A megrepedt hepatocelluláris adenoma kezelése

Alexander F.M. Schaapherder, MD, PhD

adenoma

Sebészeti Klinika, Leideni Egyetem Orvosi Központ, K6-R

PO Box 9600, NL – 2300 RC Leiden (Hollandia)

Tel. +31 71 526 3968, fax +31 71 526 6750

Kapcsolódó cikkek a következőhöz: "

  • Facebook
  • Twitter
  • LinkedIn
  • Email

Absztrakt

A hepatocelluláris adenoma (HA) egy egyre gyakoribb jóindulatú májdaganat, amely szorosan összefügg az orális fogamzásgátló gyógyszerek alkalmazásával. A diagnózist gyakran hasi képalkotás után állapítják meg hirtelen hasi fájdalommal rendelkező nőknél, vérzés jeleivel vagy anélkül. Különösen a nagyobb adenomák jelentenek potenciális veszélyt a betegek számára, a megrepedés vagy a rosszindulatú degeneráció fokozott valószínűsége miatt. A nagyobb adenomák szokásos kezelése régóta műtéti reszekcióból áll, mind a nem repedt, mind pedig a repedt daganatok esetében. Bár a reszekciót továbbra is arany standardnak tekintik, a legutóbbi jelentések a kezdeti konzervatív irányítást szorgalmazták. A közelmúltban újabb és kevésbé invazív módszereket írtak le, amelyek szelektív transzarterialis embolizációt alkalmaznak, amelyek sikeresen megállíthatják a vérzést, és akár tumor regresszióhoz is vezethetnek. Ez az áttekintés különféle kezelési lehetőségekkel és a közelmúltbeli előrelépésekkel foglalkozik e viszonylag új állapot kapcsán, főként a vérzés és a repedt daganatok kezelésére koncentrálva akut körülmények között. Bemutatjuk az optimális kezelés lehetséges algoritmusát.

Bevezetés

A máj vagy hepatocelluláris adenoma (HA) egy ritka jóindulatú májdaganat, amely főleg reproduktív korú nőknél fordul elő. Először az 1860-as években figyelték fel, előfordulási gyakorisága az elmúlt évtizedekben erősen megnőtt. Ez az emelkedés leginkább a hormonális orális fogamzásgátlók erősen megnövekedett alkalmazásának tudható be, amelyekhez ez az állapot szorosan kapcsolódik [1]. A jelenlegi becsült HA előfordulási arány 1 000/100 000/év [2]. Kóros jellemzőit az ismeretlen eredetű hepatociták jóindulatú szaporodása jellemzi, amely összefüggésben lehet a hormonváltozásokkal. A legújabb tanulmányok összefüggést tártak fel a HA és a hepatocita nukleáris faktor-1α (HNF1A) gén mutációi között [3]. A HA rosszindulatú transzformációja ritka, és β-catenin mutációkkal társul, amelyek a hepatocellularis carcinomában is megtalálhatók [4,5]. A> 10 HA jelenlétét máj adenomatosisnak nevezik, ezt az állapotot a fiatalok érettségileg kialakuló cukorbetegségének (MODY) jelenléte társítja (szintén a HNF1A génváltozások révén) [6]. A máj adenomatosisának és a fogamzásgátlók használatának egyértelmű összefüggése nem bizonyított.

A nem szakadt HA kezelése

A nem szakadt HA kezelésének újabb, kevésbé invazív módszerei közé tartozik a rádiófrekvenciás abláció (RFA) és a szelektív transzarteriális embolizáció (TAE). Számos esetben ezek a módok kimutatták, hogy képesek az adenoma szelektív regresszióba helyezésére [15,19,20].

Támogatjuk a nem szakadt HA kezdeti konzervatív kezelését, a TAE lehetséges szerepével egyes esetekben. A nagy (> 5 cm) vagy könnyen hozzáférhető HA-k, amelyek konzervatív kezeléssel nem csökkennek, választható körülmények között reszekálhatók. Az optimális kezelést először a májsebész, a hepatológus és a radiológus multidiszciplináris megbeszélésén kell megvitatni.

A szakadt HA kezelése

Számos HA-t először olyan tüneti betegeknél diagnosztizálnak, akiknél akut hasi fájdalom, hemodinamikai instabilitás vagy egyéb repedés jelei vannak (az orális fogamzásgátlót használó betegek 58-65% -ánál, azok 25% -ánál, akik nem) [15,21]. Még mindig sok vita folyik az optimális kezelésről ebben az akut helyzetben. Az 1. táblázat tartalmazza a legutóbbi (1999 óta) szakirodalom áttekintését, amely esettanulmányokat (n> 10) és megfigyelési tanulmányokat tartalmaz, az 1. táblázatban. Különböző kezelések javasoltak változó eredménnyel. Véleményünk szerint a kezelést minden egyes betegre szabottan kell kialakítani, a klinikai paraméterek és a rendelkezésre álló szakértelem alapján. Egy lehetséges döntési folyamatábra az 1. ábrán látható.

Asztal 1

A szakadt HA kezelésének legújabb irodalmi esetei. PubMed keresést végeztek kulcsszavakkal „megrepedt hepatocelluláris adenoma” és „kezelés” az 1999-ben vagy később megjelent cikkekben. Csak a több mint 10 beteget leíró esetsor került fel a táblázatba.

