Gyermekgyógyászati ​​endokrin

Fejezet a gyermekgyógyászat alapfogalmairól, 2. kiadás

  • Tartalom
    • Áttekintés
      • Endokrinológia
    • Hypothal
      • A hipotalamusz és az agyalapi mirigy rendellenességei
    • Cukorbetegség
      • Diabetes insipidus
      • Az ADH nem megfelelő szekréciójának szindróma (SIADH)
    • Növekedés
      • Növekedési rendellenességek
      • Mérések
      • Magasság és hosszúság:
      • Test arányai:
      • Alacsony termetű etiológia
      • Normál változatok
      • Kóros okok
    • Pajzsmirigy
      • Pajzsmirigy rendellenességek
      • Hypothyreosis (alacsony pajzsmirigyhormon-szekréció)
      • Hyperthyreosis (túlzott pajzsmirigyhormon-szekréció)
      • Pajzsmirigy csomók
      • Pajzsmirigy rák
    • Mellékvese
      • Mellékvese rendellenességek (kéreg és medulla)
      • Kortizolfelesleg (vagy Cushing-szindróma)
      • Mellékvese-elégtelenség
      • Veleszületett mellékvese hiperplázia
      • Pheochromocytoma
    • Ambiguou
      • Kétértelmű nemi szervek és a szexuális fejlődés rendellenességei (DSD)
      • Klinefelter-szindróma (1 500-1000 élveszületésből)
      • Turner-szindróma (2500-ból 1 élveszületésből 1) és kevert nemi nemi dysgenesis
      • Veleszületett mellékvese hiperplázia (CAH)
      • Androgén érzéketlenség szindróma
      • Kriptorchidizmus
    • Pubertás
      • Pubertás
      • A pubertás rendellenességei
      • Koraszülött pubertás
      • Hiányos koraérett pubertás
      • Késleltetett pubertás
    • Ásványi
      • Ásványi rendellenességek
      • Kalcium homeosztázis
      • Hipokalcémia
      • Hiperkalcémia
      • Metabolikus csontbetegség
    • Hasnyálmirigy
      • A hasnyálmirigy endokrin részének rendellenességei
      • Glükóz homeosztázis
      • Hipoglikémia
      • Diabetes mellitus
    • Elhízottság
      • Elhízás: Az energiaegyensúly zavarai
    • Diszlipid
      • Gyermekkori dislipidémia
    • Polién
      • Polyendocrinopathiák
      • Autoimmun poliglanduláris szindróma (APS-1 és APS-2) és immunmoduláció szabályozása Polyendocrinopathia X-kapcsolt enteropátia (IPEX)
      • Többszörös endokrin neoplazia (MEN1 és MEN2)
      • McCune-Albright-szindróma
    • Források
      • Források
      • Képforrások

KÖNYV INFO

INFO FEJEZET

agyalapi

KÖNYV INFO

A belső elválasztású mirigyek, a hipotalamusz és az agyalapi mirigyek kiemelt jelentőségűek, mivel az endokrin rendszer koordináló központjaiként működnek.

A hipotalamusz felelős a test belső egyensúlyának fenntartásáért (homeosztázis) azáltal, hogy stimulálja vagy gátolja a főbb testi funkciókat, például a pulzusszámot és a vérnyomást, a testhőmérsékletet, a folyadék- és elektrolitegyensúlyt, az étvágyat és a testsúlyt, az alvási ciklust és a gyomor-bél rendszer működését. . A hipotalamust az endokrin rendszer fő szabályozójának is tekintik; A hipotalamusz által kiválasztott hormonokat a hipofízis-portál rendszer szállítja az agyalapi mirigy elülső és hátsó részébe (2. ábra), ami másodlagos hormonok felszabadulását idézi elő, amelyek befolyásolhatják a szerv különböző funkcióit.


2. ábra: A hipofízis-portál rendszer

A hormonok jellemzően specifikus célmirigyek/szervek membrán- vagy magreceptoraihoz kötődnek, amelyek viszont olyan hormonokat szabadítanak fel, amelyek negatív visszacsatolás-ellenőrzést gyakorolnak a felszabaduló helyeken. (3. ábra).


3. ábra Példa a negatív (piros) visszacsatolás gátlására:
A hipotalamusz kiválasztja az agyalapi mirigyre ható felszabadító tényezőket, amelyek stimulálják a trofikus hormonok felszabadulását.
A trofikus hormonok akkor hatnak a célszervekre (pl. Mellékvese, pajzsmirigy vagy nemi mirigyek), amelyek válaszként más
hormonok/jelek, leállítva a felszabaduló vagy/és trofikus hormonok termelését.

A hipotalamusz különféle hormonokat választ ki, amelyeket az agyalapi mirigy elülső szakaszába szállítanak (4. ábra):

  • Kortikotropin-felszabadító hormon (CRH)
  • Növekedési hormon felszabadító hormon (GHRH)
  • Tirotropin-felszabadító hormon (TRH)
  • Gonadotropin felszabadító hormon (GnRH)
  • Szomatosztatin (gátolja a növekedési hormon szekrécióját)
  • Prolactin felszabadító és prolaktin inhibitor hormonok

4. ábra: A hipotalamusz és az agyalapi mirigy hormonjainak és azok működésének áttekintése

Az agyalapi mirigy hormonokat is választ ki a hipotalamusz felszabadító hormonok hatására:

  • Pajzsmirigy-stimuláló hormon (TSH)
  • Adrenokortikális stimuláló hormon (ACTH)
  • Follikulus stimuláló hormon (FSH)
  • Luteinizáló hormon (LH)
  • Prolaktin
  • Melanocita-stimuláló hormon
  • Endorfinok

A hipotalamusz szupraoptikus és paraventrikuláris magjai is szekretálnak olyan hormonokat, amelyeket a hátsó hipofízisbe szállítanak, hogy felszabaduljanak a keringésbe. Ezek:

  • Anti-diuretikus hormon (ADH): szabályozza a plazma ozmolalitását
  • Oxitocin: szabályozza a tej és a méh összehúzódásait.

A hipotalamusz rendellenességei étvágy-, hőmérséklet- és alvászavarokat okozhatnak. Például a hipotalamusz elhízása időnként kialakulhat az étvágyszabályozás és az energiaegyensúly központjait befolyásoló súlyos hipotalamusz károsodások/károsodások hatására. A hipotalamusz elhízást egy gátolatlan étkezési rendellenesség jellemzi, amely gyakran kóros elhízást eredményez, és más elhízási szövődményekhez társulhat, mint például cukorbetegség, diszlipidémia, obstruktív alvási apnoe, hangulati rendellenesség stb.

A hipotalamusz és/vagy az agyalapi mirigy elülső rendellenességei szintén hipopituitarizmust eredményezhetnek, beleértve a mellékvese-elégtelenséget (lásd a mellékvese rendellenességekről szóló részt), a hipotireózist (lásd a pajzsmirigy-rendellenességekről szóló részt), a hipogonadizmust (lásd a pubertást és annak rendellenességeit című részt), a növekedési hormon hiányát (lásd növekedési rendellenességek) szakasz) és prolaktinhiány (laktátképtelenség).

A hipofízis hátsó részének rendellenességei diabetes insipidusot és oxitocinhiánnyal kapcsolatos rendellenességeket okozhatnak (például laktáttalanság, hüvelyszárazság, csökkent libidó stb.).