Mellékvese daganatok és rák

A mellékvese rák és a mellékvese daganatok megértése érdekében fontos megismerni általában a mellékvesét.

Mik a mellékvesék?

Minden ember általában két mellékvesével születik. A mellékvesék páros, aranyvessző-sárga színű mirigyek, amelyek a gyomor-bél traktus szervei mögött a gerinc mellett és közvetlenül a vesék felett helyezkednek el, az úgynevezett retroperitoneum térben.

A két mellékvese felelős a hormonok előállításáért - olyan anyagokért, amelyek a test más sejtjeit különböző módon reagálják. Ezek a hormonok lehetővé teszik a test számára, hogy reagáljon a stresszre, szabályozza a vérnyomást és a folyadék mennyiségét a testben, és részt vesznek az elektrolitok, például a nátrium és a kálium szabályozásában.

A mellékvesék által termelt hormonok közé tartozik az aldoszteron, a kortizol, az adrenalin és a noradrenalin. A mellékvesék kis mennyiségben teszik ki a tesztoszteront és az ösztrogént is a nemi hormonokból. A petefészkek és a herék alkotják a nemi hormonok többségét. Amikor a mellékvese bizonyos sejtjei túl sok hormont termelnek, olyan rendellenességek léphetnek fel, amelyek a test számos szervrendszerét érinthetik. A termelt hormon mennyiségének megzavarása annak az eredménye lehet, hogy a mirigy minden sejtje túl sok hormont termel (hiperplázia), vagy néhány sejt, egy csomó vagy tömeg következménye lehet az egyébként normális mirigyben, és túl sok hormont termel.

Mellékvese rák: A betegség áttekintése

A mellékvese daganatokat növekedési jellemzőik szerint osztályozzák:

Mellékvese adenoma - jóindulatú mellékvese daganat
Mellékvese-karcinóma - rosszindulatú mellékvese daganat (rák)

Mellékvese rák (adrenokortikális carcinoma vagy ACC) rendkívül ritka rák, amely a lakosság egymillió emberénél 1-2 embernél fordul elő. Évente körülbelül 600 betegnél diagnosztizálják a mellékvese rákot az Egyesült Államokban.

A Michigani Egyetemen folyamatosan haladunk, és arra törekszünk, hogy javítsuk pácienseink eredményeit.

Azoknál a betegeknél, akiknek olyan ritka betegségét diagnosztizálják, mint a mellékvese rák, fontos, hogy orvoshoz forduljanak egy olyan központban, amely erre a ráktípusra szakosodott. A képalkotó vizsgálatok fokozott kihasználtsága ellenére az ACC-t az Egyesült Államok korábbi szakaszaiban nem azonosítják. Különböző okokból az ACC-ben szenvedő betegek általában csak a betegség késői szakaszában jelentkeznek orvosi értékelés céljából. Felnőtteknél a mellékvese ráknak gyakran nincsenek nyilvánvaló tünetei, ami megnehezíti a diagnosztizálást korai szakaszában. Azokat a betegeket, akiknek olyan daganatai vannak, amelyek felesleges mellékvese-hormonokat termelnek, a betegség folyamatában korábban diagnosztizálják. A mellékvese-daganatok által termelt leggyakoribb hormon a kortizol. Ez Cushing-szindrómához vezethet. A tesztoszteron egy másik hormon, amelyet általában a mellékvese rák szekretál. Ez virilizáló szindróma kialakulásához vezethet. Az aldoszteront termelő mellékvese rák rendkívül ritka, de előfordul, és Conn-szindróma kialakulásához vezethet.

Sajnos az ACC-ben szenvedő betegek többségének előrehaladott betegségei vannak, és sokukat olyan ponton diagnosztizálják, amikor a műtét már nem kivitelezhető. Ezeket a betegeket olyan gyógyszerekkel kezelik, amelyek segítenek a lehetséges tünetek minimalizálásában (pallérozásában), és kemoterápiát vagy sugárterápiát ajánlhatnak. Az Endokrin Onkológiai Klinika multidiszciplináris megközelítést kínál az endokrinológia, az endokrin sebészet, a kemoterápia és a sugárterápia terén jártas szakértelemmel, hogy a betegek számára a legmagasabb szintű ellátást nyújthassa. Ezenkívül nagyon szorosan együttműködünk a Michigani Egyetem I. fázisú próbaközpontjával, hogy felajánlhassuk pácienseinknek a klinikai vizsgálatban való részvétel lehetőségét olyan gyógyszerek felhasználásával, amelyek több évtizedes mellékvese rákkutatás eredményeként jöttek létre a Michigani Egyetemen és más intézményekben.

Azoknál a betegeknél, akiknél a mellékvese rákot diagnosztizálják olyan időpontban, amikor a műtét lehetséges, az összes daganat teljes műtéti reszekciója jelenleg az egyetlen lehetőséget biztosítja az ACC gyógyítására vagy hosszú távú túlélésére, és a választott kezelés. Azonban a gyógyító szándékú műtét nem az egyetlen indikáció a műtéti beavatkozásra az ACC-vel diagnosztizált betegben. Hormonfelesleget termelő daganatokban szenvedő, súlyos hipertóniában, hipokalémiában vagy szteroid (kortizol) felesleg súlyos hatásaiban szenvedő betegeknél, amelyek gyógyszeres kezeléssel nem könnyedén szabályozhatók, érdemes lehet műtétet végezni a hormonfelesleg tüneteinek csökkentése érdekében, még akkor is, ha távoli metasztatikus betegség ajándék.

