alacsony ösztradiol/tesztoszteron, alacsony FSH és LH
Alacsony szabad T4 és TSH
Alacsony kortizolszint és ACTH - a kortizol emelkedése hiányozhat a Cortrosyn stimulációval
Alacsony GH és szomatomedin C (IGF-1)
Alacsony prolaktinszint
Emelkedett LDL-koleszterinszint
Alacsony csontsűrűség

Kezelés
Az akut infarktus kezelése műtétet igényelhet az agyalapi mirigy területének dekompressziója és a vizuális tünetek javítása érdekében. A súlyos esetek műtéti sürgősséget jelentenek. A mellékvese-helyettesítő hormonokkal (glükokortikoidokkal) való azonnali kezelés elengedhetetlen.

Szükség van egyéb hiányzó hormonok pótlására is, beleértve a nemi hormonokat (ösztrogén/tesztoszteron) és a pajzsmirigyhormont. Egyre növekszik a bizonyíték a növekedési hormon pótlásának szükségességére.

Outlook (prognózis)
Az agyalapi mirigy akut infarktusa potenciálisan életveszélyes esemény. A krónikus hiány prognózisa (amelyet kimutatnak és kezelnek) jó.

Lehetséges szövődmények
A kezeletlen agyalapi mirigy infarktusának szövődményei lehetnek látásvesztés és mellékvese-válság. Ha más hiányos hormonokat nem pótolnak, akkor hipotireózissal és hipogonadizmussal kapcsolatos problémák alakulhatnak ki.

Mikor kell orvoshoz fordulni
Hívja orvosát, ha krónikus agyalapi mirigy elégtelenségének jele vagy tünete van.

Menjen az ügyeletre, vagy hívja a helyi segélyhívó számot (például 911), ha akut agyalapi mirigy infarktusának tünetei vannak, beleértve a fejfájást, a szem gyengeségét, az alacsony vérnyomást (ami ájulást okozhat), hányingert és hányást.

A hipofízis diagnosztizált diagnosztizált betegeinek fokozott gyanúval kell rendelkezniük, ha ezek a tünetek jelentkeznek.

Agyalapi mirigy Cushing-kór (Cushing-kór)

Meghatározás
Az agyalapi mirigy Cushing-féle olyan állapot, amelyben az agyalapi mirigy (az endokrin rendszer szerve) szekretálja az adrenokortikotrop hormon (ACTH) feleslegét.

Okoz
A Cushing-kór a Cushing-szindróma egyik formája, amelyben a felesleges kortizol (stresszhormon) szekretálódik. Cushing-betegség esetén a problémát az agyalapi mirigy daganata vagy hiperpláziája (túlzott növekedés) okozza. Az agyalapi mirigy a koponya tövében helyezkedik el, és számos mirigy aktivitását és a testfolyamatokat szabályozza.

Amikor az agyalapi mirigy kiválasztja az ACTH-t, a mellékvesék felszabadítják a kortizolt. Cushing-kórban túl sok az ACTH, ami a kortizol túlzott felszabadulásához vezet. Ez a stresszhelyzetekben általában felszabaduló hormon ellenőrzi a szervezet szénhidrátok, zsírok és fehérjék felhasználását, és szerepet játszik a szervezet gyulladásra adott reakciójának elnyomásában is.

Tünetek

Holdarc (kerek, piros és telt)
Buffalo púp (zsírgyűjtemény a tarkóján)
Központi elhízás kiálló hassal és vékony végtagokkal
Súlygyarapodás
Gyengeség
Hátfájás
Fejfájás
Akne vagy felületes bőrfertőzések
Szomjúság
Fokozott vizelés
Lila csíkok a has, a comb és a mell bőrén
Mentális változások
A menstruáció impotenciája vagy megszűnése
A nők túlzott szőrnövekedése

Vizsgák és tesztek

Vizsgálatokat végeznek a hiperkortizáció megerősítésére, majd az ok meghatározására. Általában az éhgyomri glükóz megemelkedhet (glükóz intolerancia), és a szérum káliumszintje alacsony lehet.

