5 dolog, amit most ismerünk a pulmonalis artériás magas vérnyomásról

A magas vérnyomás, más néven magas vérnyomás olyan gyakori - körülbelül minden harmadik amerikai felnőttnél van ilyen -, hogy valószínűleg ismer valakit. Lehet, hogy Önnek is megvan.

A pulmonalis artériás hipertónia viszont sokkal ritkább - és potenciálisan sokkal halálosabb is lehet.

Ha valakinek szabályos (szisztémás) magas vérnyomást diagnosztizálnak, ez azt jelenti, hogy az artériák oldalához nyomja a vér ereje túl erős, ami megnöveli a szívroham és a stroke kockázatát.

A pulmonalis hipertónia a magas vérnyomás egyik formája, amely a tüdőben fordul elő. Számos tényező kiválthatja, beleértve az alvási apnoét és a krónikus obstruktív tüdőbetegséget vagy a COPD-t, ahogyan ezt általában nevezik. A pulmonalis artériás hipertónia (PAH) a pulmonalis hipertónia egyik típusa, amely akkor fordul elő, amikor a szív jobb oldalától a tüdőig vezető artériák fala keskenyedik és meghúzódik. Ennek eredményeként a tüdőben a nyomás emelkedik, ami olyan tünetekhez vezet, mint a fáradtság és a légszomj.

Bár a PAH ritka betegség - a valódi prevalenciája még mindig nem ismert, de becslések szerint milliónként 50-100 embernél van ilyen állapot -, a megfelelő diagnózis és kezelés megszerzése elengedhetetlen azok számára, akiknek ez van, mert a PAH idővel romlik, és jelenleg nincs gyógymód.

Akár ebbe a csoportba tartozik, akár csak kíváncsi arra, hogy többet megtudjon a gyakran halálos állapotról, íme egy ismertető a PAH-val kapcsolatos tényekről.

A PAH pontos oka ismeretlen, de a fiziológiai változások kulcsfontosságúak annak kialakulásához és progressziójához.

A PAH-t akkor diagnosztizálják, amikor a szív jobb oldalán az artériákat elhagyó átlagos vagy átlagos vérnyomást 25 Hgmm-nél vagy ennél magasabb értéken mérik. Senki sem tudja pontosan, mi indítja el az események láncolatát, amely elindítja a PAH-t, de a szakértők sokat tudnak arról, hogyan halad.

"Ez az érek összeszűkülésével kezdődik, és az érfal átalakításához vezet" - mondja Alessandro Maresta, MD Alessandro Maresta, MD, az Actelion Pharmaceuticals alelnöke és a globális orvosi ügyek vezetője, az Actelion globális orvosi ügyekért felelős alelnöke és vezetője Pharmaceuticals, egy svájci biotechnológiai vállalat, amelyet a Johnson & Johnson ez év júniusában vásárolt meg. "Amint az erek falai megvastagodnak, a lumen - az a hely, ahol a vér átfolyik - kisebb lesz, és a nyomás emelkedik. A betegség előrehaladtával a nyomás tovább növekszik, de a szív jobb kamrája nem alkalmas arra, hogy pumpálja a vért ilyen magas nyomás ellen. "

Az állapot súlyosbodásával "a betegek hajlamosak nagyon fáradni és nehézlégzésre" - mondja Nazzareno Galié, MD, kardiológiai professzor és a Bolognai Egyetem, Olaszország kardiológiai szakiskolájának igazgatója. "Vannak, akik szívdobogást észlelnek, vagy mellkasi nyomást éreznek, különösen edzés közben."

Négyféle PAH létezik.

Galié szerint "a legtöbb típust idiopátiának tekintik", vagyis nincs ismert ok vagy fő kiváltó tényező.

Az esetek körülbelül 6% -a örökölhető. Egy szülőtől származnak, valószínűleg egy fehérjereceptor mutációjának köszönhetően, amely befolyásolja a szövetek növekedését. "Ha ezt a gént hordozod, ez nem jelenti azt, hogy mindenképpen PAH-t fogsz fejleszteni, de nagyobb a kockázatod" - mondja Maresta. "Úgy gondoljuk, hogy több kiváltóra van szüksége", például egy már létező állapotra.

A PAH idiopátiás és öröklődő formái a nőknél legalább kétszer gyakoribbak, mint a férfiak. Valójában a PAH-t leggyakrabban 30 és 60 év közötti nőknél diagnosztizálják.

Ossza meg

Bizonyos esetekben a PAH gyógyszer okozta lehet. A PAH okozásáról leghíresebb gyógyszer a fen-fen (fenfluramin és fentermin), egy fogyókúra, amely az 1960-as és 1970-es években népszerű volt, de már nincs a piacon.

Végül asszociatív esetek fordulnak elő, amikor a PAH együtt jár egy másik, már meglévő betegséggel, például HIV-vel, veleszületett szívbetegséggel vagy szkleroderma.