Az Egyesült Államokban az ACC-vel kapcsolatos adrenalectomia 45% -át közösségi kórházakban, 30% -át tudományos központokban, és csak 15% -át a National Cancer Institute (NCI) által kijelölt rákközpontként végző kórházakban végzik. A Michigani Egyetem Rogel Cancer Center egy NCI által kijelölt rákközpont. Összességében jó bizonyíték van arra, hogy a speciális központokban végzett kezelés javítja a betegek kimenetelét a gyógyulás és a túlélés szempontjából.

Mellékvese daganatok

Conn-szindróma, más néven Aldosteronoma/primer hiperaldoszteronizmus

Az aldoszteronoma egy mellékvese daganat, amely felesleges mennyiségű aldoszteront termel. Az aldoszteron általában segít szabályozni a folyadék állapotát a testben, a nátrium- és káliumszintet, és befolyásolja a vérnyomást. Amikor az aldoszteron feleslegét a mellékvese vagy egy mellékvese képezi, a betegek gyakran új vérnyomásemelkedéssel (magas vérnyomás) és alacsony káliumszinttel (a betegek körülbelül 40% -a) jelentkeznek orvosuknál. A Michigani Egyetem elsőbbsége ezen a területen hét évtizedre nyúlik vissza, amikor 1943-ban kinevezték Dr. Jerome Conn-t a Michigani Egyetem Metabolizmus Kutatási Egységének igazgatójává. Dr. Conn volt az első, aki a túlzott aldoszterontermeléssel kapcsolatos megállapításokat azonosította. A leletek ezen konstellációját ma Conn-szindrómának nevezik.

A primer hiperaldoszteronizmus diagnózisát megerősíti az emelkedett aldoszteronszint és a csökkent reninszint, legalább 20: 1 aldoszteron: renin arány mellett. A diagnózist laboratóriumi munkákból következtetik. Ezután képalkotást nyernek, ha még nem hajtották végre, és a legtöbb esetben mellékvese véna mintavételt (intervenciós radiológiai eljárást) hajtanak végre. A mellékvese véna mintavétele azonosítja, hogy melyik mellékvese felesleges aldoszteron származik. Néhány betegnél mindkét mellékvese túl sok aldoszteront termel. Ezeket a betegeket olyan gyógyszerekkel kezelik, mint spironolakton, aldakton vagy eplerenon, mivel a legtöbb betegben nem kívánatos mindkét mellékvese eltávolítása.

Azoknál a betegeknél, akiknél az egyik mirigy aldoszterontermelése felesleges, általában műtétet javasolnak. A legtöbb műtét laparoszkópos megközelítéssel (minimálisan invazív) hajtható végre több apró metszésen keresztül. Az aldoszteront termelő csomók döntő többsége jóindulatú, de nagyon ritka esetekben ezek a csomók rosszindulatúak lehetnek. A legtöbb aldoszteronoma mérete legfeljebb 1-2 centiméter. Figyelembe kell venni a rosszindulatú aldoszteront termelő mellékvesekéreg-karcinómákat, amikor a csomóméret meghaladja a 3–3,5 centimétert, ami alacsonyabb, mint általában a mellékvese-csomók rosszindulatúságának csökkenése (4 centiméter a Michigani Egyetemen, 6 centiméter egyes központokban).

Cushing-szindróma

A Cushing-szindróma oka lehet mellékvese daganat, amely túlzott kortizolt (szteroidot) termel, vagy más típusú daganat (gyakran tüdő vagy más típusú neuroendokrin daganat), amely adrenokortikotrop hormont (ACTH) termel. A betegeknél gyakran jelentkezik új hipertónia, cukorbetegség, központi elhízás (nagy has, sovány karok és lábak), könnyed véraláfutás, lilás vonalak a hason, kerek "hold" arc, kipirult arc, megnövekedett zsír a gallércsontok közelében, rosszabb a vércukorszint (cukorbetegség), vékony bőr. A legtöbb beteg jelentős különbséget mutat a megjelenésében, amikor több éves fényképeket néz meg magáról.

Hasonlóképpen, a Cushing-kórt (szemben a szindrómával) az agyalapi mirigy daganata okozza, amelynek következtében mindkét mellékvese felesleges kortizolt termel. A legtöbb Cushing-szindrómás beteg jóindulatú (nem rákos) mellékvese-csomókkal rendelkezik. Az adrenokortikális daganatok (nem mindig) túlzott mennyiségű hormont termelhetnek, a kortizol a leggyakoribb hormon. A csomó/daganat képalkotó jellemzői általában a malignus daganatokra is vonatkoznak ezekben a kortizolt termelő mellékvese rákos esetekben.