Ezek a tesztek megerősítik a hypercortisolismust:

24 órás kurin kortizol
24 órás vizelet kreatinin
Dexametazon szuppressziós teszt (alacsony dózis)
A szérum kortizolszintek, amelyek nem mutatnak napi változást
Éjszaka a nyál kortizol szintje

Ezek a tesztek meghatározzák az okot:

A szérum ACTH szintje
Agyi MRI vizsgálat, amely az agyalapi mirigy daganatát mutatja
CRH teszt
Petrosalis sinus mintavétel
Dexametazon szuppressziós teszt (nagy dózis)

Kezelés

A kezelés az agyalapi mirigy daganatának műtéti eltávolításával történik, ha lehetséges. A műtét után az agyalapi mirigy működése lassan normalizálódhat.

A gyógyulási folyamat során nyilvánvalóvá válhat a hidrokortizon-helyettesítő terápia iránti igény. Az agyalapi mirigy besugárzása is alkalmazható.

Ha a daganat nem reagál a műtétre vagy a sugárzásra, a kortizol szintézisét gátló gyógyszereket adnak.

Outlook (prognózis)

Kezeletlen Cushing-kór súlyos betegséget, akár halált is okozhat. A daganat eltávolítása teljes gyógyuláshoz vezethet, de előfordulhat a daganat újranövése.

Lehetséges szövődmények

Magas vérnyomás
Cukorbetegség
Fertőzések
Kompressziós törések
Vesekövek
Pszichózis

Mikor kell orvoshoz fordulni

Hívja orvosát, ha az agyalapi mirigy Cushing tünetei jelentkeznek.

Ha az agyalapi mirigy daganatát eltávolították, hívja fel, ha szövődmények jelei jelentkeznek, beleértve a daganat kiújulásának jeleit is.

Az agyalapi mirigy daganata

Meghatározás
Az agyalapi mirigy daganata az agyalapi mirigy rendellenes növekedése, az agy azon része, amely szabályozza a szervezet hormonháztartását.

Alternatív nevek
Daganat - agyalapi mirigy

Okoz
Az agyalapi mirigy szőlő méretű endokrin mirigy, amely az agy tövében található. Az agyalapi mirigy szabályozza és szabályozza a hormonok kiválasztását más endokrin mirigyekből, amelyek viszont számos testfolyamatot szabályoznak. Ezek a hormonok a következők:

Növekedési hormon (GH)
Pajzsmirigy-stimuláló hormon (TSH)
Adrenokortikotróf hormon (ACTH)
Prolaktin

Az agyalapi mirigy daganatok körülbelül 75% -a szekretálja a hormonokat. Amikor egy daganat túlzott mennyiségben termel egy vagy több hormont, a következő állapotok fordulhatnak elő:

Óriásság vagy akromegália (felesleges növekedési hormon)
Pajzsmirigy túlműködés (túlzott pajzsmirigy-stimuláló hormon)
Cushing-szindróma (felesleges adrenokortikotrop hormon)
Prolactinoma (felesleges prolaktin)

A daganat növekedésével előfordulhat, hogy az agyalapi mirigy egyes hormonszekretáló sejtjei megsemmisülnek, ami tüneteket okozhat az elnyomott hormon alultermelésével kapcsolatban (hipopituitarizmus).

Az agyalapi mirigy daganatok okai nem ismertek, bár némelyik része egy örökletes rendellenességnek, amelyet többszörös endokrin neopláziának neveznek (MEN I).

Vannak más típusú daganatok, amelyek ugyanazon a fejterületen találhatók, mint az agyalapi mirigy daganata:

Craniopharyngiomas
Germinomas
Ciszták
Metasztatikus daganatok (daganatok, amelyek a rákból terjedtek ki a test másik részében)

A koponyán belül elhelyezkedő daganatok körülbelül 15% -a hipofízis daganat. A legtöbb hipofízis daganat az agyalapi mirigy elülső lebenyében található, és általában beningn (nem rákos). Az agyalapi mirigy daganatai 10 000 emberből 1-ben alakulnak ki.

Tünetek
Mivel az agyalapi mirigy szabályozza a hormonok termelését az egész testben, az agyalapi mirigy rendellenességei hasonlítanak más endokrin rendellenességekhez és a tünetek széles skálájával rendelkeznek. A tünetek a daganat típusától és helyétől függenek, és hormonfelesleget, hormonhiányt vagy nyomást okoznak az agyban és a központi idegrendszerben.

Egyes daganatok túlzott hormontermelést okoznak, míg mások hiányt okoznak, így az egyik daganattípus nagyon eltérő tüneteket okozhat, mint egy másik típusú növekedés (például az egyik hajnövekedést okozhat, míg a másik hajhullást).