Mind a négy típust - idiopátiás, öröklődő, gyógyszer által kiváltott és asszociatív - hasonlóan kezelik, de a prognózis változhat, amelynek eredményeként Ön.

Például megjegyzi Maresta, azok a betegek, akiknek asszociatív PAH-ja van, mivel szkleroderma is van, már hajlamosabbak vesebetegségre, GI-szövődményekre és szív-szövődményekre. "Ez befolyásolhatja a teljes várható élettartamát" - teszi hozzá Maresta.

A PAH a nőket jobban érinti, mint a férfiakat.

A pulmonalis hipertónia egyesület szerint a nőknél a PAH idiopátiás és öröklődő formái legalább kétszer gyakoribbak, mint a férfiak. Valójában a PAH-t leggyakrabban 30 és 60 év közötti nőknél diagnosztizálják.

Jelenleg nem ismert, hogy a nőstények miért fogékonyabbak, de a vizsgált elméletek összefüggenek az ösztrogén szerepével, a terhesség alatt bekövetkező változásokkal (beleértve a hormonálisakat is) és az autoimmun problémákra mutató kapcsolatokkal, amelyek szintén jellemzőbbek a nőknél.

A PAH-t nehéz diagnosztizálni.

Tekintettel arra, hogy a PAH milyen ritka, amikor egy beteg olyan tünetekre panaszkodik, mint a kimerültség és a nehéz légzés, nem szokatlan, hogy az orvos először rendeljen teszteket olyan állapotokhoz, mint asztma és pangásos szívelégtelenség.

Noha ennek bizonyos szinten van értelme - ezek a kérdések sokkal gyakoribbak, mint a PAH - magyarázza Galié -, ez azt is jelenti, hogy a PAH diagnosztizálása néha eltarthat egy ideig.

"Talán fordulhat háziorvoshoz, majd asztmás szakemberhez, majd egy másik szakemberhez, és így tovább, mielőtt végül egy pulmonológust vagy kardiológust látogatna meg, aki diagnosztizálja a PAH-t" - magyarázza Maresta. "A tünetek megjelenésétől általában egy évbe telik a PAH helyes és végleges diagnosztizálása."

Ráadásul megjegyzi Galié: "kezelőorvosának ki kell zárnia a pulmonalis magas vérnyomás minden más formáját is, mielőtt a PAH-t diagnosztizálja".

De jó hír, hogy a PAH diagnózisának ütemterve kezd kissé felgyorsulni. "A dolgok lassan változnak, mivel egyre több orvos tudja, mi a PAH és hogyan lehet azonosítani" - magyarázza Maresta.

Amint orvosa gyanítja a PAH-t, orvosa (valószínűleg kardiológus vagy pulmonológus) egy sor vizsgálatot rendel el, amelyek magukban foglalhatják a mellkas röntgenvizsgálatát, a tüdőfunkciós tesztet és a testtűrési tesztet. Ha ezeknek a teszteknek az eredményeként az összes jel továbbra is a PAH-ra mutat, akkor valószínűleg jobb szív katéterezésre lesz szükség, amely méri a pulmonalis artériákban lévő nyomást.

Noha a PAH-ra nincs gyógyszer, a betegség kezelésére hatékony módszerek léteznek.

A medián túlélés [a diagnózis felállításától kezdve] 2,5 év volt. Most azt mondanám, hogy a legtöbb beteg hét-tíz évet él, egyesek pedig 20 évet is.

Fiziológiai szinten számos különböző biológiai mechanizmus létezik - ún. Útvonalak -, amelyek az erek működéséhez kapcsolódnak, amelyekről feltételezhető, hogy szerepet játszanak a PAH.

"Az irányelvek határozottan javasolják, hogy amikor a betegnél PAH-t diagnosztizálnak, akkor kezdjen el egy gyógyszer kombinációt két különböző útvonal megcélzásához" - mondja Maresta. "Lehet, hogy előbb kap egy drogot, majd hat hónapon belül elkezdheti a másodikat." Maresta hozzáteszi, hogy a jelenlegi tanulmányok most azt sugallják, hogy egyszerre három útvonal célzása jobb eredményekhez vezethet.

Bár jelenleg nincs gyógyulás a PAH-ra, a tipikus prognózis ma sokkal jobb, mint 25 évvel ezelőtt. "A medián túlélés [a diagnózis felállításától kezdve] 2,5 év volt" - mondja Maresta. "Most azt mondanám, hogy a legtöbb beteg hét-tíz évet él, egyesek pedig 20 évet is."

A fő hangsúly manapság, teszi hozzá Maresta, egy új út és hatékony gyógyszer megtalálása a célzás érdekében - amelyre vonatkozóan jelenleg kutatások folynak. "Elkötelezettek vagyunk, hogy ez megvalósuljon" - mondja Maresta.