Pheochromocytoma és Paraganglioma

Mellékvese daganat, amely felesleges mennyiségű adrenalint (adrenalin, noradrenalin és nagyon ritka esetekben dopamin) termel. Ezeket az anyagokat katekolaminoknak nevezik. A felesleges mennyiségű katekolamint termelő mellékvese csomókban szenvedő betegeknél gyakran új/súlyosbodó magas vérnyomás, fejfájás, izzadás, szívdobogás (versenyző szív), kipirulás és pánikrohamok jelentkeznek. A vérnyomás emelkedése olyan súlyos lehet, hogy szívrohamhoz, szélütéshez és hirtelen halálhoz vezethet. A feokromocitómában szenvedő betegek genetikai szindrómában szenvedhetnek. A feokromocitómák körülbelül 30% -a és a paragangliomák többsége örökletes hajlam szindrómában szenvedő betegeknél jelentkezik, vagyis a szüleiktől örökölt genetikai változásokat hordozza magában. Ezért mindenkinek, akinek diagnosztizálják a feokromocitómát vagy paragangliomát, genetikai tanácsadónak kell értékelnie multidiszciplináris klinikai látogatás részeként vagy a Rákgenetikai Klinikán.

Malignus (rákos) feokromocitómák a betegek körülbelül 10% -ában fordulnak elő. A jóindulatú feokromocitómában szenvedőknek általában több kisebb metszésen keresztül végzett laparoszkópos műtétet ajánlanak, míg a rosszindulatúan megjelenő vagy nagyon nagy daganatokban szenvedőknek nyílt megközelítést alkalmaznak, nagyobb metszésen keresztül. A rosszindulatú daganatokat akkor diagnosztizálják, ha bizonyíték van a tumor inváziójára a környező szövetekbe vagy szervekbe, nyirokcsomók érintettségére vagy távoli metasztatikus betegségre.

A paragangliomák olyan tumorok, amelyek nagyon hasonlítanak a feokromocitómákhoz. Felesleges noradrenalint termelnek, és a mellékvesén kívül fordulnak elő. A gerinc oldala mentén a nyaktól a medencéig bárhol előfordulhatnak. Néhány katekolamint termelő daganat a hólyag belsejében található, és tüneteket okozhat, amikor a betegek vizelnek, amikor a hólyag összehúzódik.

A műtét előtt rendkívül fontos, hogy a vérnyomás megfelelően szabályozható legyen bizonyos alfa-blokkolóknak, béta-blokkolóknak és esetenként kalciumcsatorna-blokkolóknak. Az alfa-blokkolókat (például a dibenzilint) mindig a béta-blokkolók (például metoprolol, propranolol vagy más, ugyanabba az osztályba tartozó gyógyszerek) előtt kell elkezdeni a szív összeomlásának megelőzése érdekében. A vérnyomás és a pulzus szabályozására szolgáló gyógyszerek megemelkednek mindaddig, amíg a betegek el nem érik a vérnyomás célkitűzéseit, és akkor sem, ha az orr eldugulásának tünetei és enyhe szédülésük van az első álláskor. Ha ezek a célok nem teljesülnek a műtét előtt, a műtét során a vérnyomás veszélyesen megemelkedhet, mivel a daganatot manipulálják, és szívrohamhoz, stroke-hoz és fokozott vérzéshez vezethet.

A mellékvese daganatok virilizálása és feminizálása

Az ilyen típusú daganatok ritkák, és néhányuk mellékvesekéreg-karcinómákkal társul. A virilizáló mellékvese daganat feleslegessé teszi az androgéneket (tesztoszteront). A betegeknél gyakran fokozott szőrnövekedés (hirsutizmus), megnövekedett izomtömeg, pattanások és amenorrhoea (menstruációvesztés nőstényekben) jelentkezik. A nőies mellékvese daganat feleslegessé teszi az ösztrogént. A betegeknél gyakran növekszik az emlőszövet növekedése (gynecomastia/mellnövekedés a férfiaknál), és az impotencia a férfiaknál tapasztalható.

Kongenciális mellékvese hiperplázia

A veleszületett mellékvese hiperplázia (CAH) a mellékvesékre ható genetikai rendellenességek csoportja. Bár a CAH nem rák, hanem örökletes állapot, a mellékvese szakembereink látják a betegeket a Multidiszciplináris Endokrin Onkológiai Klinikán. A CAH-ban szenvedő betegeknél a mellékvese hormonok termeléséhez szükséges egyik enzim hibája van, és leggyakrabban alacsony a kortizolszintjük. Gyakran nagyon magas vérszintjük van a mellékvese által termelt egyéb szteroidokban is, amelyek férfi nemi hormonokként hatnak. A nőknél ez születéskor (súlyos állapot) maszkulinizációhoz vezet, vagy későbbi életkorban férfi változásokhoz és meddőséghez vezethet. A CAH-ban szenvedő betegeknek olyan orvosra van szükségük, aki ismeri az állapotot, hogy végigvezesse őket a mellékvese hormonokkal végzett terápián és hormonpótló kezelésen.

Folytassa a mellékvese rák és a daganatok megismerését