Ugyanez a daganat kezdődhet a felesleges hormon felszabadulásának előidézésével, majd később ennek a hormonnak a hiányát eredményezheti, mivel a normál hipofízis sejtek elnyomódnak. Ez olyan korai tüneteket okozna, amelyek ellentétesnek tűnnek a későbbi tünetekkel.

Az agyalapi mirigy daganataival kapcsolatos számos tünet közül a következők a következők:

Fejfájás
Vizuális változások
- Kettős látás
- Lebukó szemhéjak
A személyiség megváltozik
- Csökkent szexuális érdeklődés
- Ingerlékenység
Rohamok
Orrelvezetés
A bőr megváltozik
- Megvastagodott bőr
- Megnagyobbodott faggyúmirigyek
Arcváltozások
- Holdarc, duzzadt szemek
- Megnagyobbodott állkapocs és arccsontok
Hajváltozások
- A testszőrzet elvesztése
- Durva, vékony fejszőr
- A szemöldök elvékonyodása
Gyengeség
Letargia
Hőmérséklet-érzékenység
- Hideg intolerancia
- Hőtűrés
Székrekedés
Hányinger és hányás
Alacsony vérnyomás
A szaglás zavara
Súlyváltozások
- Fogyás (nem szándékos)
- Súlygyarapodás (nem szándékos)
Nőknél:
- A menstruáció megszűnése
- Kóros mellbimbóváladék
- Túlzott testszőrzet
Férfiaknál:
- Mellfejlődés
- Impotencia

Vizsgák és tesztek
Egészségügyi szolgáltatója fizikális vizsgálatot végez és észleli az esetleges kettős látást és a látómező hiányosságait, például a perifériás látás elvesztését vagy a látási képességet bizonyos területeken.

A diagnózis megerősítését segítő tesztek a következők:

MRI fej
Koponya CT-vizsgálat
Formális látótér tesztelés

Az endokrin funkciótesztek a következőket tartalmazzák:

Kortizolszint:
- Vizelet kortizol teszt
- Dexametazon szuppressziós teszt - a szérum kortizol szintje, amelyet a hormonális szekréció elnyomására adott dexametazon beadása után mértek
- Nyál-kortizol teszt
Az inzulin növekedési faktor-1 (IGF-1) szintje
A pajzsmirigyhormon szintje:
- TSH teszt
- Ingyenes T4 teszt
A szérum prolaktin szintje
Tesztoszteron/ösztradiol szint
Leutinizáló hormon (LH) szintje
A follikulus stimuláló hormon (FSH) szintje

Kezelés
Az agyalapi mirigy daganatai általában nem rákosak, ezért nem terjednek a test más területeire. Azonban súlyos problémákat okozhatnak azáltal, hogy nyomást gyakorolnak az agyra. Gyakran szükség van műtéti eltávolításra, különösen, ha a daganat nyomja a látóidegeket, ami vakságot okozhat.

Legtöbbször az agyalapi mirigy daganatait transzszfenoidális eljárással lehet eltávolítani - a sebész az orrán és az orrmelléküregén keresztül jut el a tumorhoz. Néhány daganat azonban nem távolítható el így, ezért transzkranialis (koponyán keresztüli) eltávolítást igényel.

Sugárterápia alkalmazható a daganat csökkentésére, akár műtéttel kombinálva, akár olyan emberek számára, akik nem végezhetők műtéten. A gyógyszerek csökkenthetik a daganatok bizonyos típusait:

A prolaktint kiválasztó daganatok első vonalbeli terápiája a brómkriptin vagy a kabergolin. Ezek a gyógyszerek csökkentik a prolaktin szintjét és zsugorítják a daganatot.
A szomatosztatin analógokat néha olyan tumoroknál alkalmazzák, amelyek növekedési hormont választanak ki, különösen akkor, ha a műtét valószínűleg nem eredményez gyógyulást.

Outlook (prognózis)
Ha a daganatot műtéti úton el lehet távolítani, akkor a valószínű eredmény igazságos vagy jó, attól függően, hogy a teljes daganatot eltávolították-e.

Lehetséges szövődmények
A legsúlyosabb szövődmény a vakság, amely akkor fordulhat elő, ha a látóideg súlyosan károsodik.

Állandó hormonális egyensúlyhiányt okozhat a daganat vagy annak eltávolítása. Ehhez szükség lehet az érintett hormonok pótlására.

Mikor kell orvoshoz fordulni
Hívja egészségügyi szolgáltatóját, ha az agyalapi mirigy daganatának bármilyen tünete jelentkezik.