1. ábra

Lehetséges algoritmus a HA-ban szenvedő betegek kezelésére.

A közelmúltban kevésbé invazív eljárásokat fejlesztettek ki, mint például a TAE, amelyek szintén megfelelő hemosztázishoz vezethetnek anélkül, hogy sürgős laparotomiára lenne szükség. A HA szelektív megsemmisítésére szolgáló RFA-t csak nem szakadt adenomákban alkalmazták, és vérzés utáni alkalmazását lényegtelennek lehet tekinteni [24].

Számos, főleg különböző holland központokban végzett vizsgálat során kimutatták, hogy a TAE kiválasztott betegeknél hemodinamikai stabilizációhoz vezet, elfogadható morbiditással és a tumor méretére gyakorolt ​​lehetséges jótékony hatással [15,17,18,19,20,21,25]. Elkerülhető a sürgősségi műtéti reszekció, amely magas morbiditással és mortalitással jár együtt, és esetleg másodlagos reszekció is. Fontos azonban felismerni, hogy a megfelelő radiológiai tapasztalattal rendelkező központban csak egy kiválasztott betegcsoport kezelhető TAE-vel. Saját központunk sorozatában 11 szakadt HA-ból 10 beteg stabilizálódott egyetlen TAE után, míg 1 másik betegnek három TAE-re volt szüksége [20]. Nem volt szükség sürgősségi reszekcióra, és csak kisebb szövődményeket találtak (példa a 2. ábrán látható). Valamennyi betegnél a daganat mérete a nyomon követést követően csökkent, a másodlagos reszekció csak a betegek egy részénél jelzett.

2. ábra

a Kontraszt által fokozott CT akut megjelenésű, akut hasi fájdalommal járó páciens, két megrepedt HA alapján, a közelmúlt vérzésének és hemodinamikai instabilitásának jeleivel. A legnagyobb daganat 10 cm volt. A beteget konzervatívan stabilizálták, és azonnali szelektív TAE-t hajtottak végre, megállítva a vérzést. b Kontrasztos CT-vizsgálat utólagos követése 4 évvel az embolizáció után: a 4. szegmens daganata 3 cm-re csökkent, míg a 6. szegmens daganata már nem mutatható ki.

A HA terhesség alatt történő előfordulása és esetleges megrepedése műtéti dilemmát vet fel: vonakodása a terhes páciens műtétével együtt egy lehetséges veszélyes állapottal. Ezekben az esetekben a minimálisan invazív TAE is kedvező lehet [26,27].

Ha a beteg reagál az újraélesztésre és stabil marad, akkor konzervatív kezelés lehet megfelelő [8,28]. Nyilvánvaló, hogy az orális fogamzásgátlókat fel kell függeszteni. Javasolták azokat a változó méreteket, amelyek felett a daganatokat másodlagosan reszektálni kell. A rendelkezésre álló irodalom alapján javasoljuk az 5 cm-nél nagyobb daganatok másodlagos reszekcióját. A konzervatív intézkedések és a szelektív TAE a tumor regressziójához vezethet, ami egy nagy elváltozás 5 cm-re csökkenését eredményezheti a konzervatív intézkedések vagy a TAE ellenére, reszekcióra van szükség a vérzés és a rosszindulatú transzformáció fokozott kockázata miatt. A máj rendszeres képalkotása szintén indokolt a kezdeti reszekció után, mert új adenomák alakulhatnak ki, vagy a régiek kiújulhatnak.

A nyomon követés gyakoriságáról és időtartamáról nem lehet egyértelmű tanácsot adni. Nincs bizonyíték a hosszú távú nyomon követés hozzáadott értékére a rosszindulatú degeneráció megelőzése érdekében. Mindenesetre a menopauza után van értelme abbahagyni a nyomon követést.

Következtetés

A HA-k egyre növekvő egészségügyi problémát jelentenek a fiatal nők számára, elsősorban a fokozott orális fogamzásgátlók használatának köszönhetően. Egészen a közelmúltig a kezelés gyakran csak a hormonhasználat abbahagyására és a laparotómiára korlátozódott, hogy megelőzzék vagy stabilizálják a potenciálisan életveszélyes szakadást, ami fontos esemény ebben az egyébként egészséges betegcsoportban. Sok hasított HA-beteg akut megjelenése gyakorlatilag kizárja a randomizált vizsgálatokat a különböző kezelések összehasonlítására. Különösen ebben a helyzetben tűnik helyénvalónak a kohorszos vizsgálatok eredményein alapuló klinikai döntéshozatal. A legújabb megfigyelési tanulmányok azt javasolják, hogy minden beteg számára egyénileg optimalizált kezelési politika legyen, lehetővé téve az első konzervatív kezelést. Egyre növekvő szerep figyelhető meg az új, minimálisan invazív eljárásokban, például a TAE-ben, amelyek megfelelő tapasztalatok rendelkezésre állása esetén a repedt HA első vonalbeli kezelésének tekinthetők. Az 1. ábrán bemutatott folyamatábra olyan algoritmust kínál, amely minden páciens számára biztosítja a megfelelő kezelést, elkerülve a nagy műtétet, a kiválasztott betegek morbiditásával és mortalitásával.