A diagnózis idején a fogyás általánosnak tűnik az amiotróf laterális szklerózisban (ALS) szenvedő emberek körében, függetlenül attól, hogy diszfágia vagy egyéb bulbaris tüneteik vannak-e, egy tanulmány több mint 2400 beteget talált.

súlyos

A súlyos súlycsökkenés magasabb halálozási kockázattal jár - jelentették kutatói, jelezve, hogy a testtömeg fontos túlélési prognosztikai tényező lehet. Előfordulhat, hogy a hirtelen súlycsökkenés elkerülése érdekében az egyénre kell szabni.

Becsült prevalenciája 56–62% az ALS-betegeknél, a súlyvesztés a betegség kulcsfontosságú klinikai jellemzője. Úgy tűnik, hogy ennek számos oka van, bár a diszfágia (nyelési nehézség) és az azt követő táplálkozási problémák szenvednek a fő kiváltó okok.

Számos tanulmány rosszabb betegségfolyamatról (prognózisról) számolt be abban az esetben, ha a betegek gyorsan lefogynak vagy alacsony a testtömeg-indexük (BMI) a diagnózis idején

„E tanulmányok értéke ellenére meghatározása, módszertana és/vagy eredményei jelentősen eltérnek egymástól. Következésképpen a túlélés, a WL [súlycsökkenés] vagy a BMI csökkenése közötti közvetlen összefüggés továbbra is kétséges ”- írták a kutatók.

A BMI és a testsúlycsökkenés potenciális prognosztikai értékének vizsgálatára az ALS-ben a kutatók nagy populáció-alapú vizsgálatot végeztek, felhasználva a holland ALS Center Utrecht-i nemzeti adatbázisában tárolt betegadatokat.

Vizsgálatuk 2420 olyan ember adatait tartalmazta, akiknél 2010 és 2018 között ALS-t diagnosztizáltak. Lehetőség szerint a kutatók részletes beteginformációkat gyűjtöttek, beleértve a betegség jellemzőit, az ALS-sel kapcsolatos genetikai profilt és a kognitív képességeket a diagnózis felállításakor vagy a diagnózist követő három hónapon belül.

Statisztikai elemzéseket használtak a fogyás és a betegek halálozási kockázata közötti lehetséges összefüggések azonosítására a nyomon követés során.

A mellkasi/légzőszervi megbetegedésben szenvedő betegek nagyobb százaléka azt állította, hogy lefogyott (86,6%), ezt követte a bulbaris kezdetű (71,8%) és a gerincvelői (64,2%).

Figyelemre méltó, hogy a bulbaris kezdetű ALS-t a fej és a nyak érintett izomzatának gyengesége vagy kimerülése kezdeti tünetei jellemzik, míg a mellkasi/légzőszervi fellépés a mellkasát és a tüdejét mozgató izmokat érinti, és elengedhetetlen a légzéshez; olykor gömbölyűs eredetű, ez a tanulmány külön kategória volt. A gerincbetegség először a kar és a láb izmaiban érezhető.

A mellkasi/légzőszervi betegségben szenvedő betegeknél a legsúlyosabb a súlycsökkenés, akik a diagnózis idején átlagosan testtömegük 11,0% -át vesztették el. Ezt követték azok, akiknek bulbar kezdete (6,9%) és gerincvelői ALS (5,5%).

A diagnózis során a fogyást a dysphagiában szenvedők 73,5% -ánál, és a nyelési nehézségekkel nem küzdők 62,8% -ánál figyelték meg, ami azt sugallja, hogy „a WL nem csak a dysphagiához kapcsolódik” - írták a kutatók.

Az elemzések azt is megállapították, hogy a fogyás a betegek túlélésének erős független előrejelzője volt. Statisztikai modellek szerint minden alkalommal, amikor a betegek testtömegük 10% -át elveszítették, a halálozás kockázata 23% -kal nőtt.

"Ez a populációalapú tanulmány azt mutatja, hogy az ALS-ben szenvedő betegek kétharmadának diagnosztizálva van a WL, amely szintén diszfágiától függetlenül fordul elő, és összefügg a túléléssel" - írták a kutatók.

A súlycsökkenést befolyásoló lehetséges tényezők a motoros idegsejtek károsodása miatti izomgyengeségtől az étvágycsökkenésig terjednek - az összes ALS-beteg 29–47% -ánál jelentettek - az „autonómia elvesztéséig a betegség progressziója vagy a gyógyszeres kezelés mellékhatásai miatt”.

A súlyos súlyvesztés megelőzése valószínűleg olyan tényezőkre szabott ellátást igényel, amelyek leginkább befolyásolják az adott beteget.

"A multifaktoriális okok szerepet játszanak a WL genezisében, és ezeknek az okoknak a rendezése minden ALS-ben szenvedő betegnél jól szabott ellátást és jobb terápiás stratégiákat eredményezhet" - állapították meg a kutatók.